Anomália Arnold Chiari 1 fok

A nyomás

Vannak olyan betegségek, amelyek a szervek rendellenes elhelyezkedésével járnak, ami miatt ezeken a területeken zavarok vannak. Az egyik ilyen betegség az Arnold Chiari szindróma (Chiari malformáció). Jellemző a kisagy és az agyszár rendellenes elhelyezkedése a koponya dobozában, ezért enyhén belépnek a nyakszívóba. Ezt a jelenséget fájdalmas támadások kísérik a nyakban, az inkonzisztens beszéd, a koordináció, a gége izmok gyengülése és egyéb tünetek. A betegség négy típusra oszlik, amelyek mindegyike saját jellegzetességekkel és kezeléssel rendelkezik.

Chiari anomáliáját elég egyszerűen diagnosztizálják, és ehhez elegendő egy MRI elkészítése. A patológiát csak sebészeti beavatkozás segítségével lehet gyógyítani.

A betegség jellemzői

Egyértelmű különbség van a gerincvelő és az agy között, amely a nyakszívó. Ezen a ponton kapcsolódnak, és fölöttük található a kisagy, a híd és a medulla mögötti hátsó koponya. Amikor Chiari betegsége az agyszövetek kidudorodnak az orrnyíláson, ami miatt a medulla és a gerincvelő területei összenyomódnak, lokalizálódnak ezen a területen. Gyakran előfordul, hogy ennek a folyamatnak köszönhetően a cerebrospinális folyadék kifolyása a fejből (cerebrospinalis folyadék) súlyosbodik, ami a hidrocefalusz kialakulásához vezet (agyi ödéma).

Chiari szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett rendellenességére utal.

Egy ilyen diagnózis igen ritkán történik, és statisztikák szerint 120 újszülöttre 10 újszülöttnél megfigyelhető.

A betegség jelenlétét a születés pillanatától számított egy vagy két nap elteltével lehet kimutatni, de a betegség bizonyos típusai csak felnőttkorban észlelhetők. Leggyakrabban Arnold Chiari betegsége a syringomyelia-val alakul ki, amelyre jellemző, hogy a dorzális és a medulla oblongata üres területei vannak.

A fejlődés okai

Arnold Chiari anomáliáját még nem vizsgálták nagyon senki, és senki sem tudja megnevezni a betegség kialakulását befolyásoló pontos tényezőket. Sok feltételezés van, például néhány szakértő úgy véli, hogy a patológiát a hátsó koponya fossa túlságosan kicsi mérete okozza. Ennek eredményeképpen a szövetek nem rendelkeznek elegendő térrel, és leereszkednek a nyakszívóba. Egy alternatív elmélet az, hogy az agy a születés feletti normál méretű. Ez az oka annak, hogy néhány szövetét a nyakszívóba dobja.

A cerebrospinális folyadék stagnálása és az azt követő hidrocefalusz kialakulása következtében a patológia kifejezettebb tüneteket mutat. Valójában ennek a betegségnek a következtében a kamrák nőnek, következésképpen az agy mérete. Ez a folyamat fokozza a cerebelláris mandulák összenyomását az orrnyakba. A fejsérülések súlyosbíthatják a betegség lefolyását. Chiari betegségét nemcsak a gerincvelő és az agy közötti átmeneti szövet rendellenes fejlődése jellemzi, hanem a szalagok anomáliáit is. Bármilyen károsodás a fejrészben még jobban megnyomja a kisagyat a nyakszívó régióba, ami a betegséget kifejezettebbé teszi.

A patológiai folyamat fajtái

A Chiari rendellenességei a következő típusú fejlesztésekkel rendelkeznek:

  • Az első nézet. Arnold Chiari 1-es típusú anomália esetén a cerebelláris mandulákra jellemző, hogy belépnek a nyakszívóba. A serdülőkorban és néha felnőttkorban is előfordult betegség. Rendkívül gyakori az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességei, hogy a hidromyelia fordul elő;
  • A második nézet. Ez a diagnózis a gyermek születése óta eltelt első napokban történik. Az Arnold Chiari 2. típusú anomália sokkal nehezebb, mint az 1. típus. Esetenként a cerebellum egy darabja (amygdala mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla is belép a nyakszájüregbe. Az ilyen típusú betegségekben a Hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincvelő;
  • A harmadik fajta. Különbségei a második típushoz képest az, hogy a nyakszívó foramenbe szálló szövetek belépnek a meningocele (hernia), amely a méhnyak-nyaki részen helyezkedik el;
  • A negyedik fajta. Lényege a fejletlen kisagyban van, amely más betegségfajtákkal ellentétben nem fordul elő a nyaki nyaki részbe. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a Chiari 4. típusú betegsége a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője a ciszták kialakulása a hátsó koponya-fossa és az agy cseppjeiben.

A második és harmadik típusú anomália gyakran együtt jár az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődésével, nevezetesen:

  • Az agykéreg szövetének atípusos elrendezése;
  • A corpus callosum patológiái;
  • Polymicrogyria (sok kis konvolúció);
  • A szubkortikális struktúrák szövetének fejletlensége, valamint a kisagy sirálya.

tünetegyüttes

Az anomáliát Arnold Chiari 1 fokot a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

  • syringomyelic;
  • Alkohol magas vérnyomás;
  • Tserebellobulbarny.

Mindezek alapján a cranialis idegszálak érintettek, és tünetek nélkül élnek ezzel a patológiával a serdülőkorig. Egyes embereknél az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

Az Arnold Chiari anomáliára jellemző folyékony hipertónia szindróma a következő tünetekből áll:

  • Fájdalom a nyaki és a nyaki nyaki régióban, amely a köhögés és a tüsszögés során jelentkezik, valamint az izomfeszültség miatt ezen a helyen;
  • Indokolatlan hányás;
  • Nyak izomfeszültség;
  • Összhangtalan beszéd;
  • A mozgások károsodott koordinációja;
  • A szem kontrollálatlan oszcillációja (nystagmus).

Idővel az agyi törzs és a környező idegek károsodása miatt a személynek a következő tünetei vannak:

  • Homályos látás;
  • Osztott kép a szem előtt (diplopia);
  • Probléma nyelés;
  • Halláskárosodás;
  • Gyakori szédülés;
  • tinnitus;
  • Alvászavar az orron és a szájon keresztül a légzés 10 másodpercig vagy annál hosszabb ideig tartó megszakításával együtt;
  • Az eszméletvesztés;
  • Az agy elégtelen vérellátása, amely az alacsony vérnyomás miatt jelentkezik a testhelyzet megváltoztatásakor.

Az Arnold Chiari anomáliával a tüneteket az éles fejfordulások súlyosbítják, és a betegség a következőképpen jelentkezik:

  • Szédülés növekszik;
  • Tinnitus egyre hangosabb;
  • A tudat gyakrabban elveszik;
  • A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
  • A gége izmai gyengülnek, ami miatt nehéz lesz lélegezni, és a rekedt hang;
  • A végtagok, főleg a felső részének gyengülése.

Gyakran a patológia a syringomyelikus szindrómára jellemző, és ebben az esetben a következőképpen jelenik meg:

  • Csökkent érzékenység;
  • Az izomszövet fehérje-energiahiánya (hypotrophia);
  • zsibbadás;
  • A hasi reflexek gyengülése vagy teljes hiánya;
  • Méhbetegségek;
  • Neurogén arthropathia (ízületi deformitás).

A Chiari betegségéből származó cerebellobulbar szindróma a következő tünetekből áll:

  • A trigeminális ideg zavarai;
  • Vestibulochlearis nervosis;
  • Koordinációs problémák;
  • nystagmus;
  • Szédülés.

A betegség második és harmadik foka hasonló módon jelentkezik, de az első tünetek már a születés pillanatától számított 2-3 nap után is láthatóak. A 2. típus esetében az Arnold Chiari anomáliának saját jellegzetességei vannak:

  • Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercig megáll;
  • A gége izmainak kétoldalú gyengülése, ami lenyeléssel jár, és a folyékony élelmiszerek gyakran az orrba kerülnek;
  • nystagmus;
  • A felső végtagok izmainak keményedése a megnövekedett tónus miatt;
  • Kék bőr (cianózis);
  • A test nagyobb részének (tetraplegia) bénulásáig terjedő mozgás nehézsége.

A harmadik típusú anomáliát sokkal nehezebb és ritkán kombinálják az életkel a súlyos jogsértések miatt.

diagnosztika

A régi időkben rendkívül nehéz volt a patológia diagnosztizálása, mivel a felmérés, a vizsgálat és a standard vizsgálati módszerek nem adtak konkrét eredményeket. Megmutatták az agy magas vérnyomásának és dropiájának jelenlétét. A röntgenfelvétel enyhén leegyszerűsítette a feladatot, mivel a koponyában csontos deformációkat mutatott, de ez nem engedte, hogy teljesen biztosak legyünk a diagnózisban. A helyzet megváltozott a topográfiai tanulmányok megjelenése után. Végül is, ez a diagnosztikai módszer lehetővé tette, hogy teljes mértékben figyelembe vegyék a hátsó koponya fossa kialakulását. Ezért az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) nélkülözhetetlen módja a Kiari-szindróma megkülönböztetésének más kóros folyamatok között.

MRI vizsgálat esetén meg kell vizsgálnia a nyak és a mellkas területét. Valóban, a gerinc ezeken a pontjain gyakran meningocele, valamint a syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvosnak nemcsak meg kell győződnie a Chiari szindróma jelenlétéről, hanem ki kell zárnia más, gyakran vele kombinálódó kóros folyamatokat is.

Terápiás kurzus

Az Arnold Chiari anomália esetében a kezelést nem szükséges csak akkor, ha a patológia tünetmentes. Ilyen helyzetben kerülni kell a fej és a nyak sérüléseit, hogy ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Ha a betegség minimális tünetekkel jár, vagyis enyhe fájdalommal, akkor az anesztetikus és gyulladásgátló hatású gyógyszerek lefolyása szükséges. Ne zavarja az izomrelaxánsok kinevezését az izmok ellazításához.

Súlyos esetekben, amikor a betegség kifejezett tünetekkel jár (az izmok gyengülése, a koponya idegei, stb.), Sebészeti beavatkozásra lesz szükség. A műtét során az orvosa a nyakszőnyeget a nyakcsont csontjának eltávolításával terjeszti ki. Ha el kell távolítania a törzs és a gerincvelő nyomását, akkor el kell távolítania a cerebelláris mandulák egy részét és a 2 felső csigolya elülső felét. A cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához a sebésznek egy tapaszt kell készítenie a dura materben.

Bizonyos esetekben a sebészeti kezelést bypass segítségével végezzük. Egy ilyen művelet a cerebrospinális folyadék ága a vízelvezetés segítségével, amely miatt megszűnik a stagnálás.

kilátás

Sok Arnold Chiari-szindrómában szenvedő ember kíváncsi, hogy mennyi ideig kell élniük. Erre a kérdésre válaszolhat a kurzus patológiája és súlyossága alapján. Fontos tényező a sebészeti beavatkozás időszerűsége is.

A Chiari 1. típusú betegségben szenvedőknek általában átlagos élettartama van, mivel a patológia tünetmentes lehet. Ha a betegség 1 vagy 2 típusának neurológiai jelei vannak, akkor fontos a művelet gyorsabb befejezése. Végtére is, az agy és a gerincvelővel kapcsolatos szövődmények nem kezelhetők. A harmadik betegségtípus leggyakrabban a beteg születésével történő halálával zárul.

Az Arnold Chiari betegség egy veleszületett rendellenesség, amelyet az első tünetek bekövetkezésekor kell kezelni. Ellenkező esetben mindig letiltva maradhat, vagy elveszítheti életét.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • traumatizáló szoptatás a szülés során;
  • a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

  • fejfájás a betegek egyharmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás 5% -ban;
  • a kiejtés megsértése - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
  • szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét okozza. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
  • A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
  • A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang a magzat második és harmadik trimeszterében a patológia kizárásának egyik fő vizsgálati lehetősége.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Anomália Arnold Chiari 1-es típusú, amit nem lehet megtenni

Arnold Chiari 1-es típusú anomália, amit nem lehet elvégezni

Az agy felelős az egész szervezet aktivitásáért, ezért struktúrájának bármilyen megszakítása elkerülhetetlenül a legnehezebb következményekkel jár. Ez a következtetés jól látható az ilyen súlyos betegség példáján, mint a „Chiari malformáció” vagy Arnold-Chiari anomália, amelynek terjedelmét és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Betegség jellemző

Az Arnold Chiari anomália a romboid agy veleszületett rendellenessége, ami az agyi struktúrák elmozdulásához és a cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlását idézi elő. Már definiálható, hogy ez az anomália rendkívül súlyos. 4 típusra oszlik, amelyek közül néhány összeegyeztethetetlen az életkel.

A „gyémánt alakú agy” magában foglalja a medulla oblongata-t, a kisagyat és a lebenyei között található „hídot”. Ezek a részlegek a koponya alján találhatók, a gerinccsatornával való összekapcsolódás helyén, és ezáltal a gerincvelőben. Az Arnold-Chiari anomália akkor alakul ki, ha valamilyen oknál fogva a csonttartály méretei megszűnnek a rombuszos agyban. és arra kényszerül, hogy az I-II nyaki csigolya felé forduljon a nyakszájban. Az ilyen eltolódás a cerebrospinális folyadék szabad áramának megsértéséhez, és ezáltal az agyban a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezet. Ez a folyamat a szervezet legnehezebb következményeihez vezet.

A betegség okai

Az Ornold-Chiari anomáliájának okairól az orvostudomány még mindig nincs pontos választ. A tudósok szerint ez a betegség egyszerre két tényezőt tartalmaz: az idegrendszer és a csontrendszer veleszületett hibái. Ez a betegség veleszületett, és a típustól függően az anomália mind az élet első percétől, mind a meglehetősen érett korban jelentkezhet.

A betegség típusai

Az I. típusú anomália a leggyakoribb és veleszületett okai vannak. Általában a betegség először 30-40 éves korban jelenik meg, és korai diagnózissal kezelhető.

A II. Típusú anomália a baba születésekor kapott sérüléseiből fakad, és gyakran a hidrocefalusz kialakulásához vezet. Egy ilyen betegség, bár nehézséggel, kezelhető.

A III. És IV. Típusú anomáliák meglehetősen ritkák, és a kisagy nagyságának jelentős csökkenése jellemzi. A betegség a gyermek születésének első percétől észlelhető, és általában nem kompatibilis az életkel.

A betegség tünetei

Az első típusú Arnold-Chiari anomália a következő hatásokat érzi:

  • gyakori fejfájás, tüsszentés és köhögés fizikai terhelés után;
  • fájdalom és gyengeség a nyakszívó régióban és a nyakban;
  • gyakori szédülés és ájulás;
  • a finom motoros készségekkel kapcsolatos problémák;
  • rendezetlenség;
  • bukás a tudat elvesztése nélkül;
  • a kezek zsibbadása és a kezek izmainak gyengülése;
  • a hőmérsékletérzékenység megsértése;
  • nyelési zavar;
  • a látásélesség csökkentése a vakságig;
  • görcsök.

Ami a betegség más típusainak tüneteit illeti, ugyanazok, de kifejezettebbek.

A betegség kezelése

Abban az esetben, ha a betegség nem tudja önmagáról tudni, a személy nem kap semmilyen kezelést, hanem rendszeresen vizsgálatot kell folytatnia (MRI) és konzultálnia kell egy idegsebészrel. A nyaki fájdalom esetén az orvosok fájdalomcsillapítókat (Nimesulide vagy Mydocalm) írnak fel. A koordinációs zavarokat, a gyakori ájulást és a csökkent látásmódot is kezelik gyógyszeres kezeléssel, és a kezelés meghiúsulása esetén a beteg működését végzi. A Chiari-malformációban szenvedő betegek lenyelése funkciójának megsértése sürgős műveletet jelent, amely kiküszöböli a gerincvelő tömörítését.

A betegség előrejelzése

Miután megvizsgálta az Arnold-Chiari anomáliájának kialakulásának okait, az ilyen veszélyes betegség terjedelmét és kezelését, érdemes mondani, hogy az I. vagy II. Típusú betegség esetében az orvosok kedvező prognózist adnak a kezelésre, egészen a betegség valamennyi megnyilvánulásának teljes megszűnéséig. Ami a III. És IV. Típusú anomáliákat illeti, ezekben az esetekben még a műtét sem teszi lehetővé a beteg életmentését. Egészség az Ön számára!

Mint ez a cikk? Ossza meg barátaival a szociális hálózatokon!

Ez az anomália a veleszületett kategóriába tartozik, és ellentmondást mutat az agyi struktúrák és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy bomlását okozza, ami az agy alapnyílásának nagy nyílásából származik és károsodott. Ezt a patológiát két tudós nevének nevezték el, akik különböző időpontokban ismertették a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a kisagy heterotopikus megállapítása egy túlterhelt gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok a sclerosis multiplex, a syringomyelia tünetei vagy a hátsó koponya fossa elhelyezkedő tumor növekedésének tüneteinek tekintenek. Ez az anomália a legtöbb esetben (kb. 80%) szomszédos a syringomyelia mellett, amelyet a gerincvelői megjelenés jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakrabban fordul elő, mint a 3 és 4 élettípusoknál.

Arnold Chiari 1-es rendellenessége a hátsó koponya fossa agyi struktúrájának elmozdulását jelenti a foramen magnum alatt: az egy vagy két kisagy mandula a gerinccsatornába esik, gyakrabban a medulla elmozdulása miatt.

A gyógyszer fejlődésének jelenlegi szakaszában a patogenezis nem ismert. Feltételezzük, hogy az örökletes tényezők, a szülés során fellépő traumatikus tényezők (a fej születési trauma) és a megnövekedett intrakraniális nyomás szerepet játszanak, ami a CSF-et a gerincvelő központi csatornájának falaiba ütközik.
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. piramis

Az aktív tünetek 30-40 év alatt kezdődnek. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom van, ami a tüsszögés és a köhögés miatt nő. Idővel az izmok ereje csökken, a kezek bőrének érzékenysége, mind a fájdalom, mind a hőmérséklet, zavart. A lábak és a kezek spaszticitása növekszik, ájulás és szédülés jelenik meg, a látásélesség csökken, és futás közben rendszeresen előfordul az apnoe támadások.

Arnold Chiari 1-es típusú anomália esetén a nagyfokú megbízhatósággal rendelkező diagnosztikai szabvány az agy MRI-vizsgálata.

A betegség látens formájának kezelésében a fő szerepét a beteg dinamikájának megfigyelése és a beteg vizsgálata jelenti évente. Kisebb tünetek - fájdalom a méhnyakrészben, szédülés - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel történő konzervatív kezelést írnak elő, és dehidratációs terápiát is rendszeresen diuretikumokkal végeznek. Az ilyen terápia hatástalanságával műtétet kapnak, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, és a motorfunkció és az érzékenység részben helyreáll.

A bal kamrai hipertrófia, ez a betegség meglehetősen komoly, fokozatosan kezdődik, sokan nem is tudnak róla. Ennek oka 25-30% -ban - magas vérnyomás. A szív feszültségben, falakban működik.

A mellkasi gerinc 12 kis csontból áll, a csigolyákból, a hátsó közepétől a nyak aljáig. Ha ezek a csontok helytelenül tömörülnek vagy megsérülnek.

Cikkünkben megvitatjuk az ilyen betegségek kezelésének lehetséges okait, tüneteit és módszereit, mint a trigeminális ideg gyulladását, vagy a trigeminális neuralgiát.

A tachycardia nem mindig a szívbetegségek és rendellenességek jele. Sok tényező okozhat szívdobogást.

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.

okok

Amikor a kisagy a gerinccsatorna felső részébe nyomódik, zavarhatja a CSF normál kiáramlását, amely megvédi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék károsodott keringése az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy agyi és gerincvelői cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet. A cerebellum nyomása a gerincvelőre vagy az agy alsó részére sziringomyelia okozhat.

diagnosztika

A diagnózis az MR képalkotáson alapul. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával.

tünetek:

Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

  • Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
  • Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
  • A fejfájás az intrakraniális nyomás (reggel erősödése) vagy a nyaki izmok (a fájdalom pontjai a fej hátulja alatt) növekedésével jár;
  • Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).

Súlyosabb esetekben az alábbiak valószínűleg:

  • Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
  • A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
  • Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
  • Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
  • Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
  • Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok kialakulása valószínű.

kezelés

Az Arnold Chiari anomáliájának kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. A tünetek hiányában az orvos csak a rendszeres ellenőrzésekkel történő kezelést írhatja elő Önnek.

Ha az elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítót ajánlhat. Bizonyos betegeknél a megkönnyebbülés gyulladásgátló élelmiszerek alkalmazásával jár. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról az "Arnold Chiari anomália" témában

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.
tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
Fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izomzatának növekedésével jár (fájdalom a fej hátulja alatt);
Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).
Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.
A diagnózis az MR képalkotáson alapul.

Az Arnold Chiari I típusú anomália a hátsó koponya-fossa (cerebellum) struktúráinak prolapsusa a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.
A hátsó koponya fossa a nyakcsont által képzett koponya belső bázisának része, az időbeli csontok piramisai és a sphenoid csont teste; az agyszár és a kisagy.

Az Arnold Chiari anomáliáját a kisagyi manduláknak a gerinccsatornába kerülő nagyméretű nyakszőnyegen keresztül történő leereszkedése nyilvánítja, ha a betegség klinikai képében az ataxia (ingatag, gyaloglás instabilitása), a motoros utak és a syringomyelia károsodása következik be, az idegsebészet meg kell kérni az operatív kezelés kérdésének megoldásához. A enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Működés Arnold Chiari anomáliáival

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a cerebellum, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hibáinak csoportjára vonatkozik. Szűk értelemben ez a betegség úgy tűnik, hogy a hátsó agyi régiók a foramen magnumra, az agy áthaladásának helyére terjednek.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó részei a koponya hátoldalán vannak elhelyezve, ahol a kisagy, a medulla és a ponsok találhatók. Az alábbiakban a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek lefelé tolódnak a nagy nyílás területére. Ennek következtében a GM szerkezetek sérültek és neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirok áramlása zavar. Ez az agy vagy a hidrocefalusz duzzanatához vezethet.

A patológia előfordulásának gyakorisága - 4 fő 1000 főre. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik forma közvetlenül a csecsemő születése után diagnosztizálható, a mágneses rezonancia képalkotás során a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen diagnosztizál egy másik típusú anomáliát. A beteg átlagos életkora 25 és 40 év között 2.

Az esetek több mint 80% -ánál a betegség a syringomyelia-val - a gerincvelő patológiájával, melyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyakövek miatt alakul ki.

Akár anomáliával kerülnek a hadseregbe, a listában nincsenek ellenjavallatok az Arnold-Chiari-betegség katonai szolgálatára.

A fogyatékosságról van szó: a fogyatékosság kérdése a cerebelláris mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem csökkentik a 10 mm-nél kisebb értéket, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek tanácsos elkerülni a stresszt, a sérüléseket és a megfelelő táplálkozás idejét. Mit nem lehet terhes: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3 és 4 típusú anomáliák nem kombinálódnak az élethez.

Milyen okai vannak a patológiának

A kutatók pontos oka még nem jött létre. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba a kis hátsó koponya fossa következménye, ezért az agy hátsó részei egyszerűen sehol sem mennek, így lefelé mozdulnak el. Más tudósok azt mondják, hogy az Arnold-Chiari anomália egy túlméretezett agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A veleszületett hiba látens lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyi ödémát okozhat, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és a kisagyat és a törzset lefelé tolja. A koponya és az agy sérülése is növeli a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy megteremti a feltételeket, hogy az agyszár a foramen magnumra váltson.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő törzsszerkezeteinek tömörítése.
  2. A kisagy megnyomása.
  3. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék cirkulációjának zavara a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének megszakadásához és az agy alsó részének magjainak funkcionális képességéhez vezet. A légutak és a szív- és érrendszeri centrumok magjainak szerkezete és működése károsodott.

A cerebellum összenyomása a koordináció és az ilyen betegségek hiányához vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának következetességének megsértése.
  • A diszmetria a motoros cselekmények megsértése, mivel a térbeli felfogás zavar.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a folyadék hasznosításának és hulladékának megsértése - a koponyán belüli megnövekedett nyomáshoz vezet, és olyan hipertónia szindrómát alakít ki, amelyet az ilyen tünetek nyilvánulnak meg:

  1. A fej helyzetének megváltoztatásával súlyosbodó és fájdalmas fejfájás. A cephalgia lokálisan a nyakban és a felső nyakban található. A fájdalom a vizelettel, a bélmozgással, a köhögéssel és a tüsszögéssel is nő.
  2. Növényi tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívverés, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett anomália négy típusra oszlik. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1. típus

Az 1. típusú betegséget a felnőttek jellemzik azzal a ténnyel, hogy a cerebelláris régiók leereszkednek a foramen magnum szintje alá a nyakban. Ez sokkal gyakoribb, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő területén.

Az első típusú anomália változata gyakran kombinálódik a gerincvelő szövetében (syringomyelia) ciszták kialakulásával. Az anomália általános képe:

  • a nyak és a nyak fejfájásának felrobbantása, amelyet súlyosbít a köhögés vagy az overeating;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányás központjának irritációja az agyban);
  • merev nyak izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának elmozdulásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel rendelkezik:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran dupla látást panaszkodnak.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a páciens úgy érzi, mintha tárgyak lennének körülötte.
  3. Tinnitus.
  4. Hirtelen rövid távú légzésszünet, amelyből a személy azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Vertigo, amikor hirtelen függőleges helyzetbe kerül egy vízszintes helyzetből.

Ha a rendellenességet a gerincvelő cavitális struktúrák képezik, a klinikai képet kiegészítik az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a medence szerveinek megzavarása.

2. és 3. típus

A 2. típusú anomália a klinikai képen nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliára, így gyakran kombinálódnak a kurzus egyik változatába. Az Arnold-Chiari 2. fokozatú anomáliát általában a baba életének első percében diagnosztizálják, és a következő klinikai képet mutatják:

  • Zajos légzés, egy síp kíséretében.
  • Periódusos teljes megállási légzés.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézisa előfordul, és a nyelés cselekedete zavar: az élelmiszer nem lép be a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás során az élet első napjairól nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül megy vissza.
  • A gyermekek Chiari anomáliáját nystagmus kísérik és a csontváz izmok megnövekedett tónusát, főként a felső végtagok izmainak tónusát növeli.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hiányosságai és lefelé irányuló elmozdulása miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hypoplazia (hipoplazia). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az életkel.

diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnózisának instrumentális módszereit használják. A komplexum elektroencephalográfiát, reoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ugyanakkor csak az agy hibás működésének nem specifikus jeleit tárják fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. A használt röntgenfelvétel az elégtelen térfogatban is megjeleníti az anomáliát.

A veleszületett hibák diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, így a kisgyermekeket egy mesterséges gyógyszeres alvásba vezetik be, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

Az anomália MR tünetei: az agyszár eltolódása az agy rétegelt képeiben látható. A jó képalkotás miatt az MRI-t az Arnold-Chiari anomália diagnózisában az arany standardnak tekintik.

kezelés

A sebészet a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő jogorvoslatokat használják:

Szálvágás befejezése

Ez a módszer előnyei és hátrányai. Az utolsó szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények és halál;
  4. az eltávolítási eljárás nem több, mint egy óra;
  5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap múlva a fájdalom jelen van a sebészeti területen.

Kranioktomiya

A második művelet craniotomia. előnyei:

  1. megszünteti a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után továbbra is a halál kockázata - 1-10%;
  • A posztoperatív intracerebrális vérzés kockázata fennáll.

Hogyan kezeljük az Arnold Chiari anomáliát:

  1. Az aszimptomatikus kurzus nem igényel konzervatív vagy sebészeti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai képen tüneti terápia javasolt. Például a fájdalomcsillapítók fejfájás esetén kerülnek felírásra. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha a neurológiai hiányosságokat észlelik vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott neurokirurgiai művelet.

kilátás

Az előrejelzés az anomália típusától függ. Például, az első típusú anomáliák esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelennek meg, és az agyszár elmozdulásával rendelkező személy természetes halált fog meghalni, nem pedig egy betegségtől. Hányan élnek a harmadik és a negyedik típusú anomáliával: a betegek több hónappal a születést követően halnak meg.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.