Arnold Chiari-szindróma - tünetek és kezelés az 1., 2. és 3. fokozatban

Tumor

Anomália Arnold-Chiari - az agyi funkciók megsértése. A születés óta nyilvánul meg, és az e területen elhelyezkedő nyaki nyaki koponya és agykomponensek normál paramétereinek különbségéből adódik.

Az ilyen megsértések azt a tényt eredményezik, hogy a kisagyüreg mandulái leereszkednek a nyaki részbe és megsérülnek.

Ebben az esetben leereszkednek úgy, hogy elérik az első vagy második nyaki csigolyák szintjét, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását.

A betegség okai jelenleg nem teljesen ismertek, bár most már több fajtát is megkülönböztetnek.

Anomália Arnold Chiari 1 fok - egy veleszületett változás, amelyet a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2-es anomáliája - ezek a gyermekek által a születéskor kapott sérülések.

A betegség típusai és jellemzői

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

  1. Az Arnold Chiari 1 típusú anomáliát a nyakszívó komponensek csökkenése jellemzi a gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjéig.
  2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
  3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
  4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

A betegség okai

Nem lehet biztosan megmondani, hogy miért alakulhat ki az Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy annak a valószínűségét, hogy gyermeke van e betegséggel, olyan tényezők növelik, amelyek hatással vannak a gyermekre váró nő testére:

  • a megengedett érték fölötti gyógyszerek használata;
  • a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
  • alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
  • a test gyakori veresége vírusos katarrális betegségekkel;
  • a születési trauma következtében a koponya vagy az agy károsodásának előfordulása;
  • veleszületett és szerzett okai vannak az Arnold-Chiari anomáliának.

Tünetek és tünetek

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
  • problémák finom motoros készségekkel;
  • hőmérséklet-érzékenység csökkent;
  • zsibbadás a kezében;
  • nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Ha a betegnek agyi meningioma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítási esélyeket.

A leggyakrabban az agy agyi iszkémia okozhat, és az orvosok által javasolt megelőzési módszereket.

Mi a diagnózis összetettsége?

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

Fotó MRI Arnold Chiari anomáliával

Betegségkezelés

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetőség van tolatóműveletek elvégzésére is.

Komplikációk, amelyek betegséget okozhatnak

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

  1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
  2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
  3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
  4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
  5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szükségük van egy szakképzett szakemberre, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Helló Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, négy év óta ritmikus gimnasztikát csinálunk. Tavaly 3-4 órára váltottunk napi edzésre. Képezhetünk-e 1-es típusú AAK diagnózist? A lányom nem is akar hallani, a gimnasztikáról, sírni. Köszönöm előre...

ma diagnosztizáltam 1 fokos Arnold-Chiari szindrómát... Megtört és depressziós vagyok.... mit kell tennem,.....

AAK 1 evőkanál van. Mondd el, mit kell korlátozni magad?

Szükségem van 2-re.AAK m nem orvos pridesal híd esélye, és mentem a jobbra kezdtem mozogni 1 fok

Meg tudná magyarázni, hogy mit jelent a híd?

Lehet-e gyógyítani az AK első fokozatot osteopathiával? Kérlek, kérlek!

Hello Dmitry Semenov! 25 éves vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold Chiari-t anomáliákkal diagnosztizálták. 3 évvel ezelőtt egy nyaki gerincet készítettek, diagnosztizálták az osteochondrosist. Ilyen lehet például a gimnasztikai gyakorlatok és a nyaki régióban az osteopathiás gerincszakasz kézi kezelésére. A technikád? Nem veszélyes-e, ha van egy Arnold-Kari anomália? Előre köszönöm a választ?

Nos, ne frissítsd az információkat... Most már biztonságos műveletet hajtanak végre, a terminál szál szétválasztása...

Helló, van egy csoport, amely segít az AAK-betegségben szenvedőknek a Facebookon. Vannak vélemények azokról az emberekről, akik műtéten mentek keresztül, és a barcelonai Terminál szálra vonatkozó disszekciós eljárást. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz-, idő- és legfontosabb energiaveszteséggé vált. A barcelonai sebészet sokszor meghívták idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a Dissection Thread Dissection metódust, de elkerüli a megjelenéseket, mindez kétségbe vonja ennek a módszernek a hatékonyságát.
Ami a látogató osteopatákat illeti - egy ilyen diagnózissal óvatosnak kell lenned. Egy osteopát után kezdtem rosszabbodni.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonának anélkül, hogy tudnék róla semmit? Van egy 1-es típusú Chiari, hidromyelia, annyira anomáliája, hogy Moszkvában Pirogov központjában mentem végig a laminoektómia, a craniectomia és a koponya fossa rekonstrukciója. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézetnek, hogy a központban kaptam egy műveletet, a jelenlétem pedig szükség volt rám és természetesen félmillió rubelre. Nem vagyok. Nem tudom, hogy mit fognak tenni a műveletben. Sajnálom, hogy a hülye emberek a mese után mennek, nem értik, hogy először Moszkvában a farokvonalat és a kvótákkal INGYENESET. feltéve, hogy a művelet látható, és nem mindenkinek. A Pirogov-központban sok páciens elárasztotta és megkezdte a műtétet az FCF-nek Barcelona után, nagyon örülök, hogy fordultam erre a központra, tényleg volt egy hónapja fejfájás és nyomáscsökkenés, köszönhetően Andrej Alexandrovich Zuevnek az arany kezekkel rendelkező orvosnak. pokoli élet fájdalommal.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • traumatizáló szoptatás a szülés során;
  • a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

  • fejfájás a betegek egyharmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás 5% -ban;
  • a kiejtés megsértése - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
  • szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét okozza. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
  • A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
  • A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang a magzat második és harmadik trimeszterében a patológia kizárásának egyik fő vizsgálati lehetősége.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Arnold - Chiari szindróma kialakulásának és kezelésének jellemzői

Az orvostudományban sokféle neurológiai rendellenesség van. Az agyi változásokat, azaz az agyat érintő betegségeket a beteg számára a legsúlyosabbnak tekintik. Az Arnold - Chiari anomália az egyik súlyos betegség. Ebben a patológiában a kisagy mandulái elhagyódnak fiziológiai helyükről és károsodnak a medulla régiójában. Ez annak köszönhető, hogy a nagyméretű nyakszőnyeg-struktúra hiányossága, ami egy különös kapcsolat a koponya és a nyaki gerinc között. Korábban úgy vélték, hogy Arnold-Chiari-szindróma kizárólag veleszületett, de bebizonyosodott, hogy a betegség mind gyermekben, mind felnőttben kialakulhat.

A klinikai kép a központi idegrendszer megfelelő részeinek funkcióinak károsodásához kapcsolódik. Mivel a cerebellum felelős a mozgások összehangolásáért, a betegnek mozgási rendellenességei vannak. A mandulák gyulladása is zavarja a cerebrospinális folyadék normál kiáramlását, amely a fájdalom előfordulásával és a fokozott intracraniális nyomással jár. A rendellenességek kezelését a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Ma konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak. Mindez a neurológiai vizsgálat eredményeitől függ.

Az Arnold - Chiari anomália fajtái

A patológia besorolása azon alapul, hogy a koponya nyakszívó részének elmozdulásának súlyossága. Ez mind a klinikai megnyilvánulások intenzitása, mind a további prognózishoz kapcsolódik.

  1. Az anomália első változatában csak a kisagy mandulák kerülnek eltolásra. A medulla oblongata tömörítését különböző erősségekkel fejezzük ki. Általában a leereszkedés az 1 vagy 2 nyaki csigolya szintjére esik.
  2. A második típust a nyakszívó koponya fossa tartalmának nagy része áthelyezi. A cerebelláris féltekék és a féreg, valamint az agy negyedik kamrájának egy része sérül. Az ilyen zavarok kiváltják a hidrocefalusz kialakulását.
  3. Az Arnold-Chiari-szindróma harmadik fokát a szervek normális elhelyezkedésének súlyos változása jellemzi. Az agyhíd, valamint a kisagy és a ventrikulum a nyakszívó alá kerülnek. Ezzel egyidejűleg kialakul egy sérv, amelynek előfordulása gyakran a nyaki csigolyák íveinek meghibásodása miatt következik be.
  4. A negyedik típusú anomália nem jár a koponya szerveinek topográfiájában bekövetkező változással. Ezzel a betegséggel a cerebellum fejletlensége vagy hipoplazma alakult ki azzal a ténnyel, hogy helyesen van elhelyezve.

A leggyakoribb az Arnold - Chiari 1 és a 2 fokos anomália, mivel a 3. Tés a 4. T A legutóbbi eltérésekkel született gyermek néhány napon belül meghal.

okai

A betegség pontos etiológiája nem ismert. Mivel sok esetben az anomália a méhben a magzat kialakulásának szakaszában alakul ki, a prediszponáló tényezők a következők:

  1. Az alkoholfogyasztás és a terhesség ideje alatt történő dohányzás helyrehozhatatlan kárt okoz a baba egészségének.
  2. A hatásos gyógyszerek kontrollálatlan használata a szülési időszakban. Sok gyógyszer képes behatolni a placenta-gáton, és kóros változásokat idéz elő a magzat szerveiben.
  3. A terhesség alatti vírusbetegségek komoly kárt okozhatnak az anya és a baba egészségének. Mivel a női immunitás gyengül, a szokásos influenza következményei is komolyak.

Az Arnold-Chiari anomália kialakulásának oka a születési sérülések, amelyek deformálják a gyermek axiális csontvázát, valamint a későbbi traumás agykárosodást még felnőttkorban is.

Jellemző tünetek

A szindróma kifejezett klinikai képpel rendelkezik, különösen a nyakszáji koponya fóliájának szervi fiziológiai topográfiájának komoly változásával. A legjellemzőbb neurológiai tünetek, amelyeket az agy megfelelő szerkezeteinek tömörítése és csökkent vérkeringése okoz.

  1. A betegek súlyos migrénben szenvednek, ami a cerebrospinális folyadék kiáramlásának nehézsége, valamint a normál mikrocirkuláció kudarcának következménye. Az állapot az aktív mozgás és a testhelyzet megváltozása miatt romlik. A fájdalom átmeneti lehet, de a betegség későbbi szakaszaiban állandó. A kisgyermekeknél ez a folyamatos sírás és az étkezés megtagadása.
  2. A mozgáskoordinációs zavarok a cerebelláris elváltozások jellegzetes tünete. Mind a tájolás, mind a finom motoros készségek romlottak.
  3. A hőmérsékletérzékenység anomáliái. A betegek nem tudnak megkülönböztetni a hideg és a forró tárgyakat, így véletlenül megsérülhetnek, különösen, ha a beteg egy kisgyermeknél fordult elő.

Diagnosztikai nehézségek

A patológia neurológiai vizsgálata megkérdőjelezhető eredményeket ad. A röntgensugárzású agy standard képe is informatív. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) jelenleg az egyetlen specifikus diagnosztikai módszer, amelyet a patológia megerősítésére lehet használni. Az eredmények alapján a neurológus meghatározza a kezelés további taktikáját. Az anomália súlyosságától, a klinikai megnyilvánulások időtartamától és a beteg egyedi jellemzőitől függ. Egy ilyen diagnózist nem lehet figyelmen kívül hagyni, mert hátrányosan befolyásolja a prognózist.

kezelés

A betegség elleni küzdelem a műtét és a gyógyszerek használata révén is lehetséges.

Konzervatív kezelés

A gyógyszerek alkalmazása az Arnold - Chiari anomália nem agresszív lefolyása esetén történt. Ha a beteg csak fejfájásra panaszkodik, akkor a fájdalomcsillapítók és a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek kijelölésével tüneti kezelést alkalmaznak. A vizelethajtó gyógyszerek alkalmazása indokolt a folyadék kifolyásának javítása érdekében.

Sebészeti beavatkozás

Olyan esetekben, amikor a betegség klinikai megnyilvánulásainak nagy intenzitását rögzítik, valamint a konzervatív módszerek hatásának hiányában, műtétet igényelnek. A koponya nyaki részének mesterséges kiterjesztését végeztük. Ez lehetővé teszi az agy kompressziójának enyhítését és a tünetek eltávolítását.

A sebészeti kezelési módszer ma a legmagasabb hatékonyságú. Az Arnold-Chiari-szindrómás betegeknél nem áll rendelkezésre elegendő bizonyíték a kábítószer-támogatás használatára. Van azonban egy alternatív megoldás az anomália kezelésére. Ezeket a módszereket csak akkor használják fel, ha a műtétnek súlyos ellenjavallatai és a hagyományos gyógyszerek alkalmazásának hatástalansága van. Az ilyen terápia célja a beteg állapotának enyhítése a fájdalom csökkentésével és a gerinc- és perifériás elektrostimuláción alapul. Ezek a módszerek különösen jól bizonyítottak a végtagok kellemetlen érzéseinek lokalizálásában, ami a beágyazódás topográfiájához kapcsolódik.

Annak ellenére, hogy jelenleg nincs tudományos bizonyíték a módszer hatékonyságára, ez egy lehetőség, mert nem okoz komoly mellékhatásokat. Ez a terápia jó eredményeket mutatott azokban az esetekben, amikor a betegek szignifikánsan reagáltak fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekre. Az Arnold-Chiari-szindrómában az elektromos ingerlés további vizsgálatot igényel, de ezután alternatívája lehet a fájdalom kezelésére szolgáló farmakológiai módszereknek.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A rendellenességek kezelése hosszú távú rehabilitációt igényel. A betegséget figyelmen kívül hagyva azonban a betegek hidrocefalusz, paralízis és többszörös szervi elégtelenségben szenvednek, ami fogyatékossághoz és súlyos esetekben halálhoz vezet. A kisgyermekek sebészeti beavatkozása esetén az érzéstelenítési kockázatok magasak, ami a tünetek ellenjavallata a jelzett tünetek hiányában. Az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező betegek mentesülnek az Orosz Föderáció katonai szolgálatától.

A betegség prognózisa a patológia súlyosságától és a klinikai megnyilvánulásától függ.

Vélemények

Dmitry, 31, Moszkva

A feleségnek nehéz születése volt, és a fia koponya sérülést szenvedett. A csecsemőt azonnal megküldték az MRI-nek az Arnold-Chiari anomália gyanúja miatt. Sajnos a diagnózist megerősítették. A gyermek manőverezett, hogy csökkentse az intrakraniális nyomást. Most a fia jól érzi magát, de az orvosok figyelmeztetnek arra, hogy további sebészeti beavatkozásra lehet szükség.

Diana, 44, Astrakhan

A fejfájást, valamint a nyak görcsöket kínozta. Megfordult egy orvoshoz, aki egy MRI-t hivatkozott. Az Arnold - Chiari szindrómát diagnosztizálták. Most fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentő szereket szedek, nincsenek panaszok a jólétről. De ha a feltétel rosszabbodik, meg kell tennie a műveletet.

Működés Arnold Chiari anomáliáival

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a cerebellum, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hibáinak csoportjára vonatkozik. Szűk értelemben ez a betegség úgy tűnik, hogy a hátsó agyi régiók a foramen magnumra, az agy áthaladásának helyére terjednek.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó részei a koponya hátoldalán vannak elhelyezve, ahol a kisagy, a medulla és a ponsok találhatók. Az alábbiakban a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek lefelé tolódnak a nagy nyílás területére. Ennek következtében a GM szerkezetek sérültek és neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirok áramlása zavar. Ez az agy vagy a hidrocefalusz duzzanatához vezethet.

A patológia előfordulásának gyakorisága - 4 fő 1000 főre. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik forma közvetlenül a csecsemő születése után diagnosztizálható, a mágneses rezonancia képalkotás során a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen diagnosztizál egy másik típusú anomáliát. A beteg átlagos életkora 25 és 40 év között 2.

Az esetek több mint 80% -ánál a betegség a syringomyelia-val - a gerincvelő patológiájával, melyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyakövek miatt alakul ki.

Akár anomáliával kerülnek a hadseregbe, a listában nincsenek ellenjavallatok az Arnold-Chiari-betegség katonai szolgálatára.

A fogyatékosságról van szó: a fogyatékosság kérdése a cerebelláris mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem csökkentik a 10 mm-nél kisebb értéket, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek tanácsos elkerülni a stresszt, a sérüléseket és a megfelelő táplálkozás idejét. Mit nem lehet terhes: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3 és 4 típusú anomáliák nem kombinálódnak az élethez.

Milyen okai vannak a patológiának

A kutatók pontos oka még nem jött létre. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba a kis hátsó koponya fossa következménye, ezért az agy hátsó részei egyszerűen sehol sem mennek, így lefelé mozdulnak el. Más tudósok azt mondják, hogy az Arnold-Chiari anomália egy túlméretezett agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A veleszületett hiba látens lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyi ödémát okozhat, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és a kisagyat és a törzset lefelé tolja. A koponya és az agy sérülése is növeli a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy megteremti a feltételeket, hogy az agyszár a foramen magnumra váltson.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő törzsszerkezeteinek tömörítése.
  2. A kisagy megnyomása.
  3. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék cirkulációjának zavara a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének megszakadásához és az agy alsó részének magjainak funkcionális képességéhez vezet. A légutak és a szív- és érrendszeri centrumok magjainak szerkezete és működése károsodott.

A cerebellum összenyomása a koordináció és az ilyen betegségek hiányához vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának következetességének megsértése.
  • A diszmetria a motoros cselekmények megsértése, mivel a térbeli felfogás zavar.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a folyadék hasznosításának és hulladékának megsértése - a koponyán belüli megnövekedett nyomáshoz vezet, és olyan hipertónia szindrómát alakít ki, amelyet az ilyen tünetek nyilvánulnak meg:

  1. A fej helyzetének megváltoztatásával súlyosbodó és fájdalmas fejfájás. A cephalgia lokálisan a nyakban és a felső nyakban található. A fájdalom a vizelettel, a bélmozgással, a köhögéssel és a tüsszögéssel is nő.
  2. Növényi tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívverés, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett anomália négy típusra oszlik. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1. típus

Az 1. típusú betegséget a felnőttek jellemzik azzal a ténnyel, hogy a cerebelláris régiók leereszkednek a foramen magnum szintje alá a nyakban. Ez sokkal gyakoribb, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő területén.

Az első típusú anomália változata gyakran kombinálódik a gerincvelő szövetében (syringomyelia) ciszták kialakulásával. Az anomália általános képe:

  • a nyak és a nyak fejfájásának felrobbantása, amelyet súlyosbít a köhögés vagy az overeating;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányás központjának irritációja az agyban);
  • merev nyak izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának elmozdulásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel rendelkezik:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran dupla látást panaszkodnak.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a páciens úgy érzi, mintha tárgyak lennének körülötte.
  3. Tinnitus.
  4. Hirtelen rövid távú légzésszünet, amelyből a személy azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Vertigo, amikor hirtelen függőleges helyzetbe kerül egy vízszintes helyzetből.

Ha a rendellenességet a gerincvelő cavitális struktúrák képezik, a klinikai képet kiegészítik az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a medence szerveinek megzavarása.

2. és 3. típus

A 2. típusú anomália a klinikai képen nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliára, így gyakran kombinálódnak a kurzus egyik változatába. Az Arnold-Chiari 2. fokozatú anomáliát általában a baba életének első percében diagnosztizálják, és a következő klinikai képet mutatják:

  • Zajos légzés, egy síp kíséretében.
  • Periódusos teljes megállási légzés.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézisa előfordul, és a nyelés cselekedete zavar: az élelmiszer nem lép be a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás során az élet első napjairól nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül megy vissza.
  • A gyermekek Chiari anomáliáját nystagmus kísérik és a csontváz izmok megnövekedett tónusát, főként a felső végtagok izmainak tónusát növeli.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hiányosságai és lefelé irányuló elmozdulása miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hypoplazia (hipoplazia). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az életkel.

diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnózisának instrumentális módszereit használják. A komplexum elektroencephalográfiát, reoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ugyanakkor csak az agy hibás működésének nem specifikus jeleit tárják fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. A használt röntgenfelvétel az elégtelen térfogatban is megjeleníti az anomáliát.

A veleszületett hibák diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, így a kisgyermekeket egy mesterséges gyógyszeres alvásba vezetik be, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

Az anomália MR tünetei: az agyszár eltolódása az agy rétegelt képeiben látható. A jó képalkotás miatt az MRI-t az Arnold-Chiari anomália diagnózisában az arany standardnak tekintik.

kezelés

A sebészet a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő jogorvoslatokat használják:

Szálvágás befejezése

Ez a módszer előnyei és hátrányai. Az utolsó szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények és halál;
  4. az eltávolítási eljárás nem több, mint egy óra;
  5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap múlva a fájdalom jelen van a sebészeti területen.

Kranioktomiya

A második művelet craniotomia. előnyei:

  1. megszünteti a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után továbbra is a halál kockázata - 1-10%;
  • A posztoperatív intracerebrális vérzés kockázata fennáll.

Hogyan kezeljük az Arnold Chiari anomáliát:

  1. Az aszimptomatikus kurzus nem igényel konzervatív vagy sebészeti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai képen tüneti terápia javasolt. Például a fájdalomcsillapítók fejfájás esetén kerülnek felírásra. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha a neurológiai hiányosságokat észlelik vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott neurokirurgiai művelet.

kilátás

Az előrejelzés az anomália típusától függ. Például, az első típusú anomáliák esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelennek meg, és az agyszár elmozdulásával rendelkező személy természetes halált fog meghalni, nem pedig egy betegségtől. Hányan élnek a harmadik és a negyedik típusú anomáliával: a betegek több hónappal a születést követően halnak meg.