Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

A nyomás

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Anomália Arnold Chiari Type 1

Anomália Arnold-Chiari

Vélemények Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari anomáliája nem nagyon jól tanulmányozott agyi betegség, amelyet a rombos agy veleszületett patológiája jellemez, amely a hátsó koponya és a közvetlenül agyi struktúrák közötti különbségben nyilvánul meg. Ennek eredményeképpen elkerülhetetlen az agy törzsének, valamint a kisagyi manduláknak a nyakszívó foramenbe való elhagyása, és ezen a területen a szabadságvesztés.

Az első információ a betegségről 1986-ban jelent meg Angliában. Ennek a betegségnek a gyakorisága 3,4 és 8,5 megfigyelés között mozog százezer lakosra. Az Arnold-Chiari szindróma különböző típusainak valódi előfordulását nem állapították meg. A betegségre vonatkozó megfelelő információ hiányának fő oka az, hogy az orvosok különböző módszereket alkalmaznak a betegség fokozatosságára és osztályozására. A Nemzetközi Betegségek Osztályának megfelelően ez a szindróma speciális kóddal rendelkezik (Q07.0), és azt patológiás állapotként értelmezi, aminek következtében az intrakraniális nyomás visszafordíthatatlan éles emelkedése következik be. Az orvosok kialakulásának fő oka az intrakraniális tumor, a hidrocefalusz okklúziós formái és a gyulladásos folyamatok.

A betegség fajtái (típusai), besorolás

Az Arnold-Chiari-betegség jellemzőit és típusait a tizenkilencedik század végén mutatták be Chiari tudósnak. A betegség négy fő típusát azonosította. Ezt az osztályozást ma aktívan használják.

  • Arnold-Chiari I típusú anomália Jellemzője, hogy a nyakszívó fossa komponenseinek gerincének tengelye mentén csökken a második vagy első csigolya szintjéig.
  • Arnold-Chiari II. Típusú anomália. Elég gyakran megtalálható a hidrokifáliával kombinálva. A betegség ebben a formájában a gerinc csatornájába való süllyedés nemcsak a nyakszívó fossa szerkezeteiben, hanem a felsőbb szakaszokban is megtalálható, beleértve a medulla és a IV kamrát is.
  • A harmadik típus nem különösebben gyakori, mint a két előző, a komponenskészlet jelentős mozgásait közvetlenül a hátsó koponya fossa felé jellemzi.
  • A negyedik típust a kisagy hypoplazia jellemzi, jelentősen eltolódik.

Ha egy személyt harmadik vagy negyedik fokú Arnold Cree betegséggel diagnosztizáltak, akkor egy ilyen betegségben szenvedő személy nem képes hosszú ideig élni.

A betegség terjedésének okai, tényezői, módszerei

A mai napig az Arnold-Chiari szindróma okait nem állapították meg és nagyon rosszul értik. Ezt a genetikai betegséget nem lehet kimutatni születés előtt. A magzat genetikai elemzése nem teszi lehetővé a betegség azonosítását és megelőzését. Ezt a kromoszóma-rendellenességet alaposan tanulmányozták a 21. században.

Az Arnold-Chiari anomália fejlődésének folyamatában aktív patogenezis következik be. Jelenleg a patológia patogenezise nem teljesen ismert. A tudósok azonban egyetértettek abban, hogy három patogenetikai tényező van:

  • örökletes veleszületett osteoneuropathia
  • a szájüreg belső ék-nyaki részének és ékrácsának traumás sérülése egy személy születési trauma miatt.
  • egy puha cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának oldalfalaira.

Jelek és tünetek

A tünetekkel járó betegek több mint nyolcvan százaléka, ezzel párhuzamosan, a gerincvelő patológiája, azaz a syringomyelia. Ez viszont a rosszindulatú ciszták kialakulását jellemzi közvetlenül a gerincvelőben, irreverzibilis progresszív myelopathiát okozva.

Az Arnold Chiari rendellenességének főbb tünetei:

  • súlyos nyaki és nyaki fájdalom, ami mindig rosszabb, ha tüsszent vagy köhög
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése a felső végtagok zónájában
  • izomcsökkenés közvetlenül a felső végtagok testén
  • gyakori szédülés és ájulás

A betegség komplikációja, mint a betegség, veszélyes

Az Arnold-Chiari anomáliából eredő lehetséges komplikációk:

  1. Az intrakraniális hipertónia progresszív jeleinek hátterében a cerebellum főfunkcióinak jelentős megsértése és a méhnyakrész erős szorítása gyakran említésre kerül.
  2. Gyakran az anomáliát különböző csonthibákkal kombinálják, pl.
  3. A lábak különböző alakváltozásai és a gerinc anomáliái gyakran fordulnak elő.

Az Arnold-Chiari I típusú anomáliák várható élettartama nagyon magas, és számos tényezőtől függ, beleértve az agy egyes részeinek tömörítési fokát is. Gyakran előfordulhat, hogy az emberek nem is tudják, hogy ilyen problémájuk van. A II. Típusú Arnold-Chiari anomáliájának kialakulása nagyon kedvezőtlen lehet.

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa:

Gyakran ez a genetikai betegség semmilyen módon nem jelenik meg a méhen belüli magzatban. Ez a felismerés megtörténhet egészen véletlenül, az említett vagy más diagnosztikai eljárásokkal. Ma az orvosok nagyon kevés listát adnak az anomália észlelésére szolgáló módszerekről. A patológia diagnózisában MRI eljárást alkalmaznak a mellkasi és a nyaki gerincvelő agyában (a syringomyelia kizárására)

Abban az esetben, ha a beteg nem zavarja az Arnold Chiari-betegség súlyos tüneteit, és csak kis fájdalom tünetei vannak, akkor biztonságosan korlátozható a standard konzervatív terápiára, beleértve a különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő készítmények használatát.

Az ilyen konzervatív terápia két-három hónapos megfelelő hatásának hiányában és az akut neurológiai hiányossággal (a végtagok gyengesége, zsibbadás) szenvedő beteg sürgősen szükség van egy műveletre.

A művelet fő célja, hogy alaposan megszüntesse a különböző idegrendszerek tömörítését és normalizálja a cerebrospinális folyadék áramát. Ebből a célból a hátsó koponya fossa méretének növekedése történik. Ennek a kezelésnek köszönhetően a fejfájás gyakran eltűnik és részben helyreállítja a motoros funkciót és az érzékenységet.

Arnold Chiari anomália megelőzése

Mivel a betegség gyakran intrauterin módon jelentkezik, a betegség megjósolása vagy megelőzése valahogy nehéz. Annak érdekében, hogy a csecsemő agyi alkotmányának károsodását közvetlenül a munka során elkerüljék, nagy figyelmet kell fordítani a szülészeti módszerek gondos kiválasztására, amely megakadályozza a baba nyakában és fejében bekövetkező sérülést.

A stádiumok legkorábbi szakaszában a betegség kialakulásának negatív folyamatát meg lehet akadályozni egy MRI gondos vizsgálatával.

Diéta, táplálkozás Arnold-Chiari anomáliáival

Az Arnold-Chiari anomáliának az orvosok kezelése során semmilyen különleges étrend nem származik. Ami a betegség legkedvezőbb lefolyását illeti, kevesebb zsírt és sült ételeket kell enni. A megfelelő immunitás biztosítása érdekében a vitaminokat és az ásványi komplexeket rendszeresen kell itatni. A könnyű fizikai erőfeszítés minden bizonnyal nagyon hasznos lesz, és segít elvonni a testet sújtó betegséget.

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.

Amikor a kisagy a gerinccsatorna felső részébe nyomódik, zavarhatja a CSF normál kiáramlását, amely megvédi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék károsodott keringése az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy agyi és gerincvelői cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet. A cerebellum nyomása a gerincvelőre vagy az agy alsó részére sziringomyelia okozhat.

diagnosztika

A diagnózis az MR képalkotáson alapul. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával.

Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

  • Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
  • Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
  • A fejfájás az intrakraniális nyomás (reggel erősödése) vagy a nyaki izmok (a fájdalom pontjai a fej hátulja alatt) növekedésével jár;
  • Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).

Súlyosabb esetekben az alábbiak valószínűleg:

  • Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
  • A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
  • Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
  • Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
  • Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
  • Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok kialakulása valószínű.

Az Arnold Chiari anomáliájának kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. A tünetek hiányában az orvos csak a rendszeres ellenőrzésekkel történő kezelést írhatja elő Önnek.

Ha az elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítót ajánlhat. Bizonyos betegeknél a megkönnyebbülés gyulladásgátló élelmiszerek alkalmazásával jár. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról az "Arnold Chiari anomália" témában

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.
tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
Fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izomzatának növekedésével jár (fájdalom a fej hátulja alatt);
Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).
Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.
A diagnózis az MR képalkotáson alapul.

Az Arnold Chiari I típusú anomália a hátsó koponya-fossa (cerebellum) struktúráinak prolapsusa a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.
A hátsó koponya fossa a nyakcsont által képzett koponya belső bázisának része, az időbeli csontok piramisai és a sphenoid csont teste; az agyszár és a kisagy.

Az Arnold Chiari anomáliáját a kisagyi manduláknak a gerinccsatornába kerülő nagyméretű nyakszőnyegen keresztül történő leereszkedése nyilvánítja, ha a betegség klinikai képében az ataxia (ingatag, gyaloglás instabilitása), a motoros utak és a syringomyelia károsodása következik be, az idegsebészet meg kell kérni az operatív kezelés kérdésének megoldásához. A enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Az Arnold Chiari anomália klinikai jellemzői

Fénykép a Barcelona Chiari Syringomielia Intézetéről, Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari betegsége örökletes patológiához tartozik, azonban a kezdeti jelek felnőttkorban (40 év után) jelentkezhetnek. A betegség alapja az a különbség, hogy a medulla oblongata, a kisagy a nagy koponyanyíláshoz viszonyítva van, és a szerkezetük megsértése. Ezt a patológiát számos neurológiai rendellenesség jellemzi. Fontolja meg, hogy miért fordul elő a betegség, milyen klinikailag megnyilvánul és hogyan kezelik a betegeket.

Lehetséges betegségek és provokáló tényezők

Általában a koponya nagy nyílása a koponya (cerebellum, medulla, híd) és a gerincvelő szerkezete közötti feltételes határ. Arnold Chiari betegségét az agyterület csökkentésével diagnosztizálják, ezáltal megszorítva őket (tömörítés) és a megfelelő tünetek megjelenését. A betegségnek több altípusa van:

  1. Arnold-Chiari 1. típusú patológia - a medulla oblongata eltolódása miatt a cerebelláris mandulák, amelyek a félteke alsó részét képezik, a gerinccsatornában lokalizálódnak a koponyanyílás alatt. A betegség felnőttkorban észlelhető, vagy egy másik diagnózis miatt véletlen megállapítás lehet a vizsgálatban.
  2. Arnold-Chiari 2-es típusú patológia - számos agyi struktúra (a kisagy nagy része, IV-es kamra, medulla) jelenik meg a gerinccsatornában. A betegség ezen alfajait gyakran az agy vízellátási rendszerének szűkülése, a derék gerincvelő sérülése és a syringomyelia, a patkányok, ciszták helyett az agyszövet helyett kialakuló szénhidráfia megnyilvánulásaival kombinálják. Leginkább a csecsemőkben találtak klinikai tünetek jelenlétében.
  3. A patológia 3 és 4 típusai gyakorlatilag nem adnak esélyt a túlélésre, és a beteg baba az élet első napjaiban meghal.

Az Arnold-Chiari 1 fokos anomáliát is osztályozzák - örökletes betegségként írják le, és a beteg szülők (rokonok) által továbbítják a gyermekeknek. A születési traumából vagy az intrauterin fertőző agykárosodásból eredő betegséget Arnold-Chiari 2. fokozatú rendellenességnek nevezik.

Számos feltételezés áll fenn, hogy miért történik a betegség. Íme a betegség lehetséges okai:

  1. Örökletes tényező.
  2. A koponya veleszületett hibái - túl kicsi nyakszívó része - alakul ki, amely fizikailag nem képes befogadni az összes megállapított agyi struktúrát. A méretük növekedésével nyomást gyakoroltak a koponya nyitására, átjutnak a gerinccsatornába.
  3. A terhesség kóros lefolyása és a baba agyának károsodása az anyai fertőzések, gyakran ismétlődő vírusbetegségek, nagy adag gyógyszerek, alkohol, toxikus vegyületek és nikotin hatására.
  4. A gyermeknek a szülés és a korai életkori ismételt sérülés során bekövetkező sérülések megzavarhatják a koponya varratokat.

Fontos! A jelentős méretű agydaganat a koponyán belüli nyomásnövekedéshez vezet, és a cerebellum egy részét közvetetten a koponyanyílás alatt mozog. Így olyan betegség lép fel, amely hasonló a leírt patológiához.

Alapelvek és neurológiai szindrómák

Az Arnold Chiari anomália tünetei több neurológiai szindrómára vannak csoportosítva, a betegség súlyosságától és az agy vagy más komponensek károsodásának maximális mértékétől függően:

Betegkezelési taktika

Az Arnold Chiari anomália kezelése a kurzus súlyosságától és a beteg panaszától függ. A következő terápiás taktikák lehetségesek:

  • klinikai megnyilvánulások és panaszok hiányában - a beteg megfigyelése;
  • gyógyszeres kezelés a koponya-nyomás csökkentésére, fájdalomcsillapítók, az izomtónus normalizálásának eszköze;
  • operatív beavatkozás a szabad folyadékáram és a nyomáscsökkentés tolatással történő újraindításához. Ezt a módszert elsősorban a 2. típusú betegségre használják.

Így az 1. típusú betegség kedvező irányú, esetleg tünetmentes és nem igényel kezelést. A 2. típus esetében a prognózis komolyabb, azonban az időben elvégzett műtét lehetőséget ad a minőségi életre.

Anomália Arnold Chiari 1-es típusú, amit nem lehet megtenni

Arnold Chiari 1-es típusú anomália, amit nem lehet elvégezni

Az agy felelős az egész szervezet aktivitásáért, ezért struktúrájának bármilyen megszakítása elkerülhetetlenül a legnehezebb következményekkel jár. Ez a következtetés jól látható az ilyen súlyos betegség példáján, mint a „Chiari malformáció” vagy Arnold-Chiari anomália, amelynek terjedelmét és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Betegség jellemző

Az Arnold Chiari anomália a romboid agy veleszületett rendellenessége, ami az agyi struktúrák elmozdulásához és a cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlását idézi elő. Már definiálható, hogy ez az anomália rendkívül súlyos. 4 típusra oszlik, amelyek közül néhány összeegyeztethetetlen az életkel.

A „gyémánt alakú agy” magában foglalja a medulla oblongata-t, a kisagyat és a lebenyei között található „hídot”. Ezek a részlegek a koponya alján találhatók, a gerinccsatornával való összekapcsolódás helyén, és ezáltal a gerincvelőben. Az Arnold-Chiari anomália akkor alakul ki, ha valamilyen oknál fogva a csonttartály méretei megszűnnek a rombuszos agyban. és arra kényszerül, hogy az I-II nyaki csigolya felé forduljon a nyakszájban. Az ilyen eltolódás a cerebrospinális folyadék szabad áramának megsértéséhez, és ezáltal az agyban a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezet. Ez a folyamat a szervezet legnehezebb következményeihez vezet.

A betegség okai

Az Ornold-Chiari anomáliájának okairól az orvostudomány még mindig nincs pontos választ. A tudósok szerint ez a betegség egyszerre két tényezőt tartalmaz: az idegrendszer és a csontrendszer veleszületett hibái. Ez a betegség veleszületett, és a típustól függően az anomália mind az élet első percétől, mind a meglehetősen érett korban jelentkezhet.

A betegség típusai

Az I. típusú anomália a leggyakoribb és veleszületett okai vannak. Általában a betegség először 30-40 éves korban jelenik meg, és korai diagnózissal kezelhető.

A II. Típusú anomália a baba születésekor kapott sérüléseiből fakad, és gyakran a hidrocefalusz kialakulásához vezet. Egy ilyen betegség, bár nehézséggel, kezelhető.

A III. És IV. Típusú anomáliák meglehetősen ritkák, és a kisagy nagyságának jelentős csökkenése jellemzi. A betegség a gyermek születésének első percétől észlelhető, és általában nem kompatibilis az életkel.

A betegség tünetei

Az első típusú Arnold-Chiari anomália a következő hatásokat érzi:

  • gyakori fejfájás, tüsszentés és köhögés fizikai terhelés után;
  • fájdalom és gyengeség a nyakszívó régióban és a nyakban;
  • gyakori szédülés és ájulás;
  • a finom motoros készségekkel kapcsolatos problémák;
  • rendezetlenség;
  • bukás a tudat elvesztése nélkül;
  • a kezek zsibbadása és a kezek izmainak gyengülése;
  • a hőmérsékletérzékenység megsértése;
  • nyelési zavar;
  • a látásélesség csökkentése a vakságig;
  • görcsök.

Ami a betegség más típusainak tüneteit illeti, ugyanazok, de kifejezettebbek.

A betegség kezelése

Abban az esetben, ha a betegség nem tudja önmagáról tudni, a személy nem kap semmilyen kezelést, hanem rendszeresen vizsgálatot kell folytatnia (MRI) és konzultálnia kell egy idegsebészrel. A nyaki fájdalom esetén az orvosok fájdalomcsillapítókat (Nimesulide vagy Mydocalm) írnak fel. A koordinációs zavarokat, a gyakori ájulást és a csökkent látásmódot is kezelik gyógyszeres kezeléssel, és a kezelés meghiúsulása esetén a beteg működését végzi. A Chiari-malformációban szenvedő betegek lenyelése funkciójának megsértése sürgős műveletet jelent, amely kiküszöböli a gerincvelő tömörítését.

A betegség előrejelzése

Miután megvizsgálta az Arnold-Chiari anomáliájának kialakulásának okait, az ilyen veszélyes betegség terjedelmét és kezelését, érdemes mondani, hogy az I. vagy II. Típusú betegség esetében az orvosok kedvező prognózist adnak a kezelésre, egészen a betegség valamennyi megnyilvánulásának teljes megszűnéséig. Ami a III. És IV. Típusú anomáliákat illeti, ezekben az esetekben még a műtét sem teszi lehetővé a beteg életmentését. Egészség az Ön számára!

Mint ez a cikk? Ossza meg barátaival a szociális hálózatokon!

Ez az anomália a veleszületett kategóriába tartozik, és ellentmondást mutat az agyi struktúrák és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy bomlását okozza, ami az agy alapnyílásának nagy nyílásából származik és károsodott. Ezt a patológiát két tudós nevének nevezték el, akik különböző időpontokban ismertették a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a kisagy heterotopikus megállapítása egy túlterhelt gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok a sclerosis multiplex, a syringomyelia tünetei vagy a hátsó koponya fossa elhelyezkedő tumor növekedésének tüneteinek tekintenek. Ez az anomália a legtöbb esetben (kb. 80%) szomszédos a syringomyelia mellett, amelyet a gerincvelői megjelenés jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakrabban fordul elő, mint a 3 és 4 élettípusoknál.

Arnold Chiari 1-es rendellenessége a hátsó koponya fossa agyi struktúrájának elmozdulását jelenti a foramen magnum alatt: az egy vagy két kisagy mandula a gerinccsatornába esik, gyakrabban a medulla elmozdulása miatt.

A gyógyszer fejlődésének jelenlegi szakaszában a patogenezis nem ismert. Feltételezzük, hogy az örökletes tényezők, a szülés során fellépő traumatikus tényezők (a fej születési trauma) és a megnövekedett intrakraniális nyomás szerepet játszanak, ami a CSF-et a gerincvelő központi csatornájának falaiba ütközik.
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. piramis

Az aktív tünetek 30-40 év alatt kezdődnek. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom van, ami a tüsszögés és a köhögés miatt nő. Idővel az izmok ereje csökken, a kezek bőrének érzékenysége, mind a fájdalom, mind a hőmérséklet, zavart. A lábak és a kezek spaszticitása növekszik, ájulás és szédülés jelenik meg, a látásélesség csökken, és futás közben rendszeresen előfordul az apnoe támadások.

Arnold Chiari 1-es típusú anomália esetén a nagyfokú megbízhatósággal rendelkező diagnosztikai szabvány az agy MRI-vizsgálata.

A betegség látens formájának kezelésében a fő szerepét a beteg dinamikájának megfigyelése és a beteg vizsgálata jelenti évente. Kisebb tünetek - fájdalom a méhnyakrészben, szédülés - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel történő konzervatív kezelést írnak elő, és dehidratációs terápiát is rendszeresen diuretikumokkal végeznek. Az ilyen terápia hatástalanságával műtétet kapnak, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, és a motorfunkció és az érzékenység részben helyreáll.

A bal kamrai hipertrófia, ez a betegség meglehetősen komoly, fokozatosan kezdődik, sokan nem is tudnak róla. Ennek oka 25-30% -ban - magas vérnyomás. A szív feszültségben, falakban működik.

A mellkasi gerinc 12 kis csontból áll, a csigolyákból, a hátsó közepétől a nyak aljáig. Ha ezek a csontok helytelenül tömörülnek vagy megsérülnek.

Cikkünkben megvitatjuk az ilyen betegségek kezelésének lehetséges okait, tüneteit és módszereit, mint a trigeminális ideg gyulladását, vagy a trigeminális neuralgiát.

A tachycardia nem mindig a szívbetegségek és rendellenességek jele. Sok tényező okozhat szívdobogást.

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.

okok

Amikor a kisagy a gerinccsatorna felső részébe nyomódik, zavarhatja a CSF normál kiáramlását, amely megvédi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék károsodott keringése az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy agyi és gerincvelői cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet. A cerebellum nyomása a gerincvelőre vagy az agy alsó részére sziringomyelia okozhat.

diagnosztika

A diagnózis az MR képalkotáson alapul. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával.

tünetek:

Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

  • Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
  • Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
  • A fejfájás az intrakraniális nyomás (reggel erősödése) vagy a nyaki izmok (a fájdalom pontjai a fej hátulja alatt) növekedésével jár;
  • Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).

Súlyosabb esetekben az alábbiak valószínűleg:

  • Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
  • A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
  • Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
  • Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
  • Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
  • Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok kialakulása valószínű.

kezelés

Az Arnold Chiari anomáliájának kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. A tünetek hiányában az orvos csak a rendszeres ellenőrzésekkel történő kezelést írhatja elő Önnek.

Ha az elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítót ajánlhat. Bizonyos betegeknél a megkönnyebbülés gyulladásgátló élelmiszerek alkalmazásával jár. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról az "Arnold Chiari anomália" témában

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.
tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
Fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izomzatának növekedésével jár (fájdalom a fej hátulja alatt);
Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).
Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.
A diagnózis az MR képalkotáson alapul.

Az Arnold Chiari I típusú anomália a hátsó koponya-fossa (cerebellum) struktúráinak prolapsusa a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.
A hátsó koponya fossa a nyakcsont által képzett koponya belső bázisának része, az időbeli csontok piramisai és a sphenoid csont teste; az agyszár és a kisagy.

Az Arnold Chiari anomáliáját a kisagyi manduláknak a gerinccsatornába kerülő nagyméretű nyakszőnyegen keresztül történő leereszkedése nyilvánítja, ha a betegség klinikai képében az ataxia (ingatag, gyaloglás instabilitása), a motoros utak és a syringomyelia károsodása következik be, az idegsebészet meg kell kérni az operatív kezelés kérdésének megoldásához. A enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Működés Arnold Chiari anomáliáival

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a cerebellum, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hibáinak csoportjára vonatkozik. Szűk értelemben ez a betegség úgy tűnik, hogy a hátsó agyi régiók a foramen magnumra, az agy áthaladásának helyére terjednek.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó részei a koponya hátoldalán vannak elhelyezve, ahol a kisagy, a medulla és a ponsok találhatók. Az alábbiakban a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek lefelé tolódnak a nagy nyílás területére. Ennek következtében a GM szerkezetek sérültek és neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirok áramlása zavar. Ez az agy vagy a hidrocefalusz duzzanatához vezethet.

A patológia előfordulásának gyakorisága - 4 fő 1000 főre. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik forma közvetlenül a csecsemő születése után diagnosztizálható, a mágneses rezonancia képalkotás során a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen diagnosztizál egy másik típusú anomáliát. A beteg átlagos életkora 25 és 40 év között 2.

Az esetek több mint 80% -ánál a betegség a syringomyelia-val - a gerincvelő patológiájával, melyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyakövek miatt alakul ki.

Akár anomáliával kerülnek a hadseregbe, a listában nincsenek ellenjavallatok az Arnold-Chiari-betegség katonai szolgálatára.

A fogyatékosságról van szó: a fogyatékosság kérdése a cerebelláris mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem csökkentik a 10 mm-nél kisebb értéket, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek tanácsos elkerülni a stresszt, a sérüléseket és a megfelelő táplálkozás idejét. Mit nem lehet terhes: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3 és 4 típusú anomáliák nem kombinálódnak az élethez.

Milyen okai vannak a patológiának

A kutatók pontos oka még nem jött létre. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba a kis hátsó koponya fossa következménye, ezért az agy hátsó részei egyszerűen sehol sem mennek, így lefelé mozdulnak el. Más tudósok azt mondják, hogy az Arnold-Chiari anomália egy túlméretezett agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A veleszületett hiba látens lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyi ödémát okozhat, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és a kisagyat és a törzset lefelé tolja. A koponya és az agy sérülése is növeli a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy megteremti a feltételeket, hogy az agyszár a foramen magnumra váltson.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő törzsszerkezeteinek tömörítése.
  2. A kisagy megnyomása.
  3. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék cirkulációjának zavara a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének megszakadásához és az agy alsó részének magjainak funkcionális képességéhez vezet. A légutak és a szív- és érrendszeri centrumok magjainak szerkezete és működése károsodott.

A cerebellum összenyomása a koordináció és az ilyen betegségek hiányához vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának következetességének megsértése.
  • A diszmetria a motoros cselekmények megsértése, mivel a térbeli felfogás zavar.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a folyadék hasznosításának és hulladékának megsértése - a koponyán belüli megnövekedett nyomáshoz vezet, és olyan hipertónia szindrómát alakít ki, amelyet az ilyen tünetek nyilvánulnak meg:

  1. A fej helyzetének megváltoztatásával súlyosbodó és fájdalmas fejfájás. A cephalgia lokálisan a nyakban és a felső nyakban található. A fájdalom a vizelettel, a bélmozgással, a köhögéssel és a tüsszögéssel is nő.
  2. Növényi tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívverés, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett anomália négy típusra oszlik. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1. típus

Az 1. típusú betegséget a felnőttek jellemzik azzal a ténnyel, hogy a cerebelláris régiók leereszkednek a foramen magnum szintje alá a nyakban. Ez sokkal gyakoribb, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő területén.

Az első típusú anomália változata gyakran kombinálódik a gerincvelő szövetében (syringomyelia) ciszták kialakulásával. Az anomália általános képe:

  • a nyak és a nyak fejfájásának felrobbantása, amelyet súlyosbít a köhögés vagy az overeating;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányás központjának irritációja az agyban);
  • merev nyak izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának elmozdulásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel rendelkezik:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran dupla látást panaszkodnak.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a páciens úgy érzi, mintha tárgyak lennének körülötte.
  3. Tinnitus.
  4. Hirtelen rövid távú légzésszünet, amelyből a személy azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Vertigo, amikor hirtelen függőleges helyzetbe kerül egy vízszintes helyzetből.

Ha a rendellenességet a gerincvelő cavitális struktúrák képezik, a klinikai képet kiegészítik az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a medence szerveinek megzavarása.

2. és 3. típus

A 2. típusú anomália a klinikai képen nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliára, így gyakran kombinálódnak a kurzus egyik változatába. Az Arnold-Chiari 2. fokozatú anomáliát általában a baba életének első percében diagnosztizálják, és a következő klinikai képet mutatják:

  • Zajos légzés, egy síp kíséretében.
  • Periódusos teljes megállási légzés.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézisa előfordul, és a nyelés cselekedete zavar: az élelmiszer nem lép be a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás során az élet első napjairól nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül megy vissza.
  • A gyermekek Chiari anomáliáját nystagmus kísérik és a csontváz izmok megnövekedett tónusát, főként a felső végtagok izmainak tónusát növeli.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hiányosságai és lefelé irányuló elmozdulása miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hypoplazia (hipoplazia). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az életkel.

diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnózisának instrumentális módszereit használják. A komplexum elektroencephalográfiát, reoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ugyanakkor csak az agy hibás működésének nem specifikus jeleit tárják fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. A használt röntgenfelvétel az elégtelen térfogatban is megjeleníti az anomáliát.

A veleszületett hibák diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, így a kisgyermekeket egy mesterséges gyógyszeres alvásba vezetik be, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

Az anomália MR tünetei: az agyszár eltolódása az agy rétegelt képeiben látható. A jó képalkotás miatt az MRI-t az Arnold-Chiari anomália diagnózisában az arany standardnak tekintik.

kezelés

A sebészet a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő jogorvoslatokat használják:

Szálvágás befejezése

Ez a módszer előnyei és hátrányai. Az utolsó szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények és halál;
  4. az eltávolítási eljárás nem több, mint egy óra;
  5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap múlva a fájdalom jelen van a sebészeti területen.

Kranioktomiya

A második művelet craniotomia. előnyei:

  1. megszünteti a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után továbbra is a halál kockázata - 1-10%;
  • A posztoperatív intracerebrális vérzés kockázata fennáll.

Hogyan kezeljük az Arnold Chiari anomáliát:

  1. Az aszimptomatikus kurzus nem igényel konzervatív vagy sebészeti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai képen tüneti terápia javasolt. Például a fájdalomcsillapítók fejfájás esetén kerülnek felírásra. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha a neurológiai hiányosságokat észlelik vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott neurokirurgiai művelet.

kilátás

Az előrejelzés az anomália típusától függ. Például, az első típusú anomáliák esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelennek meg, és az agyszár elmozdulásával rendelkező személy természetes halált fog meghalni, nem pedig egy betegségtől. Hányan élnek a harmadik és a negyedik típusú anomáliával: a betegek több hónappal a születést követően halnak meg.