Arnold Chiari-szindróma - tünetek és kezelés az 1., 2. és 3. fokozatban

Migrén

Anomália Arnold-Chiari - az agyi funkciók megsértése. A születés óta nyilvánul meg, és az e területen elhelyezkedő nyaki nyaki koponya és agykomponensek normál paramétereinek különbségéből adódik.

Az ilyen megsértések azt a tényt eredményezik, hogy a kisagyüreg mandulái leereszkednek a nyaki részbe és megsérülnek.

Ebben az esetben leereszkednek úgy, hogy elérik az első vagy második nyaki csigolyák szintjét, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását.

A betegség okai jelenleg nem teljesen ismertek, bár most már több fajtát is megkülönböztetnek.

Anomália Arnold Chiari 1 fok - egy veleszületett változás, amelyet a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2-es anomáliája - ezek a gyermekek által a születéskor kapott sérülések.

A betegség típusai és jellemzői

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

  1. Az Arnold Chiari 1 típusú anomáliát a nyakszívó komponensek csökkenése jellemzi a gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjéig.
  2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
  3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
  4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

A betegség okai

Nem lehet biztosan megmondani, hogy miért alakulhat ki az Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy annak a valószínűségét, hogy gyermeke van e betegséggel, olyan tényezők növelik, amelyek hatással vannak a gyermekre váró nő testére:

  • a megengedett érték fölötti gyógyszerek használata;
  • a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
  • alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
  • a test gyakori veresége vírusos katarrális betegségekkel;
  • a születési trauma következtében a koponya vagy az agy károsodásának előfordulása;
  • veleszületett és szerzett okai vannak az Arnold-Chiari anomáliának.

Tünetek és tünetek

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
  • problémák finom motoros készségekkel;
  • hőmérséklet-érzékenység csökkent;
  • zsibbadás a kezében;
  • nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Ha a betegnek agyi meningioma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítási esélyeket.

A leggyakrabban az agy agyi iszkémia okozhat, és az orvosok által javasolt megelőzési módszereket.

Mi a diagnózis összetettsége?

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

Fotó MRI Arnold Chiari anomáliával

Betegségkezelés

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetőség van tolatóműveletek elvégzésére is.

Komplikációk, amelyek betegséget okozhatnak

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

  1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
  2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
  3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
  4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
  5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szükségük van egy szakképzett szakemberre, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Helló Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, négy év óta ritmikus gimnasztikát csinálunk. Tavaly 3-4 órára váltottunk napi edzésre. Képezhetünk-e 1-es típusú AAK diagnózist? A lányom nem is akar hallani, a gimnasztikáról, sírni. Köszönöm előre...

ma diagnosztizáltam 1 fokos Arnold-Chiari szindrómát... Megtört és depressziós vagyok.... mit kell tennem,.....

AAK 1 evőkanál van. Mondd el, mit kell korlátozni magad?

Szükségem van 2-re.AAK m nem orvos pridesal híd esélye, és mentem a jobbra kezdtem mozogni 1 fok

Meg tudná magyarázni, hogy mit jelent a híd?

Lehet-e gyógyítani az AK első fokozatot osteopathiával? Kérlek, kérlek!

Hello Dmitry Semenov! 25 éves vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold Chiari-t anomáliákkal diagnosztizálták. 3 évvel ezelőtt egy nyaki gerincet készítettek, diagnosztizálták az osteochondrosist. Ilyen lehet például a gimnasztikai gyakorlatok és a nyaki régióban az osteopathiás gerincszakasz kézi kezelésére. A technikád? Nem veszélyes-e, ha van egy Arnold-Kari anomália? Előre köszönöm a választ?

Nos, ne frissítsd az információkat... Most már biztonságos műveletet hajtanak végre, a terminál szál szétválasztása...

Helló, van egy csoport, amely segít az AAK-betegségben szenvedőknek a Facebookon. Vannak vélemények azokról az emberekről, akik műtéten mentek keresztül, és a barcelonai Terminál szálra vonatkozó disszekciós eljárást. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz-, idő- és legfontosabb energiaveszteséggé vált. A barcelonai sebészet sokszor meghívták idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a Dissection Thread Dissection metódust, de elkerüli a megjelenéseket, mindez kétségbe vonja ennek a módszernek a hatékonyságát.
Ami a látogató osteopatákat illeti - egy ilyen diagnózissal óvatosnak kell lenned. Egy osteopát után kezdtem rosszabbodni.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonának anélkül, hogy tudnék róla semmit? Van egy 1-es típusú Chiari, hidromyelia, annyira anomáliája, hogy Moszkvában Pirogov központjában mentem végig a laminoektómia, a craniectomia és a koponya fossa rekonstrukciója. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézetnek, hogy a központban kaptam egy műveletet, a jelenlétem pedig szükség volt rám és természetesen félmillió rubelre. Nem vagyok. Nem tudom, hogy mit fognak tenni a műveletben. Sajnálom, hogy a hülye emberek a mese után mennek, nem értik, hogy először Moszkvában a farokvonalat és a kvótákkal INGYENESET. feltéve, hogy a művelet látható, és nem mindenkinek. A Pirogov-központban sok páciens elárasztotta és megkezdte a műtétet az FCF-nek Barcelona után, nagyon örülök, hogy fordultam erre a központra, tényleg volt egy hónapja fejfájás és nyomáscsökkenés, köszönhetően Andrej Alexandrovich Zuevnek az arany kezekkel rendelkező orvosnak. pokoli élet fájdalommal.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Arnold Chiari Anomália II

Az Arnold-Chiari II malformációja a gerincvelő és a hátsó koponya fossa viszonylag gyakori veleszületett patológiája, kombinálva myelomeningocelével, kis hátsó koponya fossa és a mandulák, agyi szár és medulla obszongata caudalis diszlokációjával. Számos anomáliával kombinálva

járványtan

A Chiari 2 anomália 1000 újszülöttnél 1 esetben fordul elő. A myelomeningocele-szel született gyermekek 95% -ában Kiari 2 malformációval rendelkeznek.

Klinikai megnyilvánulások

A klinikai megnyilvánulások életkorától függenek:

  • Újszülött időszak
    • myelomeningocele
    • agyi őssejtfunkció
    • neurogén hólyag
  • gyermekkor
    • hydrocephalus
    • a motorfunkció megsértése (tetraplegiáig)
  • felnőttek
    • Hydromyelia, syringomyelia és syringobulbia.
    • scoliosis

patológia

Ezt a patológiát az ilyen anatómiai struktúrák diszlokációja okozza, mint a cerebelláris vermis, a mandulák, a negyedik kamra, az agyszövet, a medulla oblongata a nagy nyaki nyaki részén, a hátsó koponya fossa alulfejlődése miatt.

Működés Arnold Chiari anomáliáival

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a cerebellum, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hibáinak csoportjára vonatkozik. Szűk értelemben ez a betegség úgy tűnik, hogy a hátsó agyi régiók a foramen magnumra, az agy áthaladásának helyére terjednek.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó részei a koponya hátoldalán vannak elhelyezve, ahol a kisagy, a medulla és a ponsok találhatók. Az alábbiakban a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek lefelé tolódnak a nagy nyílás területére. Ennek következtében a GM szerkezetek sérültek és neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirok áramlása zavar. Ez az agy vagy a hidrocefalusz duzzanatához vezethet.

A patológia előfordulásának gyakorisága - 4 fő 1000 főre. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik forma közvetlenül a csecsemő születése után diagnosztizálható, a mágneses rezonancia képalkotás során a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen diagnosztizál egy másik típusú anomáliát. A beteg átlagos életkora 25 és 40 év között 2.

Az esetek több mint 80% -ánál a betegség a syringomyelia-val - a gerincvelő patológiájával, melyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyakövek miatt alakul ki.

Akár anomáliával kerülnek a hadseregbe, a listában nincsenek ellenjavallatok az Arnold-Chiari-betegség katonai szolgálatára.

A fogyatékosságról van szó: a fogyatékosság kérdése a cerebelláris mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem csökkentik a 10 mm-nél kisebb értéket, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek tanácsos elkerülni a stresszt, a sérüléseket és a megfelelő táplálkozás idejét. Mit nem lehet terhes: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3 és 4 típusú anomáliák nem kombinálódnak az élethez.

Milyen okai vannak a patológiának

A kutatók pontos oka még nem jött létre. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba a kis hátsó koponya fossa következménye, ezért az agy hátsó részei egyszerűen sehol sem mennek, így lefelé mozdulnak el. Más tudósok azt mondják, hogy az Arnold-Chiari anomália egy túlméretezett agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A veleszületett hiba látens lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyi ödémát okozhat, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és a kisagyat és a törzset lefelé tolja. A koponya és az agy sérülése is növeli a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy megteremti a feltételeket, hogy az agyszár a foramen magnumra váltson.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő törzsszerkezeteinek tömörítése.
  2. A kisagy megnyomása.
  3. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék cirkulációjának zavara a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének megszakadásához és az agy alsó részének magjainak funkcionális képességéhez vezet. A légutak és a szív- és érrendszeri centrumok magjainak szerkezete és működése károsodott.

A cerebellum összenyomása a koordináció és az ilyen betegségek hiányához vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának következetességének megsértése.
  • A diszmetria a motoros cselekmények megsértése, mivel a térbeli felfogás zavar.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a folyadék hasznosításának és hulladékának megsértése - a koponyán belüli megnövekedett nyomáshoz vezet, és olyan hipertónia szindrómát alakít ki, amelyet az ilyen tünetek nyilvánulnak meg:

  1. A fej helyzetének megváltoztatásával súlyosbodó és fájdalmas fejfájás. A cephalgia lokálisan a nyakban és a felső nyakban található. A fájdalom a vizelettel, a bélmozgással, a köhögéssel és a tüsszögéssel is nő.
  2. Növényi tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívverés, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett anomália négy típusra oszlik. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1. típus

Az 1. típusú betegséget a felnőttek jellemzik azzal a ténnyel, hogy a cerebelláris régiók leereszkednek a foramen magnum szintje alá a nyakban. Ez sokkal gyakoribb, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő területén.

Az első típusú anomália változata gyakran kombinálódik a gerincvelő szövetében (syringomyelia) ciszták kialakulásával. Az anomália általános képe:

  • a nyak és a nyak fejfájásának felrobbantása, amelyet súlyosbít a köhögés vagy az overeating;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányás központjának irritációja az agyban);
  • merev nyak izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának elmozdulásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel rendelkezik:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran dupla látást panaszkodnak.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a páciens úgy érzi, mintha tárgyak lennének körülötte.
  3. Tinnitus.
  4. Hirtelen rövid távú légzésszünet, amelyből a személy azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Vertigo, amikor hirtelen függőleges helyzetbe kerül egy vízszintes helyzetből.

Ha a rendellenességet a gerincvelő cavitális struktúrák képezik, a klinikai képet kiegészítik az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a medence szerveinek megzavarása.

2. és 3. típus

A 2. típusú anomália a klinikai képen nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliára, így gyakran kombinálódnak a kurzus egyik változatába. Az Arnold-Chiari 2. fokozatú anomáliát általában a baba életének első percében diagnosztizálják, és a következő klinikai képet mutatják:

  • Zajos légzés, egy síp kíséretében.
  • Periódusos teljes megállási légzés.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézisa előfordul, és a nyelés cselekedete zavar: az élelmiszer nem lép be a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás során az élet első napjairól nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül megy vissza.
  • A gyermekek Chiari anomáliáját nystagmus kísérik és a csontváz izmok megnövekedett tónusát, főként a felső végtagok izmainak tónusát növeli.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hiányosságai és lefelé irányuló elmozdulása miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hypoplazia (hipoplazia). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az életkel.

diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnózisának instrumentális módszereit használják. A komplexum elektroencephalográfiát, reoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ugyanakkor csak az agy hibás működésének nem specifikus jeleit tárják fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. A használt röntgenfelvétel az elégtelen térfogatban is megjeleníti az anomáliát.

A veleszületett hibák diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, így a kisgyermekeket egy mesterséges gyógyszeres alvásba vezetik be, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

Az anomália MR tünetei: az agyszár eltolódása az agy rétegelt képeiben látható. A jó képalkotás miatt az MRI-t az Arnold-Chiari anomália diagnózisában az arany standardnak tekintik.

kezelés

A sebészet a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő jogorvoslatokat használják:

Szálvágás befejezése

Ez a módszer előnyei és hátrányai. Az utolsó szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények és halál;
  4. az eltávolítási eljárás nem több, mint egy óra;
  5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap múlva a fájdalom jelen van a sebészeti területen.

Kranioktomiya

A második művelet craniotomia. előnyei:

  1. megszünteti a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után továbbra is a halál kockázata - 1-10%;
  • A posztoperatív intracerebrális vérzés kockázata fennáll.

Hogyan kezeljük az Arnold Chiari anomáliát:

  1. Az aszimptomatikus kurzus nem igényel konzervatív vagy sebészeti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai képen tüneti terápia javasolt. Például a fájdalomcsillapítók fejfájás esetén kerülnek felírásra. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha a neurológiai hiányosságokat észlelik vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott neurokirurgiai művelet.

kilátás

Az előrejelzés az anomália típusától függ. Például, az első típusú anomáliák esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelennek meg, és az agyszár elmozdulásával rendelkező személy természetes halált fog meghalni, nem pedig egy betegségtől. Hányan élnek a harmadik és a negyedik típusú anomáliával: a betegek több hónappal a születést követően halnak meg.

Arnold Chiari anomália 1,2,3 fok

Mi az Arnold Chiari szindróma?

A hátsó fossa az olyan fontos szerkezetek, mint a félteke, a kisagy és a mandulák része, általában elhelyezkednek. Ezen a területen van az agy átmenete a gerincvelőbe. A gerincvelő szerkezete a nyaki gerinccsatorna régiójába kerül át a nyaki nyaki részen keresztül.

A Chiari malformációját a koponya csontjainak károsodott fejlődése jellemzi. Ebben az esetben a gyermeknél a nyakszívó rész ritkán nő. Ez a kóros állapot az intrauterin hidrocefalia hátterében fordul elő.

A koponya szerkezeti rendellenességei az agyi szerkezeteket lefelé mozdítják. Egyfajta sérv keletkezik. Előfordulhat, hogy az agyi szerkezetek tömörítése károsodik, ami az összes testrendszer munkáját szabályozó fő központok súlyos megzavarásához vezet. Előfordulhat a gerincvelő tömörítése. Az agyi szerkezetek elmozdulása kimutatható a myeloencephalography során.

A koponya és a csontvelő struktúrájának csontbázisában bekövetkezett változások súlyosságától függően négyféle patológia különböztethető meg.

A leggyakoribb és viszonylag kedvező prognózisú Chiari I. típusú malformáció. A patológiának ezt a formáját a mandula testének és a kisagynak a szerkezetének elmozdulása jellemzi.

Az Arnold-Chiari II. Típusú malformáció a korai gyermekkorban jelentkezik. Ebben az esetben az agyi struktúrák nagyobb száma és további malformációk jelenléte eltolódik.

Az Arnold Chiari-szindróma harmadik típusában nemcsak a híd, a medulla, az amygdala, hanem a pia mater is kiemelkedik. A patológia súlyos neurológiai rendellenességekhez vezet.

A negyedik típusú Arnold-Chiari szindrómában megfigyelték az agyi alulfejlődést, a gerincvelő szorítását és az agyi struktúrák kritikus elmozdulását. Ezek az újszülöttek nem életképesek.

3 Arnold-Chiari-szindróma súlyossága van. A patológia viszonylag könnyű változata, amelyben nem alakul ki súlyos agyi hibák és kifejezett tüneti megnyilvánulások, az 1. stádiumú Arnold-Chiari szindróma.

Veszélyesebb a 2 és 3 fokos szindróma. Ezeket az idegrendszer szöveteinek más veleszületett rendellenességeivel kombinálják. Ez rontja az előrejelzést. A célzott kezelés esetén a gyermekek gyakran súlyos neurológiai rendellenességekkel rendelkeznek, amelyek szinte nem állnak korrekcióra.

Ennek a rendellenességnek a kifejlesztésének pontos okait még nem állapították meg. Úgy véljük, hogy a probléma a magzat fejlődésében a genetikai hibában rejlik, ami a koponya agyának és csontjainak struktúráinak helytelen kialakulásához vezet.

A magzati fejlődés során a felhalmozódó folyadék növeli az agy belsejében lévő nyomást, ami a struktúrák extrudálásához vezet.

A patológia kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

  • traumás agyi sérülés a szülés során;
  • ellenőrizetlen gyógyszerek;
  • alkoholtartalmú italok és dohányzás függősége;
  • vírusfertőzések.

A betegség jellemzői

Annak ellenére, hogy a betegség jellemző jelei már felnőttkorban is megjelenhetnek, ez a hiba veleszületett patológia. A legtöbb esetben a koponya csontjainak kialakulásának megsértése következtében alakul ki. Emiatt a páciens kraniális fossa abnormálisan kis méretű. A hasonló probléma nagyobb kockázata, a nyakszívó kiterjesztett formája.

A tizenkilencedik század végén az anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írta le, amelyet a következő évszázadban „Arnold-Chiari-szindrómának” neveztek. A malformáció veleszületett rendellenesség.

Ezzel az anomáliával a koponya hátsó fossa teljes kialakítása a nagy nyakszívó alá esik.

A BSO a gerincvelő és az agy közötti határzóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy a gerincfolyadék szabadon mozog a szubarachnoid térben. Arnold-Chiari szindrómában a cerebellum mandulái elnyomják a lyukat, ezáltal megzavarják a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalusz kialakulásához.

Arnold-Chiari-szindrómának három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyikük a cerebelláris mandulák alacsonyabb pozíciójához kapcsolódik.

Az általános patológiában az MK típusok bizonyos különbségeket mutatnak:

  • Az I. típusú szindróma a mandulák elhagyása és a kis agy elmozdulása a BSO alatt. Ilyen típusú anomáliával a hátsó koponya-fossa kis méretű.

A diagnózis során a szindróma három változatát különböztethetjük meg: az elülső, a közbenső és a hátsó:

  1. Az elülső változatban a C2 hátrafelé mozdul, a dent folyamaton, a basilaros benyomáson és a platibázián;
  2. Egy közbenső változat jelenlétében a kisagy csípő mandulái összenyomódnak a medulla oblongata és a gerincvelő felső szegmensei ventrális részében;
  3. A hátsó változat a nyaki gerinc és a hátsó részek felső nyaki szakaszainak összenyomásához vezet.

A leggyakoribb betegség a neurológusok által a Chiari-malformáció első típusa. A másoknál gyakrabban szenvednek a későn született és a premenopauzális időszakba eső nők.

  • A II. Típusú szindróma veleszületett formájú. A patológia progressziója az intrauterin fejlődés során jelentkezik. A magzat vizsgálata során anomália észlelhető. A medulla oblongata, az IV kamra, a féreg alsó része 2 mm-re van a nagy hátsó nyílás bejárata alá.
  • A III. Típusú patológiát a kis- és hosszúkás agynak a cervico-occipitalis régióban a meningocele felé történő prolapsusa jellemzi.
  • Az IV típusú patológia a kisagy elmaradása, anélkül, hogy a BSU-ban a mandulákat elhagynánk.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. A hidromyelia jelenléte határozza meg a kis agy elhagyott mandulái nélkül.

Elena Potemkina-t egy tanulmánysorozat után arra kérték fel, hogy osztályozza a szindrómát a kisagyi manduláknak a nyakszívó nagy nyílásba történő csökkentésének mértéke szerint:

  • 0 fok - a mandulák az AOR felső szintjén helyezkednek el;
  • 1 fok - a mandulák Atlanta vagy C1 ívének felső szélére tolódtak el;
  • 2 fok - a C2 felső szélének szintjén;
  • 3. fokozat - a felső C3 és az alsó szinten, caudalis irányban.

A szindróma második és harmadik típusa más központi idegrendszeri betegségekkel együtt jelentkezik. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az életkel.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomáliájának jelei függetlenek és közösek lehetnek.

Ezek közé tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

  • A fej és a fülek pihenésének pillanatában egy szokatlan progresszív hang hallható zaj, humor, síp formájában;
  • A feszültség következtében fellépő terhelés során fejfájás jelenik meg;
  • A szemgolyók vagy a nystagmus megrándulása;
  • Fájdalom a nyakban reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
  • A cerebelláris aktivitás romlása miatt szédülés és orientációvesztés figyelhető meg;
  • A mozgásokban zavarosság figyelhető meg;
  • Súlyos betegség esetén a végtag remegése jelenik meg. Mi a végtag remegés.
  • Problémák vannak a látás terén a "szemfátyol" formájában, az objektumok bifurkációjában, a vakságban. A jelenség elfordításakor nő. Ennek oka a medulla nyomása;
  • A végtagok, az arc és a törzs izmai sokkal gyengébbek;
  • A vizelettel kapcsolatos problémákat akkor figyelték meg, amikor a betegséget elhanyagolták és súlyosak;
  • Az érzékenység küszöbértéke a test vagy az arc egyik részében, a végtagban kevésbé válik;
  • A fej éles fordulata esetén a beteg elájulhat;
  • A légzőrendszer zavarai - nehéz légzés vagy teljesen leállítva;
  • Súlyos szövődmények - a végtagok bénulása, a hidrocefalusz, a gerincben a ciszták kialakulása, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma jellemzője a végtelen fejfájás. A II. Típusnál, amely közvetlenül a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkezik, a nyelés problémái megfigyelhetők, halvány sírás.

A fenti tünetek erőteljesebben mozognak.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

  • A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
  • Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

  1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
  2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

  1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
  2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
  3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

A betegség pontos eredetét még nem bizonyították. A különböző tudósok különböző elméleteket vetettek fel a megfontolásra, amelyek mindegyike meglehetősen logikus és tudományosan megerősítést nyert.

Korábban ezt a fejlődési anomáliát csak a születés óta a szervezetben jelenlévő hibának tartották.

A Chiari-szindrómát előidéző ​​fő ok az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési üteme, azaz amikor az agy sokszor gyorsabban nő, mint a koponya csontrésze, amely benne van.

Ebben az esetben a koponyára gyakorolt ​​hatás veszélyes, mivel a koponya és az agy bármilyen traumatikus helyzete gyorsan súlyosbíthatja a kóros állapotot. Az Arnold-Chiari-szindrómát az anyai méh belsejében bekövetkezett fejlődés egyéb rendellenességei jelenlétében a rendellenesség jelei jellemzik.

Az orvosok a patológiás állapot kialakulásának mechanizmusának két változatát alakították ki:

  • Az első mechanizmus az ACF (hátsó koponya fossa) méretének csökkentése, míg az agy normális dimenziója megmarad;
  • A második mechanizmus az agy térfogatának növekedése, míg az SCF és a fej nyílások megfelelő méretei megmaradnak. Ebben az esetben az agy összenyomja szerkezeti felosztásait, ami az üregek elmozdulásához vezet.

Az Arnold-Chiari anomália előrehaladását kiváltó fő tényezők a következők:

  • A kábítószer túlzott használata a terhesség alatt;
  • Alkoholfogyasztás a gyermek viselésének időszakában;
  • A várandós anyákban vírus eredetű betegségek, amelyek közül a legveszélyesebbek a rubeola, herpesz, stb.;
  • Traumatikus helyzetek a szülés során;
  • Különféle fejsérülések, valamint sokk, amelyek az agy egy irányba történő elmozdulása esetén következnek be, és hirtelen visszatérnek a helyszínre, ami az agyi folyadék normális mozgásában eltéréseket okoz;
  • A normális értéket meghaladó folyadékok felhalmozódásával kapcsolatos agy normális fejlődésének megzavarása. Ahogy a folyadék mennyisége halad, a nyomás a szint fölé emelkedik, és az agy szerkezeti összetevői hátra mozdulnak el. Bizonyos esetekben ez az Arnold-Chiari anomália egyik jele, amely akkor következik be, amikor a kisagy elfordul, és az agyi folyadék keringési útjának elzáródása alakul ki. Ez a folyadéknyomás növekedéséhez vezet.

A statisztikák szerint ez a patológia minden 100 ezerből 3-8 főnél figyelhető meg.

A mai napig a Chiari anomália fejlődésének pontos okát nem azonosították. A legvalószínűbb, hogy a következő három tényező kíséri a betegség megnyilvánulását:

  • a csípő ék-nyaki és ékrácsos részének traumás sérülése a születési trauma következtében;
  • örökletes tényezővel rendelkező veleszületett osteoneuropathia;
  • a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falain.

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A Chiari anomáliák négy fő típusa létezik. Ezen elválasztás alapja a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elmozdulásának mértéke. Az emberi agy nagyon összetett. A koponya koponyaürege az elülső, középső és hátsó koponya fossa. A hátsó részen a medulla, a híd és a kisagy. Az a hely, ahol a koponya a gerincvelőhöz csatlakozik, nagy nyakpántos foramen.

A Chiari-malformációt az jellemzi, hogy a hátsó rész szerkezete ezen a nyíláson keresztül kilép, és gyakran károsodik. Ez stagnáló cerebrospinális folyadékot okoz. Az anomália Arnold Chiari 1 fokát a kisagy mandulájának elmozdulása jellemzi. Ezek a nyakszőnyeg alatt találhatóak. Ez a típus gyakran a serdülőkorban található.

Az Arnold Chiari 2. típusú malformációval a következő agyi struktúrák lépnek fel a nyíláson keresztül:

  • kisagyi féreg;
  • a kisagy mandulája;
  • 4 kamra;
  • medulla oblongata.

Ez a típus újszülötteknél diagnosztizálva. Gyakran halmozódik fel a központi csatornában a cerebrospinalis folyadék. A 3. típusú anomáliák esetén a fent leírt struktúrák a nyaki-nyaki nyaki zónába esnek. A 4. típusban a kisagy hiányos fejlődése figyelhető meg.

A statisztikák szerint az Arnold-Chiari anomália nyilvántartásba vételének gyakorisága három-kilenc diagnózis esete százezer lakosra.

Az osztályozás négy típusban történik, amelyek az alábbiakban találhatók:

  • Az 1-es típusú AAK - meghatározása akkor történik meg, amikor a cerebelláris manduláknak nevezett kisagy alsó féltekeinek csökkenése a koponyától a gerinccsatornában figyelhető meg;
  • 2. típusú AAK - Amikor a kisagy nagy része a gerinccsatornába (a féregbe is beletartozik), a negyedik kamra, a medulla;
  • Az AAK 3-as típus - akkor határozható meg, amikor a híd, a negyedik kamra, a kisagy és a medulla alacsonyabb, mint a fej nagy nyílása;
  • AAK 4-es típus - a típus a kisagy elmaradása, de a koponya üregében helyes elhelyezkedése jellemzi.

Az Arnold-Chiari anomáliák első két típusát gyakrabban rögzítik, mint az utolsó kettő.

Ez azzal magyarázható, hogy a harmadik és a negyedik típus a legtöbb esetben nem kompatibilis az élettel. Az élet első napjaiban végzetes túllépés történt.

A statisztikák szerint az Arnold-Chiari-szindrómás esetek 80% -át patológiával társították, ahol a gerincvelőben üregek vannak, amelyek az agyszövetet helyettesítik.

Ennek a betegségnek a besorolása súlyosság szerint történik, többek között a következők:

  • 1. fok. Ez a betegség kialakulásának legegyszerűbb módja, mivel az agyi hibák első fokon nem jelennek meg, és a tünetek egyáltalán nem nyilvánulnak meg, csak külső hatást fejtenek ki (traumatikus helyzetek, neuronok fertőző léziója stb.);
  • A 2. és 3. fokozatú rendellenességek (rendellenes fejlődés) kombinálódnak az idegszövet különböző hibáival - az agyi struktúrák és a szubkortikális zónák rendellenes fejlődése, az agyi elmozdulás, a ciszták megjelenése az agyi folyadék keringési útjaiban, valamint az agyi konvolúciók elmaradása.

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

  1. Arnold Chiari 1 típusú anomáliát - az a nyálkahártya részének gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjének csökkenése jellemzi.
  2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
  3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
  4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

1891-ben Chiari négy fő típusú patológiát azonosított és részletesen leírta. Az orvosok ezt a besorolást a mai napig használják.

  • 1. típus Jellemzője, hogy a hátsó koponya fossa struktúráinak kihagyása a nagy nyakszívó síkja alatt van.
  • A 2. típus, amelyre a koponya alsó részének, a 4. kamrának és a medulla oblongata caudalis diszlokációjának jellemző. Gyakran ez hidrocefalusz kíséri.
  • 3. típus Ez a fajta betegség meglehetősen ritka és jellemzi a hátsó koponya-fossa összes szerkezetének durva caudalis elmozdulását.
  • 4. típus, amikor a kisagy hipoplazia lefelé irányuló eltolódás nélkül következik be.

Az Arnold-Chiari anomáliák harmadik és negyedik típusa nem kezelhető, és általában halálos.

A betegek túlnyomó többségében (kb. 80%) az Arnold Chiari anomáliát kombinálják a syringomyelia, a gerincvelő patológiája, amelyet a ciszták képződése jellemez, ami hozzájárul a progresszív myelopathia kialakulásához. Az ilyen ciszták akkor keletkeznek, amikor a hátsó koponya fossa szerkezete elhagyásra kerül, és a nyaki gerincvelő összenyomása eredményeként.

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

  • Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

  • Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hiba esetén a folyadék áramlása a hidroméliával ellentétes. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
  • A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

  • Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 és 8,4 közötti gyakorisággal fordul elő. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat.

Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába.

Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

Gyermekek és felnőttek agyi rendellenességei

Az Arnold Chiari anomália egy veleszületett állapot, amelyben az agyi struktúrák leereszkedése a nagy foramenbe. A cerebellum és a medulla a leggyakrabban részt vesznek a folyamatban. Néhány embernél Chiari anomália észlelése baleset. Ez akkor lehetséges, ha egy személyt egy másik betegség ellen vizsgálnak. Egy könnyű pályával a Chiari rendellenesség nem jelent nagy veszélyt.

Ez szinte tünetmentes lehet. Gyakran ez a patológia kombinálódik a syringomyelia-val (a gerincvelő szürke anyagának betegsége). A malformáció folyadékfelhalmozódáshoz vezethet a koponyában (hidrocefalusz), agyi infarktusban és más veszélyes körülmények között. Gyakran fogyatékosság alakul ki.

Súlyos patológia jelei

A syringomyelia fejlődése súlyosbítja a helyzetet. Ez az állapot, amelyben az üregek (üregek) alakulnak ki az agyban és a gerincvelőben. Ezt érzékeny rendellenességek jelzik. Az Arnold Chiari-betegség ilyen formája esetén a következő tüneteket figyelték meg:

  • a hőmérsékletérzékenység megsértése;
  • a fájdalomérzékenység megsértése;
  • égési sérülések;
  • unalmas fájdalom a nyakban és a karokban;
  • bőrvastagság;
  • rossz bőr regeneráció;
  • nagyított ízületek;
  • piszkos parézis;
  • csökkent izomszilárdság és izomtömeg;
  • zsibbadás érzése a karokban.

Az Arnold-Chiari malignáció a sziringomyelikus szindrómával azt eredményezi, hogy egy személy nem különböztet meg a hideg és a meleg között. Ilyen körülmények között éget és megváltoztatja a kézbőr állapotát. Ilyen betegeknél a medencei szervek rendellenessége lehetséges. A kisgyermekek második rendellenességének típusát a zajos légzés, az időszakos megszakítás, a dysphagia és a gége parézisa adja.

Az ilyen csecsemőknek magasabb a kar izmait. A bőr cianotikus színűvé válik. Lehetséges okulomotoros rendellenességek (a szemgolyók akaratlan mozgása). A 3. típusú malformációknál a gyermekek gyakran halnak meg.

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
  • problémák finom motoros készségekkel;
  • hőmérséklet-érzékenység csökkent;
  • zsibbadás a kezében;
  • nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Ez a kóros állapot tüneteket mutat a hátsó koponya nyálkahártya szerkezeti komponenseinek elmozdulásának típusától és jellegétől függően. Gyakran előfordul, hogy a tünetek egyáltalán nem nyilvánulnak meg, és az agyi struktúrák vizsgálatakor véletlenszerűen kerülnek felvételre.

A legtöbb esetben az Arnold Chiari anomália első típusát diagnosztizálják, és serdülőkben vagy felnőttekben határozható meg a következő kóros tünetekben:

  • Hipertónia szindróma. Ennek oka a koponya belsejében lévő nyomás növekedése, ami akkor következik be, amikor az agyi folyadék kiáramlása blokkolódik az agyterületek elmozdulásakor.
    Jellemző jelei a fejfájás a nyakszívó zónában, amelyek intenzíven nyilvánulnak meg köhögés, tüsszentés, stb., Hányinger és öklendezés, nem megkönnyebbülés, valamint a nyaki régió izmainak feszültségérzése;
  • Cerebelláris szindróma. Ezzel a szindrómával a cerebellum részt vesz az elmozdulás folyamatában.
    A tünetek a beszédkészülék rendellenességeiben, a motoros működésben, az egyensúlyvesztésben, valamint az akaratlan oszcilláló szemmozgásokban jelentkeznek. Vannak panaszok a járási zavarok, a térben való stabil állóképesség hiánya, a kezek finom motoros készségei és a térbeli mozgások összehangolása;
  • Bulbar szindróma. Ez a tünet az agytörzs károsodásával jár. Ez a legveszélyesebb, hiszen agyi idegek és az emberi tevékenységért felelős központok találhatók.
    A tünetek szédülés, nyelési nehézség, halláscsökkenés, tinnitusérzés, ájulás, alacsony vérnyomás, éjszakai légzés és kettős látás és látásromlás jelentkeznek;
  • Radikális szindróma. Ez a koponya-idegek diszfunkciójának tüneteit mutatja.
    Fő tünetei a nyelv csökkent mozgásképessége, rekedt hang, az élelmiszer lenyelésének nehézsége, halláscsökkenés és a fülzúgás érzése, az arcérzékelés elvesztése;
  • Syringomyelic szindróma. Ez az üregek és ciszták kialakulása során következik be az agyi folyadék útján, ami a keringésének megsértéséhez vezet.
    A következő tünetek jelennek meg: az érzékenység csökkenése, zsibbadás, izomlazulás, az ízületi eltérések. Ilyen jogsértések esetén a személy általában nem érzékelheti a saját testét, és a szemének bezárásakor nem tudja biztosan megmondani, hogy felemelték-e a karját (lábát). A fájdalomra és a hőmérsékletre gyakorolt ​​hatással szembeni érzékenység csökken.
    Ha a második vagy harmadik típusú Arnold-Chiari anomáliát alakítják ki, akkor szignifikánsan súlyosabb tüneteket észlelnek, és megjelenése közvetlenül a szülés után következik be. A légzés, a légzésleállás, a gége mindkét oldalán történő bénulás miatt zajok keletkeznek, ami nem teszi lehetővé az érintett személy számára, hogy normálisan lenyelje, aminek következtében a folyékony élelmiszerek belépnek az orrüregbe;
  • A vertebrobaszilláris elégtelenség szindróma. Ez a szindróma az agy helyi üregében a vérkeringés károsodásának köszönhető.
    A fő tünetek a szédülés, az eszméletvesztés vagy az izomtónus, a látásvesztés.

Ha legalább egy tünetet talál, forduljon a kórházhoz vizsgálathoz, ebben az esetben az önkezelés nem megengedett.

Az Arnold-Chiari anomáliával a tünetek gyermekkorban és felnőttkorban is kifejezhetők.

A betegség 1 és 2 típusával az alábbi szindróma abnormális jelei figyelhetők meg:

  • hányinger;
  • szédülés;
  • gyakori fejfájás;
  • rövid távú eszméletvesztés;
  • halláskárosodás;
  • nyelési rendellenességek.

Ha Arnold Chiari patológiája más hibák, köztük a syringomyelia kifejlődésével jár együtt, akkor a végtagok érzékenységének zavarása, izom atrófia, bizonyos testrészek zsibbadása stb. 3 és 4 típusú Arnold-Chiari-szindrómával megfigyelhető a belső szervek működésének kritikus zavarai.

A következő klinikai tünetek jellemzőek erre a patológiára:

  • a felső végtagok hőmérsékletének és fájdalomérzékenységének csökkenése;
  • fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet tüsszentés és köhögés súlyosbít;
  • látásélesség csökkenése;
  • a felső végtag izomerejének elvesztése;
  • gyakori szédülés, ájulás;
  • az alsó és felső végtagok spaszticitása.

A betegség előrehaladottabb szakaszaiban az Arnold-Chiari rendellenesség tünetei kísérik a garat reflex gyengülését, az apnoe epizódokat (átmeneti légzési leállások) és az akaratlan gyors szemmozgásokat.

Ez a betegség tele van a következő komplikációk kialakulásával:

  • A koponya idegeinek bénulása, a nyaki gerincvelő megsértése, a kisagy rendellenes működése, az intracranialis hypertonia progresszív jeleinek hátterében.
  • Előfordul, hogy ez a patológia a csontváz hibáihoz kapcsolódik: az atlasz okcipitalizációjához vagy a basilaros megjelenéshez (a tölcsér alakú benyomás a craniospinalis artikulációhoz és a lejtőhöz).
  • Láb deformációk, gerinc anomáliák.

Néha az Arnold Chiari anomáliája tünetmentes és csak a beteg általános vizsgálata során észlelhető.

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek.

Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül.

Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be.

A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack.

Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik).

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire.

A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon).

Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

Ennek a patológiának a fő diagnosztikai módszere a magzat prenatális fejlődésének időszakában az ultrahangvizsgálat a malformációk kimutatására, de ebben az esetben nem nyújt 100% -os garanciát.

A fő diagnosztikai eljárásokat a születés után végzik. Az első életévben ez lehet az agy ultrahangja, amíg egy nagy rugó nem záródik. A jövőben diagnosztikai céllal ilyen betegséggel gyanúsított betegek a koponya és a nyaki gerinc röntgenfelvételét végzik.

E vizsgálatok eredményei szerint már MRI diagnosztikát végzünk, a lehető legnagyobb valószínűséggel nem csak a végső diagnózist, hanem a károsodás mértékét és bizonyos esetekben a megfelelő kezelést is megállapíthatjuk.

A betegség diagnózisa meglehetősen nehéz. A neurológiai vizsgálat során az Arnold-Chiari anomália csak a koponyán belüli nyomásnövekedésben nyilvánul meg, amelyet hidrokefának neveznek.

A diagnózis pontos módja, amely lehetővé teszi a betegség pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

A tanulmány meglehetősen drága, de teljes képet ad az egész szervezet állapotáról, beleértve az agy állapotáról szóló részletes képet.

Ahhoz, hogy a lehető legpontosabb eredményeket érje el, a vizsgálat során nem kell mozognia. Gyermekek, a vizsgálat időpontjában a leggyakrabban alkalmazott érzéstelenítés.

Az MRI segítségével az orvos megállapíthatja az agy, agyi erek, csontok és variánsok hiányosságait, tanulmányozhatja a hátsó koponya-csík térfogatát, valamint a nyakszívó szélességét.

Ennek az állapotnak a diagnózisát neurológus és idegsebész végzi. A beteg panaszainak külső vizsgálata és értékelése mellett a szakember előírja az alábbi vizsgálatokat:

A diagnózis megerősítéséhez az agy és a gerincvelő MRI-jét gyakran felírják.

kezelés

A diagnózis után konzervatív vagy operatív kezelés írható elő. A kínai orvoslás népszerű receptjeinek és eszközeinek alkalmazása nem praktikus. Ha a patológia tünetei gyengék, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és izomrelaxánsokat lehet felírni azok korrigálására.

Ha a fejlődési rendellenességek jelei kifejeződnek, akkor sebészeti beavatkozás szükséges. Gyakran egy műveletet hajtanak végre a hátsó koponya trepanációjával és az orrnyakcsont egy részének eltávolításával. Szükség lehet az amygdala reszekciójára és a tapadásra.

szövődmények

Az Arnold-Chiari szindróma 1. típusával az anomália lefolyásának súlyos következményei gyakran hiányoznak. Ha a terápiát konzervatív módszerekkel hajtották végre, és a sérülés vagy más rendellenességek hátterében az intrakraniális nyomás növekedése következett be, végtagbénulás alakulhat ki.

Ha egy terhes nőnek ilyen megsértése van, különös figyelmet igényel az orvosok a munka során, mivel az intrakraniális nyomás növekedése a feszültség alatt a gerincvelő vagy az agy ischaemiás stroke-ját okozhatja. Ha a terápiát sebészeti módszerekkel végeztük, a cerebrospinális folyadék kiáramlásának romlása, a neurológiai rendellenességek és a halál lehetséges.

Kockázati tényezők

A kezelés prognózisát rontó kockázati tényezők közé tartoznak az artériás hipertónia és a légzőszervi betegségek, az elhízás és a gerincvelő és az agy szöveteinek ischaemiás károsodása.

kilátás

Az Arnold-Chiari szindróma az 1-es és 2-es típusú szindrómás időben történő komplex kezeléssel nem befolyásolja a beteg várható élettartamát. A betegség 3 és 4 típusával a beteg korai halálának valószínűsége magas.

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

A betegség diagnosztizálásának fő módja ma a mellkasi és a méhnyak gerincvelői MRI és az agy MRI. A gerincvelő MRI-jét elsősorban a syringomyelia azonosítására végzik.

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg műtéti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Sajnos a Chiari malformációja pozitív eredményt ad a kezelésnek csak 1 és 2 fokos fokozatban, a 3. és 4. fokozatban - a kezelés sokkal könnyebb.

1 fokos Kiari-szindróma esetén a páciens állandó dinamikus megfigyelés alatt áll egy gyermekorvos és egy neuropatológus által, és gyakorlatilag nem igényel orvosi kezelést, kivéve a fejfájást megakadályozó fájdalomcsillapítók. Az ilyen gyermekek számára fizikai terápiát írnak elő, azonban ezt neurológusnak kell elvégeznie a beteg állapota alapján.

Az ilyen gyermekek számára nagyon fontos a munka és pihenés idejének megszervezése, a terápiás torna komplexumának kialakítása. Lehetőség van az uszoda és a masszázs terem meglátogatására is az izmok kifejlesztésére. Az állapotuk legkisebb változása esetén diagnosztikai vizsgálatot kapnak.

Arnold Chiari rendellenessége esetén a masszázst nagyon óvatosan kell kezelni, a gallérzóna masszázsát semmilyen esetben nem szabad elvégezni!

A 2. típusú diuretikumok, izomrelaxánsok, vitaminok és nyomelemek felírására kerül sor. Általában ez elegendő a fenntartó kezeléshez.

A 3. és 4. fokozatban a betegeket azonnal kezelik, a hidrocefalusz elleni küzdelemre és a cerebrospinalis folyadékdinamikát normalizálják. A modern orvostudományban a következő sebészeti lehetőségeket használják:

  1. Laminectomy.
  2. A hátsó koponya fossa dekompressziója.
  3. Bypass műtét.

A sebészeti kezelés pozitív tendenciát ad, és lehetővé teszi a beteg stabilizálását, de nem gyógyítja meg teljesen a betegséget.

szövődmények

A szövődményeket az ékes agyi struktúrák kompressziós hatásával társítják a nagy nyaki nyúlványhoz. Ez a gerincvelő összenyomásához, a koponyaidegek paralíziséhez és paréziséhez, a gerinc és az agy bizonyos részeinek csonthibájához és keringési zavaraihoz vezethet.

kilátás

Sajnos ennek a betegségnek a prognózisa kedvezőtlen. Csak az 1. típusú betegek szociálisan adaptáltak.

megelőzés

Ennek a rendellenességnek a specifikus megelőzése nem létezik. A jövő anyját kellőképpen tájékoztatni kell az intrauterin fejlődési rendellenességekről, a magzati fejlődés szakaszairól és időszakairól, gondoskodni kell az egészségéről, enni teljesen, időben át kell adni az összes szükséges vizsgálatot, kövesse az orvosi személyzet ajánlásait.

Ha az anomália nem nyilvánvaló tüneteket mutat, akkor nincs szükség kezelésre. A legtöbb esetben az Arnold-Chiari rendellenességgel nem rendelkező személy nem ismeri a testben fennálló patológia jelenlétét.

Ha a patológusok csak fájdalmat fejeznek ki a fejben, akkor a gyógyszeres kezelést alkalmazzák, amely a következőket tartalmazza:

  • Gyulladáscsökkentő gyógyszerek (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetikumok (Ketorol);
  • Készítmények görcsök ellen (Mydocalm).

Ha vannak idegrendszeri zavarok, az agyüregek összenyomódásának tünetei, az agyban található idegek, valamint a gyógyszeres kezelés hatékonyságának hiánya három hónapig, sebészeti beavatkozás történik.

Ennek a műtéti beavatkozásnak a fő célja, hogy növelje a hátsó koponya méreteit.

Egy ilyen művelet során a nyakszövet csontjait eltávolítjuk, a kisagyi mandulák reszekcióját végzik. Ha szükséges, távolítsa el a hátsó nyaki csigolyát, ami először megy.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák az agy hátsó részeinek elszaporodását az elkészült lyukba, speciális agyi tapaszokat alkalmazunk az agy kemény héjjára.

Mivel a terhelés előrehaladásának kockázata nagyon magas, ezt a kezelési módot csak az agy komoly tömörítésével lehet elérni.

A dekompresszió mellett a manőverezést az Arnold-Chiari anomália kezelésére is használják, amely segít eltávolítani az agyi folyadékot.

Speciális csöveket implantálnak a páciensbe, amelyen keresztül az agyi folyadékot a művelet után szállítják, ami jelentősen csökkenti a koponyán belüli nyomást.

Magnesiát, furozemidet stb. Használnak a puffadás ellensúlyozására, mesterséges lélegeztetést végeznek, ha a légzőszervi folyamatok zavarnak, stb.

kilátás

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetőség van tolatóműveletek elvégzésére is.

Ha a betegségnek csak egy tünete van - a nyaki fájdalom, akkor az Arnold-Chiari anomália kezelése többnyire konzervatív. A terápia különböző kezelési módokat foglal magában, izomrelaxánsokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket használva.

Ha a konzervatív kezelés hatása nem elegendő vagy hiányzik teljes egészében a 2-3 hónapos kezelés alatt, valamint ha a betegnek neurológiai elégtelenség tünetei vannak (a végtagok gyengesége és zsibbadása, stb.), Akkor az orvos általában Arnold-Chiari anomáliával jár el..

Az Arnold-Chiari anomáliával végzett művelet fő célja az idegvégződések és szövetek megsértésének minimalizálása, és a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása, amelynél a hátsó koponya fossa mérete kissé nő a térfogatban. A művelet eredményeként az Arnold-Chiari anomáliák teljesen eltűnnek, vagy a fejfájás eltűnik, a motorfunkciók és a végtagok érzékenysége részben helyreáll.

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása.

A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Mi lehet a következménye?

Nemcsak azt kell tudni, hogy az Arnold-Chiari 1. típusú malformáció milyen formában jelenik meg, hanem az is, hogy mit okozhat ez a veleszületett patológia. A hátsó koponya fossa szerkezeteinek elmozdulása a következő szövődményeket okozhatja:

  • a csontok deformitása;
  • koponya idegbénulás;
  • a gerincvelő tömörítése;
  • a lábak deformációja;
  • a gerincoszlop rendellenességei;
  • bronchopneumonia kialakulása;
  • légzésleállás;
  • pyelonephritis;
  • emberi halál.

A kialakult apnoe szindróma gyakran krónikus obstruktív betegséghez, tüdőgyulladáshoz, krónikus hörghuruthoz vezet. Az ateroszklerózisban szenvedő személyek számára ez lehet a szívizominfarktus és a stroke kialakulásának ösztönzője. A gége lenyelése és parancsa miatt a táplálék beléphet a légutakba és a tünetekbe.

Ha olyan betegséget diagnosztizálunk, mint az Arnold-Chiari rendellenesség, a komplikációk előrehaladása lehetséges, ami a cerebrális folyadékáramlás eltömődéséhez, a koponya üregében lokalizált idegek károsodásához és az agyi szárszerkezetek összenyomásához vezet.

Az Arnold-Chiari anomáliában előforduló leggyakoribb szövődmények:

  • Fertőző és gyulladásos patológiák. Ilyen szövődmények közé tartoznak az urológiai terület fertőzései (a fekvő személyhez kapcsolódva), a hörgőgyulladás, a nyelési nehézség és a légzés, a medence szervek működésének megsértése;
  • A légzőszervi funkciók, valamint az apnoe (légzési támadás alvás közbeni) megsértése;
  • Gerincciszta;
  • Bénulás, amelyet a gerincvelő szorítása okozhat;
  • A koponyán belüli nyomásnövekedés, amelyet az agyi folyadék keringési útjának blokkolása vált ki. Ez az állapot diagnosztizálható magzatként, amely éppen most született, és felnőttekben.

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

  1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
  2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
  3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
  4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
  5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

megelőzés

Mivel a betegség túlnyomórészt veleszületett, a terhes nőknek gondosan figyelniük kell magukat a szülői időszak alatt.

A felnőtteknél az Arnold-Chiari anomáliáinak megelőzésére irányuló megelőző intézkedések:

  • Tartsa be a professzionális biztonsági intézkedéseket (viseljen sisakot, dolgozzon biztosítással, stb.);
  • Kövesse a gyermeket, mivel a gyerekek gyakran hajlamosak esni és sérülni;
  • A kockázat kiküszöbölése (biztosítás nélküli ugrás, motorkerékpárok, kerékpárok, görkorcsolya sisak nélkül stb.);
  • Figyelje meg a napi kezelést normál pihenéssel és alvással;
  • A stresszes helyzetek és a pszicho-érzelmi stressz elkerülése;
  • Egyél jobbra. Az étrendnek nagy mennyiségű gyógynövény-összetevőt és vitaminokat és tápanyagokat tartalmazó élelmiszert kell tartalmaznia;
  • A kórházban évente egyszer teljes körű vizsgálatot kell végezni. Ez segíteni fog a lehetséges diagnózis korai szakaszában történő megteremtésében, ami megakadályozza a terhek előrehaladását.

Figyelembe véve a jogsértés elégtelen ismeretét, a megelőzésre vonatkozó konkrét módszereket még nem fejlesztették ki. A hasonló veleszületett rendellenesség kockázatának csökkentése érdekében a szülőknek ajánlott az egészséges életmód betartása. A terhesség alatt egy nőnek be kell tartania az orvos ajánlásait, és meg kell vizsgálnia a tervezett vizsgálatokat.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.