Anomália Arnold-Chiari

Szklerózis

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • traumatizáló szoptatás a szülés során;
  • a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

  • fejfájás a betegek egyharmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás 5% -ban;
  • a kiejtés megsértése - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
  • szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét okozza. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
  • A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
  • A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang a magzat második és harmadik trimeszterében a patológia kizárásának egyik fő vizsgálati lehetősége.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Működés Arnold Chiari anomáliáival

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a cerebellum, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hibáinak csoportjára vonatkozik. Szűk értelemben ez a betegség úgy tűnik, hogy a hátsó agyi régiók a foramen magnumra, az agy áthaladásának helyére terjednek.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó részei a koponya hátoldalán vannak elhelyezve, ahol a kisagy, a medulla és a ponsok találhatók. Az alábbiakban a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek lefelé tolódnak a nagy nyílás területére. Ennek következtében a GM szerkezetek sérültek és neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirok áramlása zavar. Ez az agy vagy a hidrocefalusz duzzanatához vezethet.

A patológia előfordulásának gyakorisága - 4 fő 1000 főre. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik forma közvetlenül a csecsemő születése után diagnosztizálható, a mágneses rezonancia képalkotás során a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen diagnosztizál egy másik típusú anomáliát. A beteg átlagos életkora 25 és 40 év között 2.

Az esetek több mint 80% -ánál a betegség a syringomyelia-val - a gerincvelő patológiájával, melyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyakövek miatt alakul ki.

Akár anomáliával kerülnek a hadseregbe, a listában nincsenek ellenjavallatok az Arnold-Chiari-betegség katonai szolgálatára.

A fogyatékosságról van szó: a fogyatékosság kérdése a cerebelláris mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem csökkentik a 10 mm-nél kisebb értéket, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek tanácsos elkerülni a stresszt, a sérüléseket és a megfelelő táplálkozás idejét. Mit nem lehet terhes: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3 és 4 típusú anomáliák nem kombinálódnak az élethez.

Milyen okai vannak a patológiának

A kutatók pontos oka még nem jött létre. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba a kis hátsó koponya fossa következménye, ezért az agy hátsó részei egyszerűen sehol sem mennek, így lefelé mozdulnak el. Más tudósok azt mondják, hogy az Arnold-Chiari anomália egy túlméretezett agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A veleszületett hiba látens lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyi ödémát okozhat, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és a kisagyat és a törzset lefelé tolja. A koponya és az agy sérülése is növeli a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy megteremti a feltételeket, hogy az agyszár a foramen magnumra váltson.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő törzsszerkezeteinek tömörítése.
  2. A kisagy megnyomása.
  3. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék cirkulációjának zavara a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének megszakadásához és az agy alsó részének magjainak funkcionális képességéhez vezet. A légutak és a szív- és érrendszeri centrumok magjainak szerkezete és működése károsodott.

A cerebellum összenyomása a koordináció és az ilyen betegségek hiányához vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának következetességének megsértése.
  • A diszmetria a motoros cselekmények megsértése, mivel a térbeli felfogás zavar.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a folyadék hasznosításának és hulladékának megsértése - a koponyán belüli megnövekedett nyomáshoz vezet, és olyan hipertónia szindrómát alakít ki, amelyet az ilyen tünetek nyilvánulnak meg:

  1. A fej helyzetének megváltoztatásával súlyosbodó és fájdalmas fejfájás. A cephalgia lokálisan a nyakban és a felső nyakban található. A fájdalom a vizelettel, a bélmozgással, a köhögéssel és a tüsszögéssel is nő.
  2. Növényi tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívverés, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett anomália négy típusra oszlik. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1. típus

Az 1. típusú betegséget a felnőttek jellemzik azzal a ténnyel, hogy a cerebelláris régiók leereszkednek a foramen magnum szintje alá a nyakban. Ez sokkal gyakoribb, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő területén.

Az első típusú anomália változata gyakran kombinálódik a gerincvelő szövetében (syringomyelia) ciszták kialakulásával. Az anomália általános képe:

  • a nyak és a nyak fejfájásának felrobbantása, amelyet súlyosbít a köhögés vagy az overeating;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányás központjának irritációja az agyban);
  • merev nyak izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának elmozdulásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel rendelkezik:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran dupla látást panaszkodnak.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a páciens úgy érzi, mintha tárgyak lennének körülötte.
  3. Tinnitus.
  4. Hirtelen rövid távú légzésszünet, amelyből a személy azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Vertigo, amikor hirtelen függőleges helyzetbe kerül egy vízszintes helyzetből.

Ha a rendellenességet a gerincvelő cavitális struktúrák képezik, a klinikai képet kiegészítik az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a medence szerveinek megzavarása.

2. és 3. típus

A 2. típusú anomália a klinikai képen nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliára, így gyakran kombinálódnak a kurzus egyik változatába. Az Arnold-Chiari 2. fokozatú anomáliát általában a baba életének első percében diagnosztizálják, és a következő klinikai képet mutatják:

  • Zajos légzés, egy síp kíséretében.
  • Periódusos teljes megállási légzés.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézisa előfordul, és a nyelés cselekedete zavar: az élelmiszer nem lép be a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás során az élet első napjairól nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül megy vissza.
  • A gyermekek Chiari anomáliáját nystagmus kísérik és a csontváz izmok megnövekedett tónusát, főként a felső végtagok izmainak tónusát növeli.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hiányosságai és lefelé irányuló elmozdulása miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hypoplazia (hipoplazia). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az életkel.

diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnózisának instrumentális módszereit használják. A komplexum elektroencephalográfiát, reoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ugyanakkor csak az agy hibás működésének nem specifikus jeleit tárják fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. A használt röntgenfelvétel az elégtelen térfogatban is megjeleníti az anomáliát.

A veleszületett hibák diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, így a kisgyermekeket egy mesterséges gyógyszeres alvásba vezetik be, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

Az anomália MR tünetei: az agyszár eltolódása az agy rétegelt képeiben látható. A jó képalkotás miatt az MRI-t az Arnold-Chiari anomália diagnózisában az arany standardnak tekintik.

kezelés

A sebészet a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő jogorvoslatokat használják:

Szálvágás befejezése

Ez a módszer előnyei és hátrányai. Az utolsó szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények és halál;
  4. az eltávolítási eljárás nem több, mint egy óra;
  5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap múlva a fájdalom jelen van a sebészeti területen.

Kranioktomiya

A második művelet craniotomia. előnyei:

  1. megszünteti a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után továbbra is a halál kockázata - 1-10%;
  • A posztoperatív intracerebrális vérzés kockázata fennáll.

Hogyan kezeljük az Arnold Chiari anomáliát:

  1. Az aszimptomatikus kurzus nem igényel konzervatív vagy sebészeti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai képen tüneti terápia javasolt. Például a fájdalomcsillapítók fejfájás esetén kerülnek felírásra. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha a neurológiai hiányosságokat észlelik vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott neurokirurgiai művelet.

kilátás

Az előrejelzés az anomália típusától függ. Például, az első típusú anomáliák esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelennek meg, és az agyszár elmozdulásával rendelkező személy természetes halált fog meghalni, nem pedig egy betegségtől. Hányan élnek a harmadik és a negyedik típusú anomáliával: a betegek több hónappal a születést követően halnak meg.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

  • Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
  • Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
  • Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A páciens dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor az agy kompresszió első klinikai tünetei megjelennek.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

  • dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék áramlását. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem tudnak teljesen helyreállni. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Arnold Chiari-szindróma - tünetek és kezelés az 1., 2. és 3. fokozatban

Anomália Arnold-Chiari - az agyi funkciók megsértése. A születés óta nyilvánul meg, és az e területen elhelyezkedő nyaki nyaki koponya és agykomponensek normál paramétereinek különbségéből adódik.

Az ilyen megsértések azt a tényt eredményezik, hogy a kisagyüreg mandulái leereszkednek a nyaki részbe és megsérülnek.

Ebben az esetben leereszkednek úgy, hogy elérik az első vagy második nyaki csigolyák szintjét, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását.

A betegség okai jelenleg nem teljesen ismertek, bár most már több fajtát is megkülönböztetnek.

Anomália Arnold Chiari 1 fok - egy veleszületett változás, amelyet a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2-es anomáliája - ezek a gyermekek által a születéskor kapott sérülések.

A betegség típusai és jellemzői

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

  1. Az Arnold Chiari 1 típusú anomáliát a nyakszívó komponensek csökkenése jellemzi a gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjéig.
  2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
  3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
  4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

A betegség okai

Nem lehet biztosan megmondani, hogy miért alakulhat ki az Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy annak a valószínűségét, hogy gyermeke van e betegséggel, olyan tényezők növelik, amelyek hatással vannak a gyermekre váró nő testére:

  • a megengedett érték fölötti gyógyszerek használata;
  • a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
  • alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
  • a test gyakori veresége vírusos katarrális betegségekkel;
  • a születési trauma következtében a koponya vagy az agy károsodásának előfordulása;
  • veleszületett és szerzett okai vannak az Arnold-Chiari anomáliának.

Tünetek és tünetek

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
  • problémák finom motoros készségekkel;
  • hőmérséklet-érzékenység csökkent;
  • zsibbadás a kezében;
  • nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Ha a betegnek agyi meningioma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítási esélyeket.

A leggyakrabban az agy agyi iszkémia okozhat, és az orvosok által javasolt megelőzési módszereket.

Mi a diagnózis összetettsége?

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

Fotó MRI Arnold Chiari anomáliával

Betegségkezelés

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetőség van tolatóműveletek elvégzésére is.

Komplikációk, amelyek betegséget okozhatnak

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

  1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
  2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
  3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
  4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
  5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szükségük van egy szakképzett szakemberre, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Helló Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, négy év óta ritmikus gimnasztikát csinálunk. Tavaly 3-4 órára váltottunk napi edzésre. Képezhetünk-e 1-es típusú AAK diagnózist? A lányom nem is akar hallani, a gimnasztikáról, sírni. Köszönöm előre...

ma diagnosztizáltam 1 fokos Arnold-Chiari szindrómát... Megtört és depressziós vagyok.... mit kell tennem,.....

AAK 1 evőkanál van. Mondd el, mit kell korlátozni magad?

Szükségem van 2-re.AAK m nem orvos pridesal híd esélye, és mentem a jobbra kezdtem mozogni 1 fok

Meg tudná magyarázni, hogy mit jelent a híd?

Lehet-e gyógyítani az AK első fokozatot osteopathiával? Kérlek, kérlek!

Hello Dmitry Semenov! 25 éves vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold Chiari-t anomáliákkal diagnosztizálták. 3 évvel ezelőtt egy nyaki gerincet készítettek, diagnosztizálták az osteochondrosist. Ilyen lehet például a gimnasztikai gyakorlatok és a nyaki régióban az osteopathiás gerincszakasz kézi kezelésére. A technikád? Nem veszélyes-e, ha van egy Arnold-Kari anomália? Előre köszönöm a választ?

Nos, ne frissítsd az információkat... Most már biztonságos műveletet hajtanak végre, a terminál szál szétválasztása...

Helló, van egy csoport, amely segít az AAK-betegségben szenvedőknek a Facebookon. Vannak vélemények azokról az emberekről, akik műtéten mentek keresztül, és a barcelonai Terminál szálra vonatkozó disszekciós eljárást. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz-, idő- és legfontosabb energiaveszteséggé vált. A barcelonai sebészet sokszor meghívták idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a Dissection Thread Dissection metódust, de elkerüli a megjelenéseket, mindez kétségbe vonja ennek a módszernek a hatékonyságát.
Ami a látogató osteopatákat illeti - egy ilyen diagnózissal óvatosnak kell lenned. Egy osteopát után kezdtem rosszabbodni.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonának anélkül, hogy tudnék róla semmit? Van egy 1-es típusú Chiari, hidromyelia, annyira anomáliája, hogy Moszkvában Pirogov központjában mentem végig a laminoektómia, a craniectomia és a koponya fossa rekonstrukciója. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézetnek, hogy a központban kaptam egy műveletet, a jelenlétem pedig szükség volt rám és természetesen félmillió rubelre. Nem vagyok. Nem tudom, hogy mit fognak tenni a műveletben. Sajnálom, hogy a hülye emberek a mese után mennek, nem értik, hogy először Moszkvában a farokvonalat és a kvótákkal INGYENESET. feltéve, hogy a művelet látható, és nem mindenkinek. A Pirogov-központban sok páciens elárasztotta és megkezdte a műtétet az FCF-nek Barcelona után, nagyon örülök, hogy fordultam erre a központra, tényleg volt egy hónapja fejfájás és nyomáscsökkenés, köszönhetően Andrej Alexandrovich Zuevnek az arany kezekkel rendelkező orvosnak. pokoli élet fájdalommal.

Arnold Chiari Anomália II

Az Arnold-Chiari II malformációja a gerincvelő és a hátsó koponya fossa viszonylag gyakori veleszületett patológiája, kombinálva myelomeningocelével, kis hátsó koponya fossa és a mandulák, agyi szár és medulla obszongata caudalis diszlokációjával. Számos anomáliával kombinálva

járványtan

A Chiari 2 anomália 1000 újszülöttnél 1 esetben fordul elő. A myelomeningocele-szel született gyermekek 95% -ában Kiari 2 malformációval rendelkeznek.

Klinikai megnyilvánulások

A klinikai megnyilvánulások életkorától függenek:

  • Újszülött időszak
    • myelomeningocele
    • agyi őssejtfunkció
    • neurogén hólyag
  • gyermekkor
    • hydrocephalus
    • a motorfunkció megsértése (tetraplegiáig)
  • felnőttek
    • Hydromyelia, syringomyelia és syringobulbia.
    • scoliosis

patológia

Ezt a patológiát az ilyen anatómiai struktúrák diszlokációja okozza, mint a cerebelláris vermis, a mandulák, a negyedik kamra, az agyszövet, a medulla oblongata a nagy nyaki nyaki részén, a hátsó koponya fossa alulfejlődése miatt.

A Chiari anomália 2 típusú halálozás. Arnold Chiari-szindróma: okok, tünetek, kezelés

Az Arnold Chiari anomália egy veleszületett állapot, amelyben az agyi struktúrák leereszkedése a nagy foramenbe. A cerebellum és a medulla a leggyakrabban részt vesznek a folyamatban. Néhány embernél Chiari anomália észlelése baleset. Ez akkor lehetséges, ha egy személyt egy másik betegség ellen vizsgálnak. Egy könnyű pályával a Chiari rendellenesség nem jelent nagy veszélyt.

Ez szinte tünetmentes lehet. Gyakran ez a patológia kombinálódik a syringomyelia-val (a gerincvelő szürke anyagának betegsége). A malformáció folyadékfelhalmozódáshoz vezethet a koponyában (hidrocefalusz), agyi infarktusban és más veszélyes körülmények között. Gyakran fogyatékosság alakul ki. Az előfordulási arány a világon 3-8 eset 100 ezer főre. Első alkalommal ez a veleszületett hiba közvetlenül a születés után vagy több évtizeddel később észlelhető.

2 A betegség fajtái

A Chiari anomáliák négy fő típusa létezik. Ezen elválasztás alapja a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elmozdulásának mértéke. Az emberi agy nagyon összetett. A koponya koponyaürege az elülső, középső és hátsó koponya fossa. A hátsó részen a medulla, a híd és a kisagy. Az a hely, ahol a koponya a gerincvelőhöz csatlakozik, nagy nyakpántos foramen.

A Chiari-malformációt az jellemzi, hogy a hátsó rész szerkezete ezen a nyíláson keresztül kilép, és gyakran károsodik. Ez stagnáló cerebrospinális folyadékot okoz. Az anomália Arnold Chiari 1 fokát a kisagy mandulájának elmozdulása jellemzi. Ezek a nyakszőnyeg alatt találhatóak. Ez a típus gyakran a serdülőkorban található.

Az Arnold Chiari 2. típusú malformációval a következő agyi struktúrák lépnek fel a nyíláson keresztül:

  • kisagyi féreg;
  • a kisagy mandulája;
  • 4 kamra;
  • medulla oblongata.

Ez a típus újszülötteknél diagnosztizálva. Gyakran halmozódik fel a központi csatornában a cerebrospinalis folyadék. A 3. típusú anomáliák esetén a fent leírt struktúrák a nyaki-nyaki nyaki zónába esnek. A 4. típusban a kisagy hiányos fejlődése figyelhető meg.

3 Fő etiológiai tényezők

Az Arnold Chiari-malformációk kifejlődésének pontos okait nem állapították meg. A következő lehetséges etiológiai tényezők vannak:

  • a koponya fossa méretének csökkenése;
  • az agy méretének növekedése;
  • a magzatot a terhesség alatt.

Az Arnold-Chiari anomália a terhesség rossz tervezésével és kezelésével lehetséges. A túlzott gyógyszerek, az alkoholfogyasztás, a dohányzás, a vírusos betegségek - mindezek kockázati tényezők a veleszületett rendellenességek kialakulásához. Egy másik elmélet az, hogy az ok a koponya csontjainak kialakulásának rendellenessége. A betegség előrehaladása a hidrocefalusz kialakulásával és a traumás agyi sérülések (agyrázkódások, zúzódások) következtében lehetséges.

4 Hogyan jelenik meg a betegség?

Az Arnold Chiari anomáliát a tünetek széles skálája nyilvánítja. A gyermeknél és a felnőttnél a klinikai képen az alábbi szindrómák érvényesülnek:

  • hipertóniás;
  • syringomyelic;
  • kisagyi-bulbáris.

Ezekben a betegekben a következő tünetek jelennek meg:

  • fejfájás;
  • fokozott izomtónus a nyakban;
  • hányinger;
  • hányás;
  • beszéd nehézség;
  • a mozgás koordinálatlansága (ataxia);
  • különböző méretű diákok;
  • hallásvesztés;
  • az objektumok látásélességének csökkenése;
  • dysphagia (dysphagia);
  • szisztémás vertigo;
  • fülzúgás;
  • alvászavar.

Lehetséges rövid távú eszméletvesztés (szinkóp). Ezeknél a betegeknél a vérnyomás nagyon gyakran csökken, amikor a testhelyzet megváltozik. Ezt ortostatikus összeomlásnak nevezzük. A leggyakoribb panaszok a szédülés és a fejfájás. A fájdalom érezhető a nyak és a nyakszívó zónában. Erősödik a köhögés, a tüsszögés és a feszültség miatt.

Szédülés szisztémás. Ezt az agy megsértése okozza. Úgy tűnik, hogy azok a személyek, akik a tárgyak körül forognak. A vertigo a fej forgatásával növekszik. Gyakran kifejlődik agyi ataxia. Vele együtt a mozdulatok söpörnek, és a járása instabil.

Ezeknek az embereknek a lábai szélesek. A cranialis idegek bevonásával a halláscsökkenés lehetséges. Az Arnold-Chiari malformációja súlyos esetekben a nyelv, a gége parézisének (mozgáskorlátozás), a nyálkásodás és a légzési nehézség megjelenésében nyilvánul meg.

Gyakran mozgási zavarokat alakítanak ki. Néha mind a négy végtag parézisa van. Az Arnold-Chiari anomáliával kialakulhat az alvási apnoe. Ez egy olyan állapot, amelyben az ember alvás közben néhány másodpercig megáll.

5 A súlyos patológia jelei

A syringomyelia fejlődése súlyosbítja a helyzetet. Ez az állapot, amelyben az üregek (üregek) alakulnak ki az agyban és a gerincvelőben. Ezt érzékeny rendellenességek jelzik. Az Arnold Chiari-betegség ilyen formája esetén a következő tüneteket figyelték meg:

  • a hőmérsékletérzékenység megsértése;
  • a fájdalomérzékenység megsértése;
  • égési sérülések;
  • unalmas fájdalom a nyakban és a karokban;
  • bőrvastagság;
  • rossz bőr regeneráció;
  • nagyított ízületek;
  • piszkos parézis;
  • csökkent izomszilárdság és izomtömeg;
  • zsibbadás érzése a karokban.

6 Mi lehet a következmény?

Nemcsak azt kell tudni, hogy az Arnold-Chiari 1. típusú malformáció milyen formában jelenik meg, hanem az is, hogy mit okozhat ez a veleszületett patológia. A hátsó koponya fossa szerkezeteinek elmozdulása a következő szövődményeket okozhatja:

  • a csontok deformitása;
  • koponya idegbénulás;
  • a gerincvelő tömörítése;
  • a lábak deformációja;
  • a gerincoszlop rendellenességei;
  • bronchopneumonia kialakulása;
  • légzésleállás;
  • pyelonephritis;
  • emberi halál.

A kialakult apnoe szindróma gyakran krónikus obstruktív betegséghez, tüdőgyulladáshoz, krónikus hörghuruthoz vezet. Az ateroszklerózisban szenvedő személyek számára ez lehet a szívizominfarktus és a stroke kialakulásának ösztönzője. A gége lenyelése és parancsa miatt a táplálék beléphet a légutakba és a tünetekbe.

7 A betegek vizsgálati terve

Az ilyen típusú veleszületett rendellenességek csak a műszeres vizsgálat során azonosíthatók.

A leginformatívabb diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás.

Ennek segítségével megvizsgáljuk az agyat és a gerincet. Kevésbé használt számítógépes tomográfia és röntgen. Továbbá, teljes neurológiai vizsgálat.

Egy beteg személy érzékenységének, reflexjének, izomtónusának, járásának értékelése. Szükség lehet más szakemberekkel (szemész, otinolaringológus) való konzultációra. Azonosítsa a syringomyelia myelográfiát. A laboratóriumi vizsgálatok nem fontosak a diagnózis szempontjából. Ugyanígy fontosak a betegfelmérés eredményei is.

8 Kezelési események

Nemcsak tudni kell, hogy az Arnold-Chiari 1. típusú anomália veszélyes, mi a patológia, hanem a betegek kezelésének módszerei is. Abban az esetben, ha a tünetek hiányoznak, a kezelést nem végezzük. Az ilyen embereket figyelni kell. A konzervatív terápia a szűkös klinikai tünetek (fájdalom szindróma) esetén. Ebben az esetben az előírt NSAID-ok, fájdalomcsillapítók vagy izomrelaxánsok.

Neurológiai tünetek (érzékszervi és motoros rendellenességek) esetén a műtét szükséges. Gyakran az ilyen betegek a nyakcsont csontjainak reszekcióját végzik, és eltávolítják a nyaki csigolya ívét. Ez kiküszöböli a hidrofefalusz tüneteit és az agy lágy szöveteinek tömörítését. Néha a bypass a malformáció során történik.

Amikor nagy mennyiségű cerebrospinális folyadék halmozódik fel, vízelvezetés történik. A syringomyelia kialakulásával a sugárkezelés vagy a radioaktív jóddal vagy foszformal végzett kezelés elvégezhető. Súlyos ödémában diuretikumokat írnak elő (Lasix, Diacarb). Gyakran használatos neuroprotektorok és eszközök, amelyek javítják az agyi anyagcsere folyamatokat (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

A Prozerin-kezelés jó hatással van. Az élet és az egészség prognózisa nagymértékben függ a malformáció típusától, a kezelés időszerűségétől és a kapcsolódó patológiától. A legtöbb esetben a műtét után a betegek állapota normalizálódik. Ennek a patológiának a megelőzése nem alakult ki, mivel az oka nem ismert. Szükség van a mérgezés, az idegrendszer fertőző betegségei és a fejsérülések elkerülésére.

... ezeknek a hibáknak bizonyos formái elég kellemetlen tüneteket okoznak, az egyszerű szédüléstől az agy és a gerincvelő stroke-ig. A szimptomatológia sokáig hiányzik, majd hirtelen, sérülés, influenza vagy más provokáció után, és bármilyen korban kialakulhat.

Az Arnold Chiari anomália a rombos agy veleszületett patológiája, melyet a hátsó koponya fossa és az ezen a területen található agyi struktúrák közötti eltérés mutat, ami az agyi őshüvely és mandulák elhagyásához vezet a nagy foramen magnumban, és ezen a szinten tartva őket.

Ennek az anomáliának a lényege a kisagy és a medulla oblongata heterotopikus helye a tágított intraspinalis csatornában. Ez az anomália (malformáció) komplex craniospinalis szindrómák kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok gyakran a sziringomyelia és a syringobulbia, a szklerózis multiplex és a hátsó koponya fossa vagy gerincvelő atípusos formájának tekintenek. A betegek mintegy 80% -ánál az Arnold Chiari rendellenességét a gerincvelői patológiával - a syringomyeliaval - kombinálják, amelyet a gerincvelő ciszták képződése jellemez, ami progresszív myelopathiát okoz.

Ezt a betegséget Julius A. Arnold német patológus (1984-ben a betegség leírása) és az osztrák patológus, Hans Chiari (aki 1895-ben ezt az anomáliát írta le) elnevezése. E betegség előfordulása 3,3 és 8,2 megfigyelés között mozog 100 000 populációnként. Az Arnold-Chiari I és II típusú leggyakoribb anomáliái; A III. és IV. típusú anomáliák általában összeegyeztethetetlenek az életvel:

Az I-es típusú Arnold-Chiari anomália a hátsó koponya-fossa szerkezeteinek a gerinccsatornába történő leeresztését jelenti a nagy nyakszívó síkja alatt (olvassa el többet a Chiari I típusú anomáliáról);
Arnold Chiari II típusú anomália - a féreg alsó részeinek caudalis diszlokációja, a medulla oblongata és az IV kamra előfordul, gyakran előfordul a hidrocefalusz;
Az Arnold-Chiari III. Típusú anomália ritka, melyet a hátsó koponya-fossa valamennyi szerkezete durva caudális elmozdulása jellemez;
Arnold-Chiari IV. Típusú anomália - cerebelláris hipoplazia anélkül, hogy azt le kellene tolni.

N.N. Yahno és D.R. Shtulman (Idegrendszeri betegségek, Moszkva, Orvostudomány, 2001): „... A Chiari malformációja cerebelláris diszgenesis, amely a romboid, agyi és közepes agyi anomáliák széles skálájával kombinálódik. A Chiari-malformációk többféle típusa van.

Chiari I malformáció (felnőtt típus) a cerebelláris rendellenességek leggyakoribb formája. Ez a tünetegyüttes a kisagyi mandulák egyetlen vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába vezető nagyméretű nyakszőnyegen keresztül (az amygdala a kisagy alsó része, általában a nagy nyaknyílás fölött található). Ez hozzájárulhat a medulla oblongata caudalis elmozdulásához. gyakran a cerebelláris mandulák ektopiáját kombinálják a syringomyelia és a craniovertebral csomópont anomáliáival. A legfontosabb tény, hogy a klinikai megnyilvánulások csak az élet 3-4. Ugyanilyen fontos, hogy a cerebelláris mandulák klinikailag tünetmentes ektopiája nem igényel kezelést, mivel ez egy MRI-n való véletlen megállapítás.

A Chiari I rendellenességek tüneteinek gyakorisága (Paul és Jye szerint, 1983, változásokkal): fejfájás - 34%, nyaki fájdalom - 13%, karok és / vagy lábak övfájdalma - 11%, gyengeség (legalább az egyik végtagban) ) - 56%, zsibbadás (legalább az egyik végtagban) - 52%, fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység - 40%, megdöbbentő - 40%, vízszintes és / vagy függőleges nystagmus - 30%, diplopia - 13%, dysphagia - 8 %, hányás - 5%, dysarthria - 4%, szédülés - 3%, süketség - 3%, ájulás - 2%, arcszegénység - 3%.

Mint a méhnyak-medulláris átmenetet befolyásoló egyéb folyamatokhoz hasonlóan, a Kiari I anomáliával gyakran megfigyelhető a „nystagmus lefelé verés”. A növekvő gyulladásos tünetek (cerebelláris, szár, gerinc), valamint a hidrocefalusz jelenléte az ok arra, hogy megvitassuk a suboccipital dekompresszió jelzéseit. Ilyen helyzetben tisztán egyéni megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük az indokolatlan inváziót és a sebészeti korrekció késedelmét. A művelet a betegek kétharmadában helyreállt vagy javul. A kedvező prognosztikai jel csak a cerebelláris tünetek és a cerebelláris diszlokáció jelenléte, amely nem kisebb, mint a CI csigolya. A betegség esetleges visszatérése 3 évvel a műtét után.

A Chiari II malformáció (gyermektípus) alakul ki, és a kisagy, a törzs és az IV kamrát a nagy nyakpántosan átnyúlik. Jellemző jellemzője a derékrészben a meningomyelocele kombinációja. A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenességeinek hátterében neurológiai hibák jelennek meg. Mindig van hidrocefalusz, gyakran az agy vízvezetékének szűkülete. A neurológiai tünetek már jelen vannak a születéskor. Meningomyelocele műtétet igényel az élet első napjaiban. A későbbi szubokuláris dekompresszió jelentős javulást eredményezhet. A legtöbb betegnek manőverező műtétre van szüksége, különösen, ha az agy vízellátása szűkület.

Chiari malformáció III. Meningoencephalocele az alsó nyaki és felső nyaki régióban, az agyszár alsó részének, a koponya és a felső nyaki csigolyák alsó részének malformációival kombinálva. Az agy-sérv magában foglalja a kisagyat és az esetek egy részét az orrnyálkahártyát. Nagyon ritka tünetegyüttes, rossz prognózissal, még időbeni sebészeti beavatkozással is.

Chiari malformációk IV. az anomáliát a kisagy izolált hipoplazia képviseli, és nem Kiari tünetegyüttes a modern értelemben.

A modern patomorfológia az anomália három fő típusát azonosítja: I - a cerebelláris mandulák behatolása a nyaki gerinccsatornába; II - a dysplazált kisagy behelyezése a nagy nyaki nyaki részbe az agyszár meghosszabbításával együtt; III - a hátsó agyi struktúrák izolált teljes elmozdulása a megnagyobbodott nyakszőnyegben, majd a sérv kialakulása. Az I. típus általában nem jár a gerincvelő károsodásával, és gyakrabban kimutatható CT és NMR-ben szenvedő felnőttekben. A meningomyococcusos gyermekek boncolási adatai szerint az Arnold-Chiari II. Típusú anomália az esetek 95-100% -ában található.

Eddig a patológia patogenezise nem teljesen megalapozott. Valószínűleg ezek a patogenetikai tényezők három: (1) az első az örökletes veleszületett osteoneuropathia, (2) a második az ék-rács és az ék-nyakszívó rész traumatikus sérülése a cerebrospinális folyadéknak a központi falakra történő születési sérülése miatt. gerinccsatorna.

Ezzel a mandulával kapcsolatos veleszületett anomáliával a kisagy a filmek és a gerincvelő hátsó részeit lefedő filmekből áll. A medulla oblongata disztális régiói leereszkednek és a gerinccsatornában helyezkednek el a felső nyaki csigolyák szintjén. A medulla oblongata prolapsussal összefüggésben a negyedik kamra alsó szakaszai is csökkentek. Következésképpen a Magendie furata egyidejűleg a nagy nyaki nyúlvány vagy a még alacsonyabb szint szintjén van, és a gerincvelő agyi idegek és a felső méhnyakrészek caudalis csoportjának gyökerei különböző mértékben húzódnak ki, ami a caudalis medulla, a kisagy mandulájának és a gerincvelő koponyájának tömörülését okozza..

Az Arnold-Chiari anomália esetében fontos a kompressziós tényező mellett a folyórodinamika zavarása is. Általában a cerebrospinális folyadék (CSF) szabadon kering az agy és a gerincvelő szubarachnoid terében. A nagyméretű nyakszívó szintjén az agy és a gerincvelő szubarachnoid térei kapcsolódnak, ami biztosítja az agyból a cerebrospinális folyadék szabad áramlását. Az Arnold-Chiari rendellenességgel a kisagy alsó mandulái akadályozzák a gerincvelői folyadék szabad mozgását az agy és a gerincvelő között. A mandulák megakadályozzák a nagy nyakszőnyeget, mivel „egy dugó zárja a szűk keresztmetszetet”. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék kiáramlása zavart és a hidrocefalusz fejlődik.

A klinikai tünetek fokozatosan és lassan haladnak 3-6 év alatt, és a felső nyaki gerincvelő és a disztális medulla oblongata részvétele jellemzi a koponya-idegek caudalis csoportjának, valamint a kisagynak a károsodott működését.

A fentiek alapján három neurológiai szindróma van:

(1) Ha a tserebellobulbarnom szindróma klinikailag megállapított megsértése a trigeminális (V), az arc (VII) és vestibulokohlearnogo (VIII) ideg, idegek a vagus rendszer és a nervus hypoglossus (IX-XII), spontán nystagmus verte le vestibulokohlearnye rendellenességek, szédülés, légzőszervi betegségek, orrhang, beszéd, zavart lenyelés, a lágy szájpad egyoldalú parézisa, csökkent a garat reflex, rekedt hang, statikus és dinamikus ataxia, károsodott koordináció, a lábak parizisa (spasztikus jellegű).

Radiográfiásan és MRI-vel a koponya oldalsó képében a gerinccsatorna sagittális mérete a CI és a CII szintjén bővül, a karotisz angiográfia a kisagy alsó részének alsó részén, az alsó hátú artériával hajlítva.

(2) A sziringomielitisz-szindróma klinikailag megfigyelhető rekedtség, lenyelés, nystagmus, a nyelv izomzatának atrófiája, az arc bizonyos területein érzéstelenítés, a végtagok gyengesége, a spasztikus típus növekedésével, a spasztikus típusú szegmentálisan disszociált érzékenységi zavarokkal. az agy.

Radiográfiai szempontból az atlasz hátsó atlaszának oldalsó képe, az episztófia hipoplazma, a nagy nyakszívó foramen alakváltozása és összehúzódása, az atlasz oldalirányú tömegének egyenlőtlen fejlődése vagy alulteljesítése látható, az intraspinalis csatorna bővülése a CI és a CII szintjén. Ezekben az esetekben MRI vagy invazív röntgenvizsgálati módszerek jelennek meg.

(3) A piramis szindrómában enyhe spasztikus tetraparezist figyeltek meg a karok és a lábak izomerejének csökkenésével. A végtagokon az ín és a periostealis reflexek emelkedtek, a hasi reflexek csökkentek vagy nem indukálódnak.

A craniovertebralis zóna csontelemeinek károsodott fejlődésének radiológiai szempontból meghatározott jelei, mint például az Atlanta hypoplasia, a tengely fogászati ​​folyamatának hipoplazma, az atlanto-occipitalis rés rövidítése. A fog teteje a MacGregor vonal fölött helyezkedik el, a nagyméretű nyakszőnyeg és az intraspinalis csatorna sagittális mérete a CI és a CII szintjén növekszik.

Az Arnold Chiari anomália tipikus klinikai képét a következő tünetek jellemzik: a cervico-occipitalis régióban a köhögés, tüsszentés, csökkent fájdalom és a felső végtagok hőmérsékletérzékenysége miatt súlyosbodó fájdalom, a felső végtagok izomerejének csökkenése, a felső és alsó végtagok görcsössége, ájulás, szédülés, csökkenés a látásélesség, az előrehaladottabb esetekben, az apnoe epizódjai (a légzés rövid leállítása), a garat reflex gyengülése, az akaratlan gyors szemmozgások.

Kívánatos klinikai jelenség ezekben a betegekben a tünetek provokációja (a nyaki fájdalom, a nyaki fájdalom, a paresthesia, a test felének zsibbadása, hirtelen leesés, ájulás) köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség, Valsalva, Neri, Dejerin minták, ami a cervicomedralaria tömörítés dinamikus fokozásának köszönhető. az intrakraniális nyomás hirtelen növekedésének idején a struktúrák, a cerebelláris mandulák szorongásával a nagy nyaki nyaki részén.

Az Arnold-Chiari anomália klinikai megnyilvánulása, néha felnőtteknél és még idős embereknél is, állandóan a hátsó koponya fossa vagy a felső gerincvelő tumorának diagnosztizálásához vezet. Néha a dysraphia külső jelei (rövid nyak, alacsony testszőrvonal a nyakon) és a csont anomáliák cranio-spinalis jelei a röntgenfelvételeken (valamint a CT / MRI) néha hozzájárulnak a megfelelő felismeréshez.

Jelenleg az Arnold Chiari anomália diagnózisában a választási módszer a méhnyak és a mellkasi gerincvelő agyának MRI-je (a syringomyelia kizárása).

Lehetséges ultrahang-diagnózis az Arnold-Chiari abnormalitásának a magzatban. Jelen pillanatban az Arnold-Chiari anomália lehetséges echográfiai jelei közé tartozik a belső hidrocefalusz, valamint a „citrom” típusú koponya tipikus formája és a kisagy képe egy „banán” formájában. Néhány kutató szerint azonban ezek a jelek nem különböznek az Arnold-Chiari hibájának magas specifitásától. A probléma megoldása érdekében nemcsak vízszintes, hanem más szkennelési síkokat (frontális, sagittális) is használhatunk, ami lehetővé teszi, hogy számos, a magzatban lévő Arnold-Chiari anomáliára vonatkozó, rendkívül informatív kritériumot azonosítsunk. Az ilyen jelek echográfiai felismerésének gyakorisága, mint egy nagy tartály hiánya és az agyi lábak meghosszabbítása meggyőzően megmutatta az agy szagittális síkjának előnyeit, hogy diagnosztizálja az Arnold-Chiari hiba fő makroszkópos tünetét - a kisagy részeinek behelyezését a nagy nyakszívóba. A terhesség második trimeszterében a sagitális síkon a magzati agy képének megszerzése nem nehéz technikai feladat. Ebben a tekintetben az agyi vizsgálat szagittális síkjának használata az egyik leginformatívabb sík az Arnold-Chiari rendellenesség diagnosztizálására vagy megszüntetésére a magzatban mind a II., Mind a III. Trimeszterben.

Az Arnold-Chiari rendellenesség jeleinek kimutatása a magzatban a gerinchibák (beleértve az invazív) felszámolását is jelezheti, sőt a gerinc állapotára vonatkozó ultrahang-információ teljes hiánya a Spina bifida jelenlétét mutatja az esetek több mint 95% -ában.

A kezelés. Az "aszimptomatikus változatban" dinamikus megfigyelés, éves felméréssel. Ha a betegség egyetlen tünete egy alacsony intenzitású fájdalom szindróma, akkor a kezelésre konzervatív terápiát alkalmaznak, amely különböző módszereket tartalmaz a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek és az izomrelaxánsok alkalmazásával. Rendszeresen végezzen dehidratációs terápiát. A konzervatív terápia 2-3 hónapos hatásának hiányában, vagy ha a beteg neurológiai hiánya (zsibbadás, a végtagok gyengesége stb.), Egy művelet látható (laminektómia, az orrnyílás kiterjedése stb.). A műtéti felülvizsgálat során bekövetkezett esetekre vonatkozóan végleges diagnózis készül. A művelet célja az idegszerkezetek összenyomásának kiküszöbölése és a cerebrospinális folyadék áramának normalizálása, amelynél a hátsó koponya fossa térfogatának növekedése megtörténik. A kezelés eredményeként a fejfájás általában csökken vagy eltűnik, az érzékenység és a motorfunkciók részben visszaállnak.

Fotó: Barcelona Chiari Intézet syringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari betegsége örökletes patológiához tartozik, azonban a kezdeti jelek felnőttkorban (40 év után) jelentkezhetnek. A betegség alapja az a különbség, hogy a medulla oblongata, a kisagy a nagy koponyanyíláshoz viszonyítva van, és a szerkezetük megsértése. Ezt a patológiát számos neurológiai rendellenesség jellemzi. Fontolja meg, hogy miért fordul elő a betegség, milyen klinikailag megnyilvánul és hogyan kezelik a betegeket.

Lehetséges betegségek és provokáló tényezők

Általában a koponya nagy nyílása a koponya (cerebellum, medulla, híd) és a gerincvelő szerkezete közötti feltételes határ. Arnold Chiari betegségét az agyterület csökkentésével diagnosztizálják, ezáltal megszorítva őket (tömörítés) és a megfelelő tünetek megjelenését. A betegségnek több altípusa van:

  1. Arnold-Chiari 1. típusú patológia - a medulla oblongata eltolódása miatt a cerebelláris mandulák, amelyek a félteke alsó részét képezik, a gerinccsatornában lokalizálódnak a koponyanyílás alatt. A betegség felnőttkorban észlelhető, vagy egy másik diagnózis miatt véletlen megállapítás lehet a vizsgálatban.
  2. Arnold-Chiari 2-es típusú patológia - számos agyi struktúra (a kisagy nagy része, IV-es kamra, medulla) jelenik meg a gerinccsatornában. A betegség ezen alfajait gyakran kombinálják az agyi vízvezeték szűkítésének megnyilvánulásaival, a lumbális gerincvelő és a syringomyelia patkányával. Leginkább a csecsemőkben találtak klinikai tünetek jelenlétében.
  3. A patológia 3 és 4 típusai gyakorlatilag nem adnak esélyt a túlélésre, és a beteg baba az élet első napjaiban meghal.

Az Arnold-Chiari 1 fokos anomáliát is osztályozzák - örökletes betegségként írják le, és a beteg szülők (rokonok) által továbbítják a gyermekeknek. Az intrauterin vagy intrauterin agykárosodásból eredő betegséget Arnold Chiari 2. fokozatú anomáliának nevezzük.

Számos feltételezés áll fenn, hogy miért történik a betegség. Íme a betegség lehetséges okai:

  1. Örökletes tényező.
  2. A koponya veleszületett hibái - túl kicsi nyakszívó része - alakul ki, amely fizikailag nem képes befogadni az összes megállapított agyi struktúrát. A méretük növekedésével nyomást gyakoroltak a koponya nyitására, átjutnak a gerinccsatornába.
  3. A terhesség kóros lefolyása és a baba agyának károsodása az anyai fertőzések, gyakran ismétlődő vírusbetegségek, nagy adag gyógyszerek, alkohol, toxikus vegyületek és nikotin hatására.
  4. A gyermeknek a szülés és a korai életkori ismételt sérülés során bekövetkező sérülések megzavarhatják a koponya varratokat.

Fontos! A jelentős méretű agydaganat a koponyán belüli nyomásnövekedéshez vezet, és a cerebellum egy részét közvetetten a koponyanyílás alatt mozog. Így olyan betegség lép fel, amely hasonló a leírt patológiához.

Alapelvek és neurológiai szindrómák

Az Arnold Chiari anomália tünetei több neurológiai szindrómára vannak csoportosítva, a betegség súlyosságától és az agy vagy más komponensek károsodásának maximális mértékétől függően:

  1. A koponyán belüli nyomásnövekedés a CSF szabad áramlását és kiáramlását sérti. A fej fájdalmával klinikailag észlelt hidrocefalusz veszélye van, érezhetőek a fej hátulján, nyakán, erősítve, amikor a beteg nevet vagy köhög. Gyakran vannak hányás, nem étkezések.
  2. A cerebelláris szindrómát a térbeli zavaros járás és koordináció jelzi, a beteg nem képes pontos mozdulatokat végrehajtani, a keze remeg, és a feje forog. A beteg külön szótagokban beszél, minden szót kántál. A látás, a kettős látás problémái is vannak, a tanulók lemaradnak (nystagmus).
  3. A medulla oblongata károsodását a bulbar-piramis szindróma jelenléte írja le. A beteg izomgyengesége, végtagjai zsibbadnak, fájdalom és hőmérsékletérzékenység elveszik. A hang orrá válik, nehézségek vannak a légzéssel és a víz és az élelmiszer elfogadásával. A koponya idegeinek a sérülése veszélyezteti a hallást, a beszédet és a látást.
  4. A nyelv működése, a nyelés, a hangváltozás és az arc bőrérzékenysége radikális szindrómába kerül.
  5. Az agy vérellátásának károsodását a szédülés, az izomtónus csökkenése és az eszméletvesztés jellemzi, a látási zavarok, és a szindrómában szerepelnek.

Betegkezelési taktika

Az Arnold Chiari anomália kezelése a kurzus súlyosságától és a beteg panaszától függ. A következő terápiás taktikák lehetségesek:

  • klinikai megnyilvánulások és panaszok hiányában - a beteg megfigyelése;
  • gyógyszeres kezelés a koponya-nyomás csökkentésére, fájdalomcsillapítók, az izomtónus normalizálásának eszköze;
  • operatív beavatkozás a szabad folyadékáram és a nyomáscsökkentés tolatással történő újraindításához

Arnold-Chiari malformáció (Arnold-Chiari-malformáció) egy cervico-medulláris csomópont-rendellenesség, amelyre jellemző a cerebelláris mandulák elmozdulása és bizonyos esetekben a törzs és a IV a kamra alsó szintje alatt.

Az első malformációt J. Cleland 1883-ban írta le. A boncolás során 9 halott csecsemőnél felfedte a törzs meghosszabbítását és a cerebelláris mandulák elhagyását a gerinccsatornába. J. Cleland munkáját azonban nem vették észre. Ezután 1891-ben Hans von Chiari leírta a veleszületett rendellenességet, amely a cerebelláris mandulák hernialis kiemelkedéséből áll, a nagyméretű occipital foramen szintje alatt.

A malformáció típusai

I. típusú Chiari malária - az agyi mandulák elmozdulása a nagyméretű nyaki emésztől a gerincvelő felső szakaszaiig. Ez a fajta malformáció a hidroméliával jár, és általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik. A serdülőknél a fő tünetek a hajlítás és a karok erejének csökkenése, a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység csökkenése a test és karok felső részén. A felnőttek általában a cervico-occipitalis régióban fájdalomra panaszkodnak, ami nő a köhögéskor, valamint a fájdalom a kézben.

A II. Típusú Chiari malária a kisagy, a mandulák, a negyedik kamra és az agy (agyszem részének) féregének elmozdulása a nagy foramenbe. Ez a típus, más néven Arnold Chiari malformáció, gyakrabban jön létre az I. típusú hidromyélia mellett, és szinte mindig a myelomeningocele-hez kapcsolódik. A myelomeningocele a gerincvelő és a gerincvelő bezárásának veleszületett megsértése a magzat kialakulása során. Ennek a rendellenességnek a tünetei nyilvánvalóak, és általában közvetlenül a születés után jelennek meg, valamint a rövid lélegzetelhagyási epizódok, csökkent a garat reflex, a szemgolyók akaratlan és gyors mozgása, a kézben lévő erősség csökkenése.

A Chiari III típusú malformáció a kisagy és az agyszár egy részének elmozdulása, a meningocele meningózisában, a cervico-occipitalis régióban található.

Korábban Chiari IV típusú malformációkat izoláltak, melyet a kisagy elmaradt. Jelenleg azonban a legtöbb szerző inkább a Dandy-Walker rendellenességnek tulajdonítja az ilyen típusú malformációt.

Az Arnold-Chiari II és III malformációkat idegrendszeri diszplázia jelei kísérhetik: a polycrogyria, a kéreg heterotopia, a szubkortikális csomópontok hipoplazma, a corpus callosum diszgenesise, az átlátszó szeptum patológiája, az interlamináris vegyület sűrűsége, csípő tektum (csőrű tektum) gyakran fordul elő. 55%), a megnyitó Magendie cisztái, a sarló és a kisagy hypoplazia, a hemivertebrae, a gerincvelő alacsony pozíciója az LIV-V csigolyák szintjén és az alatt.

A Chiari-malformációk etiológiája

A betegség etiológiája jelenleg nem világos. Bizonyíték van a genetikai faktor szerepére e szindróma etiológiájában. Az okcipitalis foramen cerebelláris mandulájának ektopiáját három monozigóta ikerben észlelték. Az 1883-as Cleland-malformáció első leírása után több elmélet alakult ki. Az elmélet, amelyet Misao Nishikawa és munkatársai támogatnak, az, hogy a mesodermális betegtájékoztató para-axiális diszpláziája vagy a megfelelő somit szerkezeteinek elsődleges károsodása miatt abnormálisan kis hátsó koponya és a hátsó mag struktúrái képződnek, kitöltve a hátsó koponya fossa térfogatát és tovább növekszik, leereszkedve a nyakszívóba csatornát. A Chiari II típusú anomália és a meningomyelocele kombinációja azzal a ténnyel jár, hogy az AK-II-ben a mezodermális réteg para-axiális diszplázia mértéke kifejezettebb, mint az AK-I-ben, és nemcsak a nyakcsont kialakulásának szintjén, hanem a test tengelye mentén is megfigyelhető. a csigolyák, amelyek a spina bifidában nyilvánulnak meg, valamint számos más csontszerkezet és a csontrendszer egészének anomáliái.

A Chiari malformációinak klinikai képe

Az AK típusú I klinikai megnyilvánulásai leggyakrabban serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek. Ezek a megnyilvánulások illeszkednek az olyan neurológiai szindrómákba, mint a cerebellobulbar, a cerebrospinalis folyadék, a syringomyelic, a cranial idegkárosodás szindrómái. A folyékony hipertóniás szindrómát fejfájás, általában szubokuláris és nyaki fájdalom okozza, amelyet köhögés, tüsszögés és feszültség, congestive optikai ideglemezek súlyosbítanak. A cranialis idegek rendellenességei és rendellenességei instabil oszcillopsia, trigeminális diszesthesia, halláscsökkenés, fülzúgás, szédülés, dysphagia, alvás közbeni légzésmegszakítás, időszakos ájulás (gyakran köhögéssel járó), szívverésgátlás, átmeneti vérnyomás vízszintes és függőleges pozícióig megfigyelhető a nyelv felének atrófiája, a hangszálak bénulása, a stridor, a spasztikus vagy kombinált (több a felső végtagokban) tetraparézis. Cerebelláris rendellenességek - nystagmus, dysarthria, ataxia. A sziringomyelikus cisztákkal kapcsolatos tünetek - zsibbadás, érzékenységi zavar, általában disszociált típus, valamint neuroarthropathia, a medence szervei működési zavarai, hasi reflexek hiánya, izom hypotrophia. Ugyanakkor egy sor szerző is különbséget mutat a lokalizáció, a ciszták hossza, a cisztikus index (a ciszta anteroposterior mérete aránya a gerincvelő szélességéhez viszonyítva a cisztaszintben) és egyrészt a hipoesthesia, a felszíni érzékenység szegmentális rendellenességei, az izom hypotrophia súlyossága és a parézis mértéke között. - másrészt.

Az AK II. Típus újszülöttekben és korai gyermekkorban jelentkezik olyan tünetekkel, mint az apnoe, a stridor, a vokális zsinórok kétoldalú parézisa, az orr-regurgitációval járó neurogén dysphagia, a cianózis az etetés során, nystagmus, hipotenzió, gyengeség, felső végtagok spaszticitása tetraplegia előtt.

A III. Típusú Chiari malária ritka, klinikai tünetei ugyanazok, mint az AK II.

Chiari rendellenességek diagnosztizálása

A standard röntgenvizsgálat csak az AK-malformáció közvetett jeleit tárja fel, a számítógépes tomográfia nem ad egyértelműen látható lágyszövet-struktúrákat. Az MRI klinikai gyakorlatba történő széles körű bevezetése lehetővé tette a Chiari anomália diagnózisához kapcsolódó legtöbb probléma megoldását. Ezt megkönnyítette a hátsó koponya fossa szerkezeteinek, a craniovertebralis csomópont, a gerincvelő és a csontstruktúrákból származó műtermékek hiányának jó megjelenése.

Chiari malformációs kezelés

A Chiari malformációk és az egyidejűleg alkalmazott sziringomyelia kezelése csak műtét esetén lehetséges. A művelet a hátsó koponya fossa dekompresszióját vagy egy CSF shunt telepítését jelenti egyidejűleg fellépő hidrocefalusznal.

A helyi dekompressziót általános érzéstelenítés alatt végezzük, és a nyakcsont egy részének, valamint az I és / vagy II nyaki csigolya hátsó felének egy részének eltávolítása a kisagyi mandulák leereszkedésének helyére. Ugyanakkor a kihagyott cerebelláris mandulákat is eltávolítják, ami az agyszárnyomás megszüntetését eredményezi. Ez a hatékony működés kiterjeszti a nagy nyakszívó foramenet és kiküszöböli az agytörzs, a gerincvelő és a cerebelláris mandulák tömörítését. A műtét során a dura mater is megnyílik - az agyat és a gerincvelőt körülvevő vastag membrán. A CSF szabadabb áthaladásához a nyitott dura materbe egy másik szövet (mesterséges vagy a betegből vett) tapaszt helyezünk be.

Kevésbé olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek célja az agyi gerincvelői folyadéknak a mellkasi vagy hasi üregbe történő leeresztése egy speciális üreges söntrel, szelepgel vagy az integuin térbe. Néha ezeket a műveleteket fokozatosan hajtják végre.

A sebészi dekompresszió hatékonysága a különböző szerzők szerint 50 és 85% között mozog. Emlékeztetni kell arra, hogy a sebészeti beavatkozást leginkább a bruttó neurológiai rendellenességek kialakulása előtt végezzük, mivel a sebészeti beavatkozás elvégzése után a funkciók helyreállítása egyáltalán nem következik be, és a műtét fő feladata a beteg neurológiai állapotának stabilizálása és a betegség további előrehaladásának megakadályozása.

A magzat kialakulása során különböző rendellenességek fordulhatnak elő, köztük Arnold-Chiari-szindróma vagy Arnold-Chiari-malformáció. Ezzel az eltéréssel az agy a születés előtt összenyomódik annak a ténynek köszönhetően, hogy a koponya szelvénye, ahol a kisagy vagy a kis agy található, ahogy azt is nevezik, túl kicsi vagy deformálódott. Ennek eredményeképpen a magzati mandulákat a gerinccsatorna felső részében elmozdítják, majd ezt követően összenyomják. A koponya hátsó lebenyének kis térfogata azt eredményezi, hogy a felnőttek Arnold-Chiari 1. típusú szindrómát alakítanak ki.

A patológia okai

Az Arnold-Chiari-szindróma előfordulásának egyértelmű okait a tudósok nem teljesen tisztázzák. Ez nem kapcsolódik a kromoszomális rendellenességekhez, legalábbis egy ilyen kapcsolat még nem azonosítható. Két kérdés van e kérdéssel kapcsolatban: korábban azt hitték, hogy az Arnold-Chiari malformációja született, és a közelmúltban a tudósok azt javasolják, hogy ez a hiba megszerzett. Az Arnold-Chiari veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek aránya jóval kisebb, mint a szindrómában részesültek aránya.

A veleszületett okok

  1. A magzat csontjai nem alakulnak ki úgy, ahogy kell: túl kicsi a hátsó koponya fossa, ahol a kisagy a normálisan képződő magzatban helyezkedik el. Az Arnold-Chiari-szindróma tehát az agy és a koponyakövek növekedése közötti különbségből ered, vagyis a magzat csontjai nem rendelkeznek idővel az agyához.
  2. A magzatban a nagy nyakszőnyeg foramen hiper-nagyítása.

Megszerzett okok

  1. A traumás agykárosodás a magzatban a szülés során.
  2. A magzat gerincvelői különleges folyadék (CSF) károsodása. Ennek eredményeként a központi csatornája kifeszült.

Ezenkívül Arnold-Chiari-szindróma előfordulhat egyszerre vagy más hibák következtében, mint például a gerincvelő cseppje.

Kockázati tényezők

Nagy a valószínűsége annak, hogy az Arnold-Chiari anomáliának a magzatban történő kialakulásának kockázata növeli a következő tényezőket:

  • kábítószerrel való visszaélés a terhesség alatt, különösen, ha az orvos nem írta fel őket;
  • dohányzás, ivás, magzat viselése;
  • a magzati vírusos betegségek átjutása az anyára, például rubeola.

Az Arnold Chiari-malformációk típusai

Az Arnold-Chiari-szindróma minden típusát a cerebelláris mandulák patológiásan alacsony elhelyezkedésével társítják. Azonban a gerinccsatornába eső agyszövet szerkezetében különböznek egymástól, az agy vagy a gerincvelő kialakulásának patológiájától, valamint a medulla behatolásának mértékétől a gerincben.

Hívjuk az Arnold-Chiari rendellenességek típusait:

  1. Az 1-es típus - alacsony, a nyaki régióban, a kisagy mandulái találhatóak, de nincs más rendellenesség az agyban.
  2. A 2. típus az agy, a gerinc és a gerincvelő egyéb anomáliáival kombinálva mutatja be a kisagyi foramenben lévő kisagy áthelyezését.
  3. 3. típus - a fej hátsó részén lévő sérv megjelenése és a hátsó mag szerkezeteinek teljes kiszorítása a megnagyobbodott nyakszívóba. Ezzel a betegséggel egy személy nem fog sokáig élni, ez a szakasz halálos.

tünetek

Az Arnold Chiari szindróma 1 és 2 típusa sokkal gyakoribb, mint a 3. típusú malformáció. De ezek teljesen különböző betegségek, ezért mindegyikük tüneteit külön-külön meg kell vizsgálni.

Az Arnold Chiari 1. és 2. típusú tünetei

A Chiari 1-es típusú anomália legjellemzőbb tünete az állandó fejfájás. Ezen túlmenően a betegség ezen szakaszát a következők jellemzik:

  • hányinger, hányás;
  • kezek elveszítik az érzékenységet, gyengék lesznek;
  • súlyosan sérült nyak;
  • fülzúgás;
  • a séta bizonytalan lesz;
  • két szemében;
  • nehéz lenyelni, a beszéd elmosódott.

Az Arnold Chiari 2. típusú szindróma tünetei általában a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkeznek. Felsoroljuk őket:

  • a 2-es típusú betegség anomáliájának biztos tünete a nyelés problémái.
  • légzési elégtelenség, gyenge sírás, zihálás, zajos légzés Chiari abnormalitással rendelkező újszülötteknél.

A súlyosabb anomáliás tünetek:

Súlyosabb Arnold-Chiari-szindrómában megfigyelhetők az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok. Ezeket a tüneteket felsoroljuk:

  • ha a beteg megfordítja a fejét, átmenetileg vakság vagy kettős látás, még tudatvesztés is lehet;
  • remegő végtagok, károsodott koordináció;
  • az arc felét, a test, a kar vagy a láb egy része elveszítheti az érzékenységet;
  • az arc, a test, a karok, a lábak részeinek izmai gyengülnek;
  • különböző vizelési problémák.

Ennek megfelelően a különböző malformációk kezelésének módszerei is eltérnek.

Az Arnold Chiari malformációinak kezelésére számos módszer létezik: műtét és nem sebészeti módszerek alkalmazása. A kezelés megválasztása az Arnold-Chiari-szindrómával kapcsolatos tünetektől, vagy annak hiányától függ, az egyes betegek súlyosságától. Tehát a kezelés a betegség tüneteitől függ.

Konzervatív (nem sebészeti) kezelés

Enyhe tünetekkel a beteg egyszerűen rendszeresen megelőző vizsgálatoknak van alávetve. A cervico-occipitalis régióban jelentkező kisebb fájdalom esetén az orvos fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentő szereket és izomrelaxánsokat ír elő. Az ilyen betegeknek fizikai gyakorlatokat kell végezniük, a foglalkozási terápia hasznos lehet, bármi, ami hozzájárul az izom koordinációjának javításához és a remegés megszüntetéséhez. Vannak osztályok, ahol egy logopédia van. Mindezek az intézkedések késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják a következő kezelési módszert.

Sebészeti kezelés

Ha az Arnold-Chiari-szindróma hagyományos kezelési módszereinek alkalmazása nem éri el a kívánt hatást, vagy a beteg komolyan aggódik olyan tünetek miatt, mint a végtagok zsibbadása, gyengeségük, látászavarok, eszméletvesztés, akkor a malformáció kezelésére operatív módszerre van szükség. Az idegsebészeti műveletet először annak érdekében végzik, hogy kijavítsuk az agy kompressziójához vezető hibákat, másrészt a cerebrospinális folyadék mozgásának normalizálása érdekében. A fenti betegség kezelésében végzett sebészi beavatkozás eredményeképpen megállt a gerinc és az agy struktúrájában a malformáció progressziója, a tünetek stabilizálódnak. Az Arnold Chiari 1. típusú szindrómát úgy kezelik, hogy megszabadulnak egy kis csontból, amely sebészeti úton eltávolítható a koponya fossa hátsó fossajából. Ez meglehetősen gyakori művelet az ilyen típusú szindróma esetében, amely néhány órát tart, és a beteg egy héten belül helyreáll. A művelet eredményeként az agy térének növekedése és az intrakraniális nyomás csökken. Az Arnold Chiari 2-es típusú szindrómát megkerüléssel és myelomeningocele bezárásával kezelik.

A művelet sikeres kimenetelét a gerincvelőre és a kisagyra gyakorolt ​​nyomás csökkenése, a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása határozza meg.

Arnold Chiari szindróma megelőzése

A megelőzés a legjobb kezelés, de sajnos az Arnold-Chiari-szindróma megelőzésének 100% -ának hatékony módja még nem ismert a tudomány számára. Ennek oka az anomália okairól szóló hiányos információk. Az egyetlen dolog, amit a születendő gyermek szülei, különösen a magzatot viselő anya, meg kell szüntetniük a fent felsorolt ​​kockázati tényezők maximális értékét, amelyek befolyásolják az Arnold-Chiari malformáció kialakulását. Emellett a magzat hordozó nőnek az egészséges életmód szabályait kell követnie:

  • enni jól;
  • ne dohányozzon vagy alkoholt, nem beszélve a drogokról;
  • a gyógyszert csak az orvos által előírtak szerint szedje.