Működés Arnold Chiari anomáliáival

Tumor

Arnold Chiari anomáliája a rombos agy veleszületett patológiája, melyet a hátsó koponya-fossa és az agyi struktúrák mérete közötti eltérés mutat, ami az agyszár és a mandulák elhagyásához vezet a nagy nyaki nyaki foramenben, és ezek megsértése.

A legtöbb esetben a hibát hidrocefalusz és a gerincvelő fejlődésének anomáliái kombinálják. Ennek oka lehet a széles nyaki nyakszívó veleszületett diszplázia (megsértése), amelynek mérete a normálnál lényegesen nagyobb.

Ezt először N. Chiari írta le 1896-ban. Ezt az állapotot a medulla oblongata, a ponsok és a kisagy féreg caudalis diszlokációja jellemzi, amikor ezek a struktúrák a gerinc nyaki részén vannak.

E betegség előfordulása 3,3 és 8,2 megfigyelés között mozog 100 000 populációnként.

Az Arnold-Chiari-szindróma különböző típusainak valódi gyakoriságát és ennek a hibának a gyakoriságát általában nem állapították meg. Az ilyen adatok hiányának egyik oka a hiba osztályozásának különböző megközelítése. A Nemzetközi Betegségek Osztályozása szerint az Arnold-szindróma - Chiari-nak külön titkosítója (Q07.0) van, de úgy határozzák meg, hogy „. Olyan kóros állapot, amelyben az intrakraniális nyomás, a hidrocefalusz okkluzív formái és a gyulladásos folyamat következtében az intrakraniális nyomás növekedése következik be, amely bizonyos esetekben a kisagy és a medulla behatolásához vezet. A prenatális ultrahang irodalomban még nem sikerült megtalálni az Arnold-Chiari szindróma prenatális diagnózisának esetét, amely teljes mértékben megfelel ezeknek a jellemzőknek.

A különböző típusú Arold-Chiari defektek morfológiai jellemzői meghatározzák a prenatális észlelés és az élet prognózisának lehetőségeit.

Az Arnold-Chiari-szindróma okai nem teljesen megalapozottak. Ebben a patológiában a kromoszomális rendellenességek általában nem azonosíthatók.

Patogenezis (mi történik?) Az Arnold-Chiari rendellenesség alatt:

Eddig a patológia patogenezise nem teljesen megalapozott. Valószínűleg ezek a patogenetikai tényezők három:

az első örökletes veleszületett osteoneuropathia,

az ék-rács és az ék-nyakszívó második, traumás sérülése a születési sérülés miatt,

a harmadik a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falaira.

Chiari anomália anatómiai jellemzői

A kisagy a hátsó koponya fossa. (PCF)

A mandulák a kisagy alsó része. Általában a nagy nyakszőnyeg fölött helyezkednek el. Chiari anomáliák esetén a kisagy mandulái a gerinccsatornában találhatók a nagy nyakszívó alatt.

A nagy szemhéjfesték egyfajta határ a koponya és a gerinc között, az agy és a gerincvelő között. A nagy nyakszőnyeg foramen a hátsó koponya fossa, a gerinccsatorna alatt.

A nagyméretű nyakszívó szintjén az agyszár alsó része (a medulla oblongata) a gerincvelőbe kerül. Általában a cerebrospinális folyadék (CSF) szabadon kering az agy és a gerincvelő szubarachnoid terében. A nagyméretű nyakszívó szintjén az agy és a gerincvelő szubarachnoid térei kapcsolódnak, ami biztosítja az agyból a cerebrospinális folyadék szabad áramlását.

Chiari anomáliákkal a kisagy fekvő mandulák akadályozzák a gerincvelői folyadék szabad mozgását az agy és a gerincvelő között. A mandulák megakadályozzák a nagy nyakszőnyeget, mivel a dugó a szűk keresztmetszethez csatlakozik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék kiáramlása zavart és a hidrocefalusz fejlődik.

Arnold Chiari anomália tünetei:

Chiari négyféle anomáliát azonosított egy részletes bemutatással. Az orvosok ezt a besorolást a jelenhez használják.

1. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália az SCF struktúráinak leereszkedése a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.

2. Az Arnold-Chiari II. Típusú anomáliával a féreg alsó részének, a medulla oblongata és az IV kamra alsó részének caudalis diszlokációja következik be, és gyakran alakul ki a hidrocefalusz.

3. A III. Típusú Arnold-Chiari anomáliája ritka, melyre jellemző a hátsó koponya-fossa valamennyi szerkezete durva átmérője.

4. Az Arnold-Chiari IV. Típusú anomália - a kisagy hipoplazma nélkül, anélkül, hogy leeresztené.

A III. És IV. Típusú anomáliák általában összeegyeztethetetlenek az életkel.

A betegek mintegy 80% -ánál az Arnold Chiari rendellenességét a gerincvelői patológiával - a syringomyeliaval - kombinálják, amelyet a gerincvelő ciszták képződése jellemez, ami progresszív myelopathiát okoz. Ezeket a cisztákat a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása és a nyaki gerincvelő összenyomása képezi.

Az Arnold Chiari anomália tipikus klinikai képét a következő tünetek jellemzik:

- fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet köhögés, tüsszentés, t

- a fájdalom és a hőmérséklet érzékenységének csökkentése a felső végtagokban, t

- a felső végtagok izomerejének csökkenése, t

- a felső és alsó végtagok spaszticitása, t

- csökkent látásélesség

- fejlettebb esetekben az apnoe epizódok (a légzés rövid leállítása), a garat reflex gyengülése, a szemek akaratlan gyors mozgása csatlakozik.

Lehetséges következmények, komplikációk:

1. Az intrakraniális hipertónia (néha anélkül) növekvő jeleinek hátterében progresszív agyi diszfunkció és a nyaki gerincvelő kompressziója, a koponyaidegek bénulása figyelhető meg.

2. Néha az Arnold-Chiari anomáliát kombinálják a csonthibákkal - az Atlanta és a basilar benyomást okozó okcipitalizációval (a csípő alakú tölcsér alakú depresszió és a craniospinalis ízület).

3. A gerinc anomáliái, lábfeji deformációk.

Arnold Chiari anomália diagnózisa:

Néha a Chiari anomália nem jelenik meg, és a diagnosztikai eljárások során véletlenül kimutatható.

Jelenleg a választás módja ennek a patológiának a diagnózisában a méhnyak és a mellkasi gerincvelő agyának MRI-je (a syringomyelia kizárása).

Arnold Chiari anomália kezelés:

Ha a betegség egyetlen tünete egy alacsony intenzitású fájdalom szindróma, akkor a kezelésre konzervatív terápiát alkalmaznak, amely különböző módszereket tartalmaz a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek és az izomrelaxánsok alkalmazásával.

A konzervatív terápia 2-3 hónapos hatásának hiányában, vagy ha a beteg neurológiai hiánya (zsibbadás, végtagok gyengesége, stb.), Egy műveletet jeleznek.

A művelet célja a hátsó koponya fossa és a dura mater műanyag laminectomiája, dekompresszív craniectomia. Ilyen művelettel a hátsó koponya fossa térfogata és a nyaki nyaki emlő növekedése, aminek következtében az idegrendszerek összenyomódása és a cerebrospinális folyadékáram normalizálása megáll. Az egyidejű hidrokefalusok esetén shunt műtétet végeznek.

Izraelben a betegeknek megtakarító és magas színvonalú kezelést kapnak, amely a kezelés után lehetővé teszi a betegek számára, hogy teljes életet éljenek. Az Arnold-Chiari szindróma sebészeti kezelését endoszkóp segítségével végzik, míg a sebészeti kezelés traumatikus hatása minimális. Az izraeli klinikákban végzett minimálisan invazív sebészeti beavatkozás módszere lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegek számára, hogy a jövőben is teljes életmódot vezessenek, még drogtámogatás nélkül is.

Arnold-Chiari szindróma tünetei

A csont-csont veleszületett rendellenességek klinikailag kevésbé nyilvánvalóak önmagukban és sokkal inkább a központi és a perifériás idegrendszerben tapasztalható súlyos szövődmények miatt. A neurológiai megnyilvánulásokat leginkább a betegek tolerálják, és ennek a szindrómának kedvezőtlen lefolyását okozják. Általánosságban elmondható, hogy a betegség kezdete lassú és nem jellemző.

A szimptomatológiát, amely kezdetben nagyon hosszú ideig eltűnt és még hiányzik, gyakran észleli számos megoldási tényező, például a fejsérülés vagy az orrnyálkahártya-fertőzések beavatkozása következtében.

Az első megnyilvánulás, amely a szülés után közvetlenül a szülés után vonzza a figyelmet a veleszületett rendellenességek jelenlétére, a myelomeningocele (gerincvelő) jelenléte. További klinikai jelenségek, amelyek az oszteoartikuláris és a neurológiai anomáliák jelenlétét jelzik, később:

  • spina bifida
  • a fej oldalirányú dőlése,
  • a szemgolyók eltérése
  • fejfájás és szakaszos vagy elhaladó fájdalom a nyakban (különösen az idősebb gyermekek és felnőttek esetében), amelyek a fejmozgások során jelentkeznek;
  • hányinger, hányás.

Számos beteg a cerebrospinális folyadék cirkulációjának blokkolása miatt a 4. kamra és a koponya bázisának tartályai között az élet első hónapjaiban egy evolúciós belső hidrokefát fejleszt ki, ami nagyon sok és különböző neurológiai jelenség megjelenését okozza. A gyermek koponyája fokozatosan növekszik, és a táplálkozási nehézségek, valamint a légzőszervi rendellenességek jelentkeznek, és a meningocele (ha létezik) is előfordulhat.

Az intrakraniális hipertónia megnyilvánulása:

  • súlyos fejfájás
  • papilláris stagnálás vagy látóideg atrófia (késői),
  • a látásfunkció progresszív károsodásához vezet, egészen a teljes vakságig.

Cerebelláris megnyilvánulások:

  • szédülés;
  • ataxia járás közben és ortostatikus helyzetben;
  • artikulációs;
  • nyelési rendellenesség,
  • szándékos rázás
  • nystagmus.

A perifériás idegrendszer megnyilvánulása:

  • a parasztézia, az érzéstelenítés, a parazita vagy a spasztikus típus paralízise, ​​ t
  • fokozott csont- és lazító reflexek,
  • Babinsky reflex jelenléte.

Nyilvántartások a koponya-idegek területén:

  • egyoldalú vagy ritkábban az arc idegének kétoldalú bénulása;
  • az okulomotoros idegek bénulása, amelyet leggyakrabban belső strabizmus vagy diplopiásan fejez ki.

Arnold-Chiari szindróma diagnózisa.

A cerebrospinalis folyadék lumbalis punkciója és biokémiai és bakteriológiai elemzése a legtöbb esetben nem ad jelentős adatokat. Ezenkívül a lumbális punkció használata súlyosbíthatja a páciens állapotát és akár halált is okozhat, mivel a hirtelen nyomáscsökkenés és a cerebelláris mandulák és a medulla teljes behatolása a gerinccsatornába kerül.

A rendes röntgenvizsgálat a következő szempontokat mutatja: egy kis hátsó koponya fossa; az orrnyak és a gerinccsatorna kiterjesztése; hidrocefalusz (nagy koponya varratokkal); ujjlenyomatok a koponya csontlemezén; lapított török ​​nyereg; nyaki, háti és ágyéki spina bifida.

További radiológiai vizsgálatok (gáz-myeloencephalográfia) ellenjavallt 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél. Azonban idősebb gyermekeknél és felnőtteknél meghatározzák a hidrokefal közvetett és közvetlen jeleit, a cerebellum medulla oblongata és mandulájának elmozdulását, valamint a gerincvelő összenyomását a nyaki régióban.

Patológiai vizsgálat. Az anatómiai és topográfiai szempontból Arnold-Kiari-szindróma négy jól individualizált típus formájában létezik, nevezetesen:

  1. Az első típus, amelyben a cerebellum mandulájának nyúlványa és elhagyása van, a medulla elmozdulása nélkül. Ez a típus a leggyakoribb az idősebb gyermekek és felnőttek körében. Klinikai szempontból az egész életen át tünetmentes maradhat, és észlelése teljesen véletlenül bekövetkezhet.
  2. A második típus, amelyben a kisagy és az üreg alsó része a nagyméretű nyúlványon átnyúlik a gerinccsatornába. Ez a típus a csecsemőknél gyakrabban fordul elő, és klinikailag manifesztálódik a hidrocefalusz és gyakran a myelomeningocele jelenléte által.
  3. A harmadik típus, a cerebellum teljes behatolásával a nyaki csigolyák myelomeningocelejében.
  4. A negyedik típus, amelyben a cerebelláris hipoplazmat észlelték, a teljes sérvének köszönhetően; a cerebelláris féreg nem különböztethető meg, és a cerebellum mandulái és aprítása alig észrevehető. Ez a forma rendkívül ritka.

A nyaki csont és a csigolyák a kisagyra és a medulára gyakorolt ​​anomáliáján kívül más koponya- és csigolya-anomáliák is vannak, nevezetesen az első csigolya nyelőcsonttal történő forrasztása, a gerinc felfelé irányuló mozgása a koponya-régióba az orrcsont hipoplazia következtében; két vagy három csigolya fúziója (leggyakrabban a 2. és 3. nyaki csigolya), mint a Klippel-Feil szindróma esetében; nyaki, háti vagy ágyéki spina bifida.

Arnold-Chiari-szindróma jelenlegi és prognózisa. A betegség lefolyása lassú. A szindróma megjelenése az újszülöttben nem egyeztethető össze túlélési rátájával, és a halálhoz vezet.

Lassabb kurzus esetén az Arnold-Chiari-szindrómát bonyolítja az krónikus arachnoiditis és az axon parenchymás elváltozásai, amelyek különösen jelentősek az idegrendszeri keringési zavar esetén. Általában ilyen esetekben a neuropszichiátriai rendellenességeket későn észlelik, és paraplegia, tetraplegia és késői mentális fejlődés formájában jelentkeznek.

Arnold Chiari szindróma kezelése. Az egyetlen affektív kezelés a műtét. A műtéti jelzések nem a csont rendellenességek röntgensugaras meghatározása alapján készülnek, csak akkor, ha az utóbbit súlyos neurológiai megnyilvánulások kísérik. A sebészeti beavatkozás a nyaki nyaki craniotomia és a nagy laminektómia; a kemény héjat kivágjuk és nyitva hagyjuk. A szemhéj körüli foramen körüli, gyakran kiterjedt rostos tapadás, metszés és hámlás.

Súlyos hidrocephalus jelenlétében a kamrai deriválást Holter vagy Pudenz szeleppel végezzük (a klasszikus sebészeti beavatkozási módszer szerint).

Bár bizonyos esetekben azonnali eredmények kedvezőek, mindazonáltal az Arnold-Kiari szindrómás sebészi beavatkozások magas posztoperatív kockázattal járnak, a medulla oblongata rendellenességei miatt, amelyek azonnali posztoperatív időszakban fordulhatnak elő és gyakran halált okozhatnak.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

  • A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
  • Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

  1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
  2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

  1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
  2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
  3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

  • Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

  • Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hiba esetén a folyadék áramlása a hidroméliával ellentétes. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
  • A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

  • Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

  1. magas vérnyomás;
  2. kisagyi;
  3. bulbáris;
  4. syringomyelic;
  5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

  • Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
  • Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
  • Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei:

  1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
  2. nyelési nehézség;
  3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
  4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

  • Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
  • Légzőszervi betegségek, apnoe;
  • Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg műtéti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.

Szindróma (anomália) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agy fejlődési patológiáinak csoportja. Az agyi egyensúly működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek az ember egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáit is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok megszakításában nyilvánul meg.

A normális fejlődés során a kisagy és a mandulák a nyakpánttal meghaladó koponyában találhatók. Az Arnold-Chiari anomáliájának előrehaladása során a cerebelláris mandulák leereszkednek, és a medulla összenyomódik.

Ha úgy gondolja, hogy a statisztikák, az Arnold-Chiari anomáliák 3-8 fősben fordulnak elő 100 ezerből. A betegség fejlődésének mértékétől és az anomália típusától függően az újszülött életének első heteiben diagnosztizálható, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését. Több patológiás szakértő találhat egy felnőttnél. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem fordulnak elő minden esetben.

Az Arnold-Chiari-szindróma bizonyos esetekben öröklődik, így a nővér terhessége során a magzat patológiájának kialakulásának kockázati tényezője van.

okok

Az Arnold Chiari anomália vagy az Arnold Chiari rendellenesség több okból is kialakul. De a fő a hátrányos tényezők hatása a várandós anya testére terhesség alatt.

Minden terhes nő veszélyeztetheti, hogy ilyen kórtörténetbe kerüljön. Ezt megkönnyíti a következő tényezők:

  • a nagyszámú gyógyszer alkalmazása a terhesség alatt hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését;
  • ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott és fogyasztott ebben az időszakban;
  • ha több vírusos betegsége van.

Mindezek az okok negatívan befolyásolják a magzat fejlődését.

Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak nem megfelelő fejlesztése. A koponya hátsó része túl kicsi lehet, így a kisagy és a nyakszöge lebenye helytelenül van elhelyezve. A nyakszívó rész szintén nagyítható. Mindez az orvosok által hívott Arnold-Chiari rendellenességek.

A megszerzett Chiari-malformáció a gyermek születése közbeni sérülése miatt halad.

besorolás

  • Anomália Arnold-Chiari 1. típus. Ilyen jellegzetességek esetében az agyi mandulák elhagyása az occipital foramen alatt;
  • 2. típusú anomália. A veleszületett forma, mivel a magzati fejlődés során is előrehalad. A patológia jelenlétét instrumentális vizsgálati módszerekkel lehet megállapítani - a kisagy és a GM egyéb struktúráinak mandulái áthaladnak a nagyméretű orrnyíláson;
  • 3. típusú anomália. A nyáj és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére esik;
  • anomália 4 típus. Ezzel a patológiával a kisagy elmarad;

Ezenkívül a 2. típusú Chiari-betegség a leggyakoribb más központi idegrendszeri betegségeknél. A harmadik és a negyedik típus hibáit az életkel összeegyeztethetetlennek tartják.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomália tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom lehet a nyakban, a nyakra sugározva. A fájdalom a csuklásokkal, köhögéssel nő. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a fejlődését. Az eszméletvesztés, a szédülés és a látásvesztés riasztó jelei az anomáliának. A karok izomszilárdsága a Chiari-betegség előrehaladása miatt is előfordulhat. A kezek területén zajlik. Ha a betegség súlyosbodik, a légzés rövid ideig leállhat, a garat reflex gyengül, a szemmozgások kontrollálhatatlanok és felgyorsulnak.

Általánosságban úgy tűnik, hogy az a személy, akinek gyanúja van Arnold Chiari malformációjának, úgy érzi, hogy a fülében a humor és a sziszegés érzi magát. Emellett növeli az intrakraniális nyomást, fejfájást, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és alsó végtagok remegése jelentkezik. További problémák merülhetnek fel a vizelés során. Általában a gyengeség, a fáradtság érzése van.

A tünetek fokozódnak és világosak lesznek a mozgások során. Ha nem konzultál orvosával és ne kezdje el a kezelést, akkor ez a betegség gerincvelőt vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges folyadék felhalmozódása az agyban. A Chiari malformációinak előrehaladása miatt a lábak és a gerinc deformációi előfordulhatnak.

diagnosztika

Ha nincs konkrét panasz, akkor Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. Néha a Chiari anomália nem okoz személyi kényelmetlenséget, és véletlenül észlelhető különböző eljárások során, vagy orvos által végzett vizsgálat során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG megnövekedett intrakraniális nyomást mutathat. A koponya röntgenképe csont anomáliákat mutat. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis végleges megállapítását.

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének patológiájával, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia vizsgálatára irányítja a beteget. Számítógépes tomográfia is előírható a betegnek. A tomográfia során nem mozoghat. Annak érdekében, hogy a csecsemők és a kisgyermekek sikeresen elvégezhessék az eljárást, a víz alatti állapotba kerülnek. Néha kontrasztanyagot kell bevezetni, hogy világos képet kapjon. A készülék lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágy szöveti képződményeinek feltárását.

A komorbiditás meghatározásához egy spinális tomográfia is szükséges.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes vizsgálatának eredményeit, és egyedi kezelési folyamatot kell végeznie. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor konzervatív terápia végezhet. Az orvos leggyakrabban recepció NPC-t és izomlazítót ír elő.

Ha az Arnold-Chiari malformációk kezelése nem eredményez pozitív eredményt, a gyengeség jelenik meg, a végtagok zsibbadnak és más panaszok jelentkeznek, műtétre van szükség. Ez alatt az idegszálak tömörítését meg kell szüntetni, és a cerebrospinális folyadék áramlását normalizálni kell. Ehhez növelje a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napos rehabilitációs kurzuson megy át.

Az Arnold Chiari anomália sikeres kezelésének eredményeképpen a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, azt orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

Anomália megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari-szindróma nem érthető jól, gondoskodni kell az egészségéről. Elemi prevenciót igényel, amely az egészséges életmód fenntartásához csökken. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a terhesség alatt egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania. Az étrendnek magában kell foglalnia a zöldségeket, gyümölcsöket, friss gyümölcsleveket, tejtermékeket és húskészítményeket. Többet kell venni vitamin-komplex. Hosszú ideig le kell adnia az alkoholt és a cigarettát. Szintén csak azokat a gyógyszereket kell szednie, amelyeket az orvos jelez. Ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha zavaró tünetek merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz, meg kell vizsgálni, és meg kell kezdeni az Arnold-Chiari anomália kezelését.