Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Szklerózis

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

  • A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
  • Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

  1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
  2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

  1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
  2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
  3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

  • Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

  • Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hiba esetén a folyadék áramlása a hidroméliával ellentétes. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
  • A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

  • Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

  1. magas vérnyomás;
  2. kisagyi;
  3. bulbáris;
  4. syringomyelic;
  5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

  • Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
  • Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
  • Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei:

  1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
  2. nyelési nehézség;
  3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
  4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

  • Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
  • Légzőszervi betegségek, apnoe;
  • Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg műtéti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.

Arnold Chiari szindróma

Arnold-Chiari-szindróma (Arnold-Chiari rendellenesség) az agy fejlődésének veleszületett patológiája, melyet a hátsó koponya-fossa és az agyi struktúrák nem megfelelő dimenziói mutatnak ki, ami a kisagy és agyszem elhagyását eredményezi a nagy nyaki nyaki részén, ami jogsértésüket. Gyakran ez a hiba a gerincvelő kóros fejlődésével és a hidrocefaluszral együtt jár. A legtöbb Arnold-szindrómában szenvedő betegnél - Chiari-nak nincsenek tünetei vagy tünetei ennek a betegségnek, ezért nincs szükségük kezelésre. Ezt a patológiát leggyakrabban véletlenszerűen diagnosztizált manipulációk során találják meg más betegségek gyanúja esetén. Az Arnold-Chiari anomália előfordulási gyakorisága 3-8 fő 100 000 lakosra jut.

Ennek a szindrómának az okait eddig még nem sikerült teljesen megállapítani.

Arnold-szindróma - Chiari-tünetek

Ezzel az anomáliával általában az alábbi tünetek közül néhányat figyeltek meg:

- Rázkódás vagy szédülés, amelyet a fej megfordításával súlyosbítanak

- Zaj, dörzsölés, sípolás, sziszegés, csengés egy vagy mindkét fülben, amit a fej forgatásával is fel lehet erősíteni

- Az intrakraniális nyomás növekedése, vagy a nyak izomzatának emelkedése következtében meglehetősen érzékeny fejfájás jelenik meg (reggel leginkább kifejezett).

- A szemgolyók (nystagmus) akaratlan rángása

Az Arnold-Chiari anomália súlyosabb folyamán a következő tünetek jelentkeznek:

- Megfigyelt látási zavarok (kettős látás, vakság stb.), Amelyek gyakran súlyosbodnak, amikor a fej fordul

- A mozgások koordinációjának rendellenességei, a lábak és a karok remegése

- Csökkenti a törzs, az arc, a több vagy egy rész érzékenységét

- A vizelés nehézkes vagy akaratlan

- A test egy részének izomgyengesége, az arc egy része, több vagy egy végtag figyelhető meg

- Lehet, hogy eszméletvesztés következik be (leggyakrabban a fej forgatásával kiváltott)

- Lehetséges olyan állapot kialakítása, amely spinalis és / vagy cerebrális infarktust okozhat

Arnold-Chiari szindróma lehetséges következményei és szövődményei

- Bénulás. A gerincvelő összenyomása és még a műtét területén is bénulhat

- Hydrocephalus. Az agyban a felesleges folyadék felhalmozódásának következményei szükségessé tehetik a sönt (flexibilis cső) elhelyezését a cerebrospinalis folyadék kiszivárgására és kisülésére a test bármely más részére.

- Syringomyelia. Néha az Arnold Chiari anomáliában szenvedő betegeknél olyan betegség alakul ki, amelyben a gerincben ciszta vagy üreg alakul ki (a gerincvelő vagy agy patológiás ürege). A kialakulás után ez az üreg tele van folyadékkal, ami a gerincvelő megszakadásához vezet

Arnold-szindróma - Chiari-kezelés

Az Arnold-Chiari anomália kezelése tisztán egyéni megközelítés, és közvetlenül függ az egyes betegek állapotától és súlyosságától. Súlyos tünetek hiányában az orvos időszakos rendszeres ellenőrzéssel történő kezelést ír elő. Ha az elsődleges tünetek fájdalom, ajánlott fájdalomcsillapítók alkalmazása. Bizonyos esetekben az ilyen szindrómás betegeket gyulladáscsökkentő szerek alkalmazása jelentősen enyhíti, ami késleltetheti vagy teljesen megakadályozhatja a műtét szükségességét.

Sebészeti kezelés

A leggyakrabban az Arnold-Chiari anomália kezelését sebészi úton végezzük, amelynek célja a gerinc és az agy szerkezetének változásainak megállítása, valamint a tünetek stabilizálása. Ha a művelet sikeres, a gerincvelőre és a kisagyra gyakorolt ​​nyomás csökken, és a CSF normál kiáramlása helyreáll.

Ennek a szindrómának a leggyakoribb működése a hátsó koponya fossa dekompressziója vagy a hátsó koponya fossa craniectomia. A művelet a csont hátsó részéből a csont kis részének eltávolítását jelenti, aminek következtében több hely áll rendelkezésre az agy számára, és a nyomás csökken. Mire ez a műtéti beavatkozás egy-két órát vesz igénybe, a helyreállítási időszak általában nem haladja meg a hét napot.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • traumatizáló szoptatás a szülés során;
  • a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

  • fejfájás a betegek egyharmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás 5% -ban;
  • a kiejtés megsértése - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
  • szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét okozza. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
  • A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
  • A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang a magzat második és harmadik trimeszterében a patológia kizárásának egyik fő vizsgálati lehetősége.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Mi az úgynevezett Arnold Chiari szindróma?

Az emberi test az egyik legösszetettebb mechanizmus. A hatalmas kitartás ellenére az emberi test sok dologra érzékeny. A legkorábbi rendellenességek a szervezet fejlődésében és szerkezetében már az embrió kialakulásának időszakában is felmerülhetnek. A legveszélyesebb anomáliák az embriogenezis során, mivel ebben az időszakban a test minden rendszere képződik.

Arnold Chiari patológiája az egyik lehetséges eltérés, amely egy ilyen korai stádiumban kialakuló szervezetben előfordulhat.

Mi az Arnold Chiari szindróma?

Az anomália Arnold Chiari két patológus neve: osztrák Hans Chiari és német Julius Arnold. Hans Chiari több olyan esetet ismertetett, amely az agyszár és a kisagy rendellenes fejlődését írta le, a rekordok 1891-ben származnak. Julius Arnold összeállított egy anatómiai leírást a kisagy testének leereszkedéséről a nagy foramenbe.

Arnold Chiari anomáliáját fejlődési rendellenességnek és a kisagy és az agyszár helytelen elhelyezkedésének nevezik. A normális fejlődés során a fej és a gerincvelő közötti szétválasztás „feltételes vonalát” nagy nyakszívónak tekintik. Ennek a szétválasztásnak a feltételességét azzal magyarázza, hogy az agy átmenete a gerincvelőbe szünet nélkül történik, és nincs egyértelműen meghatározott határa. Abban az esetben, ha a medulla oblongata, a kisagy és a híd e feltételes határ alatt áll, úgy tekinthető, hogy Arnold Chiari patológiája jelen van.

Ezeknek a szerveknek az anatómiailag helytelen elrendezése a nyaki gerincvelő összenyomódásához vezethet, ami súlyosan zavarja a cerebrospinális folyadék áramlását és a felhalmozódásához vezet.

A patológia besorolása

Összességében négyféle típusú patológia létezik:

  1. Chiari I anomáliát írok. A cerebelláris mandulák leereszkedésében kifejezve a nyakszívó szintje alatt. A betegség a serdülőkorig nem nyilvánulhat meg. Néha, a patológiával együtt, a hidromyelia fejlődik, azaz a gerincvelőben folyadék felhalmozódása, pontosabban a központi csatornájában.
  2. Chiari anomália II. A szülés után szinte azonnal kimutatható. A mandulák mellett a cerebelláris féreg, a 4. kamra és a medulla is felszabadulnak a fej nagy nyílásán keresztül. Általánosságban a második típusú patológia a gerincvelő veleszületett gyulladásával együtt jelenik meg. Emiatt a hidromélia sokkal gyakoribb, mint az első esetben.
  3. Chiari anomália III. Eltér a II-es típustól, hogy a csökkenő szervek a nyak és a nyakszívó meningocelejében helyezkednek el.
  4. Chiari IV típusú anomália. Ha jelen van, a kisagy elmarad, és nem mozog a farok irányában. Egyes szakértők ezt a típusú patológiát Dandy-Walker szindrómára utalják.

Arnold Chiari szindróma etiológiája

Az orvosok nem tudják pontosan meghatározni a Chiari patológia kialakulásának okait. Úgy véljük, hogy az anomáliák előfordulása több tényező miatt következik be.

A betegség okai veleszületett és szerzett. A Chiari veleszületett rendellenességének előfordulásának forrása:

  • A nők által elfogadott gyógyszerek, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését;
  • Káros anyagok túlzott expozíciója (toxinok nagy koncentrációban történő lenyelése);
  • A terhesség alatt egy nő által elszenvedett fertőző betegségek;
  • Gyógyszerek, alkohol;
  • Dohányzás a terhesség alatt, beleértve a passzív.

A betegség megszerzett gyökeres okai közé tartozik a hosszan tartó sikertelen szállítás, túl nagy magzat, a gyermekszülés során bekövetkezett orvosi hibák és a fej sérülése az egész személy életében.

A betegség tünetei

Az Arnold Chiari-betegség tünetei több éven keresztül haladhatnak. Ez nagyon veszélyes, mert a felső agy működésében valószínűsíthető a károsodás.

A tünetek megnyilvánulása és súlyossága a betegség típusától és attól függ, hogy az agy milyen súlyosan érintett. A leggyakrabban hasonló betegségben szenvedő betegek a következő panaszokat kezelik:

  • A zaj, a humor vagy a síp megjelenése a fej és a pihenés során, ami végül hangosabbá válik;
  • Fizikai erőfeszítéssel a fej megsérül;
  • A szemgolyók rángása;
  • Megnövekedett intrakraniális nyomás;
  • Fejfájás alvás után;
  • szédülés;
  • Dezorientáció és ügyetlenség;
  • Kezet és lábakat rázva a betegség súlyos formája;
  • A látáskárosodás, köd a szem előtt;
  • Izomgyengeség és zsibbadás;
  • Az érzés elvesztése a test vagy arc felében;
  • Az eszméletvesztés a fej éles mozgása során, különösen forduláskor;
  • A végtagok érzékenységének csökkenése.

Minden tünet általában rosszabbodik a fej fordítása és az éles mozgások esetén. A betegség szövődményei a következők:

  • vakság;
  • Teljes vagy részleges bénulás;
  • hydrocephalus;
  • syringomyelia;
  • Agyi vagy agyi infarktus;
  • Húgyúti inkontinencia;
  • Apnea halálig.

diagnosztika

Az embriófejlődés időszakában az Arnold Chiari-szindróma kialakulását csak az ultrahangvizsgálat során lehet kimutatni benne, amely a magzat fejlődésének rendellenességeinek kimutatására szolgál. Ez a diagnosztikai módszer nem garantálja teljes mértékben a szindróma kimutatását, ezért ha a gyanúja a patológia jelenlétének, akkor a születést követően diagnosztikát írnak elő. Például mindaddig, amíg a csecsemő nem zárta le a rugót, célszerű ultrahangot végezni az agyban.

Az Arnold Chiari anomália észlelését számos tényező bonyolítja:

  • A Chiari betegség felnőttkorban való jelenlétének gyanújának megjelenéséhez több tünet megnyilvánulása szükséges egyszerre;
  • A neurológiai vizsgálat a koponya belsejében csak nagy nyomást mutat;
  • A fej röntgensugarak csak a koponya szerkezetében lévő rendellenességek jelenlétét érzékelhetik;
  • Egyes esetekben a betegség nem jelentkezik.

Az egyetlen megbízható diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia leképezés. Végrehajtását bonyolítja a beteg egy ideig tartó mozgásképtelensége. A gyermek tomográfiájának elvégzése érdekében gyakran el kell merülnie egy gyógyszer alvásba.

Arnold Chiari szindróma kezelés

A Chiari-szindróma típusa nagy jelentőségű: ha az I. típusú anomália szinte nem jelenik meg, akkor Arnold Chiari III. Típusú szindróma gyakran a beteg halálához vezet.

A módszerek és a kezelési módok a betegség tüneteitől függenek:

  • Abban az esetben, ha a betegség nem jelentkezett, és véletlenszerűen felfedezték (ami általában egy alapos orvosi vizsgálat során következik be), a kezelés egyáltalán nem szerepel. A pácienst nyilvántartásba veszi és köteles a szakemberek vizsgálatát időben elvégezni, hogy időben észrevegye az anomália előrehaladását;
  • A hidrocefalusz és a magas vérnyomás enyhe megnyilvánulása esetén diuretikumokat írnak fel, a nem szteroid eredetű gyulladáscsökkentő szereket és az izomlazító szereket a nyakrész izmai görcsének jelenlétében. Abban az esetben, ha egy ilyen kezelési rend pozitív hatással van, a gyógyszert egy ideig leállítjuk. Ha a betegség tovább halad, és az izmok gyengesége, eszméletvesztés, homályos látás vagy egyéb tünetek jelentkeznek, akkor sebészeti beavatkozás történik.

A műtét során eltávolítják a szemhéj csontjának egy részét és a kisagy mandulájának egy részét, amely a nagy foramenbe esett. A hidromélia mértékének csökkentése érdekében a tolatás végrehajtása: a telepített cső túlzott cerebrospinális folyadékot szállít a hasi vagy mellkasi üregbe. Az időben előírt műtét jelentősen növeli a betegek túlélésének esélyeit.

Patológiai megelőzés

Mivel a betegség etiológiájáról nem áll rendelkezésre elegendő információ, lehetetlen megelőző intézkedéseket előírni. Minden, amit a magzati szindróma kialakulásának megakadályozására lehet tenni, az anya egészségének gondos ellenőrzése. Ehhez ajánlott:

  • Ne szedjen alkoholt, dohányt és kábítószert;
  • Gondoskodjon a kiegyensúlyozott étrend elkészítéséről, és ne vegye figyelembe a sült, sós és édes ételeket, a gyorsétteremt, a szódát;
  • A gyógyszerek, étrend-kiegészítők és vitamin komplexek elfogadását csak orvosi felügyelet mellett szabad elvégezni;
  • A stressz és az alaptalan tapasztalatok megszüntetése;
  • Növelje a szabadban töltött időt;
  • Rendszeresen végezzen speciális fizikai gyakorlatokat a terhes nők számára.

Szindróma (anomália) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agy fejlődési patológiáinak csoportja. Az agyi egyensúly működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek az ember egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáit is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok megszakításában nyilvánul meg.

A normális fejlődés során a kisagy és a mandulák a nyakpánttal meghaladó koponyában találhatók. Az Arnold-Chiari anomáliájának előrehaladása során a cerebelláris mandulák leereszkednek, és a medulla összenyomódik.

Ha úgy gondolja, hogy a statisztikák, az Arnold-Chiari anomáliák 3-8 fősben fordulnak elő 100 ezerből. A betegség fejlődésének mértékétől és az anomália típusától függően az újszülött életének első heteiben diagnosztizálható, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését. Több patológiás szakértő találhat egy felnőttnél. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem fordulnak elő minden esetben.

Az Arnold-Chiari-szindróma bizonyos esetekben öröklődik, így a nővér terhessége során a magzat patológiájának kialakulásának kockázati tényezője van.

okok

Az Arnold Chiari anomália vagy az Arnold Chiari rendellenesség több okból is kialakul. De a fő a hátrányos tényezők hatása a várandós anya testére terhesség alatt.

Minden terhes nő veszélyeztetheti, hogy ilyen kórtörténetbe kerüljön. Ezt megkönnyíti a következő tényezők:

  • a nagyszámú gyógyszer alkalmazása a terhesség alatt hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését;
  • ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott és fogyasztott ebben az időszakban;
  • ha több vírusos betegsége van.

Mindezek az okok negatívan befolyásolják a magzat fejlődését.

Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak nem megfelelő fejlesztése. A koponya hátsó része túl kicsi lehet, így a kisagy és a nyakszöge lebenye helytelenül van elhelyezve. A nyakszívó rész szintén nagyítható. Mindez az orvosok által hívott Arnold-Chiari rendellenességek.

A megszerzett Chiari-malformáció a gyermek születése közbeni sérülése miatt halad.

besorolás

  • Anomália Arnold-Chiari 1. típus. Ilyen jellegzetességek esetében az agyi mandulák elhagyása az occipital foramen alatt;
  • 2. típusú anomália. A veleszületett forma, mivel a magzati fejlődés során is előrehalad. A patológia jelenlétét instrumentális vizsgálati módszerekkel lehet megállapítani - a kisagy és a GM egyéb struktúráinak mandulái áthaladnak a nagyméretű orrnyíláson;
  • 3. típusú anomália. A nyáj és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére esik;
  • anomália 4 típus. Ezzel a patológiával a kisagy elmarad;

Ezenkívül a 2. típusú Chiari-betegség a leggyakoribb más központi idegrendszeri betegségeknél. A harmadik és a negyedik típus hibáit az életkel összeegyeztethetetlennek tartják.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomália tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom lehet a nyakban, a nyakra sugározva. A fájdalom a csuklásokkal, köhögéssel nő. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a fejlődését. Az eszméletvesztés, a szédülés és a látásvesztés riasztó jelei az anomáliának. A karok izomszilárdsága a Chiari-betegség előrehaladása miatt is előfordulhat. A kezek területén zajlik. Ha a betegség súlyosbodik, a légzés rövid ideig leállhat, a garat reflex gyengül, a szemmozgások kontrollálhatatlanok és felgyorsulnak.

Általánosságban úgy tűnik, hogy az a személy, akinek gyanúja van Arnold Chiari malformációjának, úgy érzi, hogy a fülében a humor és a sziszegés érzi magát. Emellett növeli az intrakraniális nyomást, fejfájást, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és alsó végtagok remegése jelentkezik. További problémák merülhetnek fel a vizelés során. Általában a gyengeség, a fáradtság érzése van.

A tünetek fokozódnak és világosak lesznek a mozgások során. Ha nem konzultál orvosával és ne kezdje el a kezelést, akkor ez a betegség gerincvelőt vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges folyadék felhalmozódása az agyban. A Chiari malformációinak előrehaladása miatt a lábak és a gerinc deformációi előfordulhatnak.

diagnosztika

Ha nincs konkrét panasz, akkor Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. Néha a Chiari anomália nem okoz személyi kényelmetlenséget, és véletlenül észlelhető különböző eljárások során, vagy orvos által végzett vizsgálat során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG megnövekedett intrakraniális nyomást mutathat. A koponya röntgenképe csont anomáliákat mutat. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis végleges megállapítását.

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének patológiájával, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia vizsgálatára irányítja a beteget. Számítógépes tomográfia is előírható a betegnek. A tomográfia során nem mozoghat. Annak érdekében, hogy a csecsemők és a kisgyermekek sikeresen elvégezhessék az eljárást, a víz alatti állapotba kerülnek. Néha kontrasztanyagot kell bevezetni, hogy világos képet kapjon. A készülék lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágy szöveti képződményeinek feltárását.

A komorbiditás meghatározásához egy spinális tomográfia is szükséges.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes vizsgálatának eredményeit, és egyedi kezelési folyamatot kell végeznie. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor konzervatív terápia végezhet. Az orvos leggyakrabban recepció NPC-t és izomlazítót ír elő.

Ha az Arnold-Chiari malformációk kezelése nem eredményez pozitív eredményt, a gyengeség jelenik meg, a végtagok zsibbadnak és más panaszok jelentkeznek, műtétre van szükség. Ez alatt az idegszálak tömörítését meg kell szüntetni, és a cerebrospinális folyadék áramlását normalizálni kell. Ehhez növelje a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napos rehabilitációs kurzuson megy át.

Az Arnold Chiari anomália sikeres kezelésének eredményeképpen a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, azt orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

Anomália megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari-szindróma nem érthető jól, gondoskodni kell az egészségéről. Elemi prevenciót igényel, amely az egészséges életmód fenntartásához csökken. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a terhesség alatt egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania. Az étrendnek magában kell foglalnia a zöldségeket, gyümölcsöket, friss gyümölcsleveket, tejtermékeket és húskészítményeket. Többet kell venni vitamin-komplex. Hosszú ideig le kell adnia az alkoholt és a cigarettát. Szintén csak azokat a gyógyszereket kell szednie, amelyeket az orvos jelez. Ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha zavaró tünetek merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz, meg kell vizsgálni, és meg kell kezdeni az Arnold-Chiari anomália kezelését.

Arnold Chiari szindróma: okok, tünetek, kezelés és prognózis a gyógyulásra

Az Arnold-Chiari-malformáció olyan szindróma, amelyben a hátsó koponya-fossa található agyi struktúrák nagy nyakszívó foramenén keresztül prolapszus és kilép. Ez egy ritka veleszületett rendellenesség.

Mi az Arnold Chiari szindróma?

A hátsó fossa az olyan fontos szerkezetek, mint a félteke, a kisagy és a mandulák része, általában elhelyezkednek. Ezen a területen van az agy átmenete a gerincvelőbe. A gerincvelő szerkezete a nyaki gerinccsatorna régiójába kerül át a nyaki nyaki részen keresztül.

A Chiari malformációját a koponya csontjainak károsodott fejlődése jellemzi. Ebben az esetben a gyermeknél a nyakszívó rész ritkán nő. Ez a kóros állapot az intrauterin hidrocefalia hátterében fordul elő.

Az intrakraniális nyomás növekedése miatt az agyi szerkezetek kiszorulnak és a csontok deformálódnak.

A koponya szerkezeti rendellenességei az agyi szerkezeteket lefelé mozdítják. Egyfajta sérv keletkezik. Előfordulhat, hogy az agyi szerkezetek tömörítése károsodik, ami az összes testrendszer munkáját szabályozó fő központok súlyos megzavarásához vezet. Előfordulhat a gerincvelő tömörítése. Az agyi szerkezetek elmozdulása kimutatható a myeloencephalography során.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya és a csontvelő struktúrájának csontbázisában bekövetkezett változások súlyosságától függően négyféle patológia különböztethető meg.

A leggyakoribb és viszonylag kedvező prognózisú Chiari I. típusú malformáció. A patológiának ezt a formáját a mandula testének és a kisagynak a szerkezetének elmozdulása jellemzi.

Az Arnold-Chiari II. Típusú malformáció a korai gyermekkorban jelentkezik. Ebben az esetben az agyi struktúrák nagyobb száma és további malformációk jelenléte eltolódik.

Az Arnold Chiari-szindróma harmadik típusában nemcsak a híd, a medulla, az amygdala, hanem a pia mater is kiemelkedik. A patológia súlyos neurológiai rendellenességekhez vezet.

A negyedik típusú Arnold-Chiari szindrómában megfigyelték az agyi alulfejlődést, a gerincvelő szorítását és az agyi struktúrák kritikus elmozdulását. Ezek az újszülöttek nem életképesek.

3 Arnold-Chiari-szindróma súlyossága van. A patológia viszonylag könnyű változata, amelyben nem alakul ki súlyos agyi hibák és kifejezett tüneti megnyilvánulások, az 1. stádiumú Arnold-Chiari szindróma.

Veszélyesebb a 2 és 3 fokos szindróma. Ezeket az idegrendszer szöveteinek más veleszületett rendellenességeivel kombinálják. Ez rontja az előrejelzést. A célzott kezelés esetén a gyermekek gyakran súlyos neurológiai rendellenességekkel rendelkeznek, amelyek szinte nem állnak korrekcióra.

A hátsó koponya fossa kialakulásának okai és mechanizmusa

Ennek a rendellenességnek a kifejlesztésének pontos okait még nem állapították meg. Úgy gondoljuk, hogy a probléma a magzat fejlődésének genetikai zavaraiban rejlik, ami a koponya agyának és csontjainak struktúráinak helytelen kialakulásához vezet.
Sok szakértő úgy véli, hogy a problémát a veleszületett hidrokefális jelenléte okozhatja.

A magzati fejlődés során a felhalmozódó folyadék növeli az agy belsejében lévő nyomást, ami a struktúrák extrudálásához vezet.

A patológia kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

  • traumás agyi sérülés a szülés során;
  • ellenőrizetlen gyógyszerek;
  • alkoholtartalmú italok és dohányzás függősége;
  • vírusfertőzések.

Egyes szakértők rámutatnak arra, hogy ez a kórtörténet örökletes hajlam.

A betegség jellemzői

Annak ellenére, hogy a betegség jellemző jelei már felnőttkorban is megjelenhetnek, ez a hiba veleszületett patológia. A legtöbb esetben a koponya csontjainak kialakulásának megsértése következtében alakul ki. Emiatt a páciens kraniális fossa abnormálisan kis méretű. A hasonló probléma nagyobb kockázata, a nyakszívó kiterjesztett formája.

Arnold Chiari anomália szindróma: a fő tünetek

Az Arnold-Chiari anomáliával a tünetek gyermekkorban és felnőttkorban is kifejezhetők.

A betegség 1 és 2 típusával az alábbi szindróma abnormális jelei figyelhetők meg:

  • hányinger;
  • szédülés;
  • gyakori fejfájás;
  • rövid távú eszméletvesztés;
  • halláskárosodás;
  • nyelési rendellenességek.

Ha Arnold Chiari patológiája más hibák, köztük a syringomyelia kifejlődésével jár együtt, akkor a végtagok érzékenységének zavarása, izom atrófia, bizonyos testrészek zsibbadása stb. 3 és 4 típusú Arnold-Chiari-szindrómával megfigyelhető a belső szervek működésének kritikus zavarai.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

Ennek az állapotnak a diagnózisát neurológus és idegsebész végzi. A beteg panaszainak külső vizsgálata és értékelése mellett a szakember előírja az alábbi vizsgálatokat:

A diagnózis megerősítéséhez az agy és a gerincvelő MRI-jét gyakran felírják.

kezelés

A diagnózis után konzervatív vagy operatív kezelés írható elő. A kínai orvoslás népszerű receptjeinek és eszközeinek alkalmazása nem praktikus. Ha a patológia tünetei gyengék, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és izomrelaxánsokat lehet felírni azok korrigálására.

Ha a fejlődési rendellenességek jelei kifejeződnek, akkor sebészeti beavatkozás szükséges. Gyakran egy műveletet hajtanak végre a hátsó koponya trepanációjával és az orrnyakcsont egy részének eltávolításával. Szükség lehet az amygdala reszekciójára és a tapadásra.

szövődmények

Az Arnold-Chiari szindróma 1. típusával az anomália lefolyásának súlyos következményei gyakran hiányoznak. Ha a terápiát konzervatív módszerekkel hajtották végre, és a sérülés vagy más rendellenességek hátterében az intrakraniális nyomás növekedése következett be, végtagbénulás alakulhat ki.

Ha egy terhes nőnek ilyen megsértése van, különös figyelmet igényel az orvosok a munka során, mivel az intrakraniális nyomás növekedése a feszültség alatt a gerincvelő vagy az agy ischaemiás stroke-ját okozhatja. Ha a terápiát sebészeti módszerekkel végeztük, a cerebrospinális folyadék kiáramlásának romlása, a neurológiai rendellenességek és a halál lehetséges.

Kockázati tényezők

A kezelés prognózisát rontó kockázati tényezők közé tartoznak az artériás hipertónia és a légzőszervi betegségek, az elhízás és a gerincvelő és az agy szöveteinek ischaemiás károsodása.

kilátás

Az Arnold-Chiari szindróma az 1-es és 2-es típusú szindrómás időben történő komplex kezeléssel nem befolyásolja a beteg várható élettartamát. A betegség 3 és 4 típusával a beteg korai halálának valószínűsége magas.

Anomália megelőzése

Figyelembe véve a jogsértés elégtelen ismeretét, a megelőzésre vonatkozó konkrét módszereket még nem fejlesztették ki. A hasonló veleszületett rendellenesség kockázatának csökkentése érdekében a szülőknek ajánlott az egészséges életmód betartása. A terhesség alatt egy nőnek be kell tartania az orvos ajánlásait, és meg kell vizsgálnia a tervezett vizsgálatokat.