Amyotróf laterális szklerózis (ALS): milyen betegség?

Kezelés

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Megjegyzések

Az amyotróf laterális szklerózis (az ALS, a motoros neuron betegség, a Charcot-kór és a Lou Gehrig-kór) a központi idegrendszer betegsége, amelynek során a gerincvelő és az agy motoros idegsejtjei érintik. A fejlődés folyamán a trigeminális, a nyelvi, a garat- és az arcmotor idegei is ki vannak téve a betegség káros hatásainak, aminek következtében az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg a motorkorlátozások mellett irreverzibilis zavarokat jelent a nyelési funkciókban és a beszédnyelvben. Az ICD-10 szerint az UAS-t atrófiás rendszerként osztályozzák, amely elsősorban a központi idegrendszert érinti. Az osztályozóban a G12.2 „Motor neuron betegség” kódot kapja.

Besorolás (a betegség formái)

Az amyotróf laterális szklerózist számos kritérium szerint osztályozzák. A központi idegrendszer érintett területétől függően az amyotróf laterális szklerózis:

  • Lumbális - váltakozóan érintett lábak, amelyek után a betegség kialakulása zavarhatja a légzést, a kar mozgását, nyelését és beszédét.
  • Thoracic - korai stádiumban, amelyre jellemző, hogy az álló helyzetben áll, és a test dönthető. A betegség kialakulása egyrészt a láb és a kar karját, másrészt a karját érinti. Bizonyos esetekben a légzés, a beszéd és a nyelés funkcióját korlátozzák.
  • Méhnyak - mindkét kéz váltakozva szenved, majd légzés, beszédkészülék, nyelési reflex és mindkét láb.
  • Bulbar - a betegség kezdetén a beszéd és a nyelési reflex zavar. A következő szakaszban a láb és a kar egyrészt korlátozott, majd a másik.
  • Diffúz - a betegségre jellemző a gyors fogyás, légzési elégtelenség, valamint a végtagok egyoldalú gyengeségének érzése.

Az öröklés típusa szerint megkülönböztetni az ALS-t:

  • Az autoszomális recesszív - a "hibás" gén jelenlétében jelenik meg mindkét szülőben.
  • Az autoszomális domináns - a szülők egyikében génpatológia jelenlétében alakul ki.

Az UAS-t a fókuszok áramlási sebessége és lokalizációja is megkülönbözteti:

  • Klasszikus ALS - érinti a gerincvelő és az agy neuronjait, ami atrófiát és izomspaszticitást eredményez. A betegség az esetek 85% -ában fordul elő, ebből 60% a férfiak. Fejlődésével, elsősorban 55 év után, a végtagok gyengesége, a gyaloglás ügyetlen, a lábak húzása.
  • A progresszív bulbaralízis - az esetek körülbelül 25% -ában diagnosztizálva - az agy és a gerincvelő neuronok sérülése a nyelési és beszédbetegségek nehézségeihez vezet. Ez a fajta betegség gyakrabban fordul elő nőknél, főként az öregkorban.
  • A progresszív izmok atrófiája ritkábban fordul elő, főleg férfiaknál, fiatal korban. Fejlődése során a motoros idegsejtek alsó részét érintik, ami azt eredményezi, hogy a betegnek izom atrófiája van a végtagokban és a görcsökben, és a testtömeg csökken.
  • Elsődleges laterális szklerózis - a felső motoros neuronok érintettek, ami gyenge lábakat és járási zavarokat eredményez. Néha beszédbetegségek léphetnek fel. A betegség főleg 50 éves korú férfiaknál alakul ki.

Ami az ALS-t okozza: okok

Az idegrendszer motorsejtjeinek pusztulási mechanizmusának megkezdése hozzájárul az oldhatatlan fehérje (glutamin) felhalmozódásához. Ennek a folyamatnak a világgyógyászatban való fejlődésének oka nem ismert, de vannak olyan elméletek, hogy a betegség provokátora lehet:

  • Öröklődés - a diagnosztizált amyotróf laterális szklerózis minden esetének 10% -a örökölhető egy vagy mindkét szülőtől.
  • Az autoimmun folyamatok - olyan súlyos patológiák, mint a tüdő és a vérrák rosszindulatú tumorai, hozzájárulhatnak a motor idegsejteket elpusztító antitestek kialakulásához.
  • Genetika - az esetek 20% -ában egy genetikai rendellenesség, amely a Superoxid Dismutase-1 termeléséért felelős, amely a neuronokra destruktív szuperoxidot átalakító enzim oxigént képez.
  • Az idegrendszeri anyagcsere-folyamatok megsértése - a neuronok létfontosságú aktivitását glialsejtek és különféle enzimek biztosítják. Az egyik elmélet szerint az ALS-betegség kockázata több tucatnyi növekedést okoz az astrociták funkciójának csökkenésével, amelyek felelősek a glutamin lebontásáért az idegszövetekben.
  • Vírusok - létezik egy elmélet, de a gyakorlatban kevés bizonyított. Az amerikai tudósok szerint az amyotróf laterális szklerózis kialakulása kiválthatja a polio vírust.

Az ALS kialakulását provokáló legalább egy tényező azonosítása és a betegségre jellemző tünetek az orvos közvetlen látogatása és részletes vizsgálata.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek

A betegség kezdeti stádiumát a gyakori tünetek, mint a görcsök, a gyengeség és a végtagok rövidtávú zsibbadása jellemzi. Kifejezhetik az egész testet, de a leggyakrabban az alsó végtagokban alakul ki a kellemetlenség. Az ALS egyéb korai jelei a következők:

  • a kezek gyengesége és súlyvesztése, kevésbé gyakori a betegség az alkar és a vállöv izmai;
  • az ujjak diszmotilitása, izomrángás;
  • a lábak izomgyengesége fájdalmas görcsök kíséretében;
  • a bulbar rendellenességek megnyilvánulása - a nyelési funkció és a vokális készülék munkájának megsértése;
  • Krump - izomgörcsök súlyos fájdalommal.

A specifikus tünetek jellege attól függ, hogy milyen formában alakul ki és fejlődik az ALS:

Írja le nekünk a problémát, vagy ossza meg élete élményét a betegség kezelésében, vagy kérjen tanácsot! Mondd el magadról itt a helyszínen. A problémát nem veszi figyelembe, és a tapasztalata segít valakinek!

  1. Nyak és mellkas formája:
  • a kéz gyengesége, aminek következtében nehézkes bizonyos cselekvések végrehajtása - írni, fizikailag dolgozni, sportolni, játszani eszközöket;
  • a kéz izomfeszültsége, az inak szoros érzése;
  • az izom atrófia következtében az alkar és a váll területének gyengeségének terjedése;
  • kar lóg
  1. Lumbális forma:
  • gyaloglás nehézsége - hosszú távolságokon, a lépcsőn;
  • fáradtság és fájdalom az alsó végtagokban, tartósan álló helyzetben;
  • a láb megereszkedése, aminek következtében - a képtelen a lábra támaszkodni;
  • a lábujjak reflex hajlama és kiterjesztése;
  • akaratlan vizeletürítés, székletürítés.
  1. Bulbar formája:
  • beszédkárosodás - az egyszerű szavak és mondatok kimondása, a nyelv mozgásának nehézsége;
  • nyelési nehézség - a kemény étel elzáródása, a beteg fojtótekercsei és fojtószelepei;
  • a nyelvi izmok összehúzódása, amely a nyelv hirtelen megrázkódásában nyilvánul meg;
  • a méhnyak és az izomzat teljes atrófiája, amely késői szakaszban nyilvánul meg az arc-kifejezések hiányának hiánya, a szájnyitás és a magad elfogyasztásának képtelensége miatt.

Az amyotróf laterális szklerózis hajlamos előrehaladni, és gyorsan kiterjed a test összes izmára. A légzőrendszer motoros neuronjainak vereségével a páciens önmagában nem tud lélegezni, aminek következtében a mesterséges légzőkészülékhez csatlakozik.

diagnosztika

Amyotróf laterális szklerózis szinte lehetetlen diagnosztizálni az első vizsgálat során, mivel a betegség ritka, és korai enyhe tünetei sok más patológiás tünetek lehetnek. Ha gyanúja van egy BAS-nak, egy neurológus átfogó vizsgálatot ír elő, amely segít azonosítani a motoros neuronok változásait és megszünteti más betegségek jelenlétét:

  • Az elektroneuromográfia - lehetővé teszi, hogy felfedezzük az idegimpulzusok permeabilitását a végtagok és a garat minden izomában, hogy a patológia során azonosítsuk a mozgásuk aktivitásának és sebességének csökkenését.
  • A transzkraniális mágneses stimuláció - az elektroneuromyográfia eredményeit kiegészítő módszer. A vizsgálat során értékelik a motoros neuronok általános állapotát.
  • A vér biokémiai analízise - amyotróf laterális szklerózissal - az izomszövet (kreatin-foszfokináz) megsemmisítése során keletkező enzim indikátor meghaladja az 5-10-szer, kis mennyiségű máj- és karbamid-enzim van jelen.
  • Genetikai elemzést végzünk a Superoxid Dismutase-1-hez tartozó kód állapotának értékelésére.
  • MRI - lehetővé teszi a motoros neuronok sérüléseinek azonosítását, valamint a gerincvelő és az agy betegségeinek kizárását, hasonló tünetekkel az amyotróf laterális szklerózishoz.
  • Lumbalis punkció - a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárásának módszere.

A diagnosztikai kutatások átfogó megközelítése lehetővé teszi, hogy egyértelműen meghatározza a motoros neuronok halálának kóros fokait, valamint kizárja más hasonló veszélyes betegségek kialakulását.

Amyotróf laterális szklerózis kezelése

Teljesen a betegség nem gyógyul. Az ALS kezelésének középpontjában a létfontosságú funkciók fenntartása a gyógyszerek és a megfelelő gondozás segítségével.

A tünetek enyhítése és az idegrendszer fenntartása érdekében a beteg előírja:

  • a glutamát előállítását blokkoló gyógyszerek és a Super Oxide Dismutase-1 stimulálása;
  • izomrelaxánsok - enyhítik az izomgörcsöket;
  • az A, B, E és C vitaminok komplexe - táplálkozást biztosítanak az idegsejtek számára, javítják az impulzusvezetést ezeken keresztül;
  • anabolics - helyreállítja a kimerült izomtömeget.

Alternatív módszerek is használhatók a betegség hatásainak leküzdésére:

  • őssejtterápia - megállítja az idegsejtek halálát, és segít helyreállítani a köztük lévő kapcsolatokat;
  • RNS-interferencia - a nanobiotechnológia használatával blokkolódik a patológiai fehérje szaporodása, ami megakadályozza a motoros neuronok későbbi halálát.

Kiegészítő terápiás intézkedésekként a beteg:

  • táplálás a szondán keresztül a nyelési reflex megsértése esetén;
  • Masszázsok az izmok ellazítására és a nyomásgyulladás kialakulásának megelőzésére;
  • fizikai terápia;
  • konzultáció pszichológussal;
  • a tüdő szellőzése a légzőrendszer idegsejtjeinek károsodásával.

Rendkívül fontos, hogy az ALS-t körbevesszük a szeretteik melegével és gondozásával, anélkül, hogy egyedül hagyná a betegséget.

Előrejelzés UAS: mennyi él vele

Az amyotróf laterális szklerózis gyorsan halad, ezért a prognózis még időszerű kimutatásával és tüneti kezelésével is gyenge. E betegség várható élettartama minden egyes eset esetében egyedi. A patológia formájától függően az átlagos szám:

  • Klasszikus ALS - 2-5 évvel a betegség kezdetétől. Ritka esetekben a beteg több mint 10 éve élhet ezzel a diagnózissal.
  • A progresszív bulbaralis bénulás esetén a várható élettartam az elsődleges tünetek megjelenésétől számított hat hónaptól 3 évig terjed.
  • Progresszív izmos atrófia esetén - az élettartam akár 10 évig is tarthat, ha támogató kezelést kap.
  • A primer laterális szklerózisban - a prognózis megnyugtatóbb, mivel a betegnek minden esélye van arra, hogy egy átlagos élettartamot éljen. Az élettartam csökkenhet, ha a betegség az ALS klasszikus formájába kerül.

Nyugodtan kérdezze meg a kérdéseit az oldalon. Válaszolunk Önnek! Kérdés feltétele >>

A túlélés prognózisát súlyosbítja az a tény, hogy a motoros neuronok tömeges halálát későn lehet kimutatni, amikor még a támogató és tüneti kezelés is hatástalan. Az élete hátralévő részében a beteg korlátozásokat tapasztal a motor-, nyelési és beszédfunkciókban. A legtöbb esetben ágynemű, nem képes enni, fenntartani magát és lélegezni.

Mi az ALS-betegség, mi a tünetei és hogyan kell kezelni?

Az idegrendszeri betegségek között vannak olyanok, amelyek sikeresen kezelhetők. De vannak olyanok, amelyek csak felfüggeszthetők - tartoznak a degeneratív-dystrofikus csoportba. Az egyik ilyen betegség az ALS - amyotróf laterális szklerózis. Itt olvashat más neurológiai rendellenességekről.

Mi a patológia lényege?

Amyotróf laterális szklerózis esetén fokozatosan elpusztulnak a gerincvelő oldalsó szarvaiban lévő idegsejtek, amelyek felelősek a motoros működésért.

Ugyanakkor különböző motoros rendellenességek alakulnak ki. A betegség fokozatosan halad, és végül a légzőszervi izomkárosodás következtében halálhoz vezet.

Ki beteg?

Amyotróf laterális szklerózis előfordulhat bármely korban - serdülőktől az idősekig. Az esetek tíz százalékában ez a betegség családias formája. A többi eset szórványos.

besorolás

Az ALS számos formája létezik, a gerincvelő első érintett részétől függően:

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

okok

Nincs egyetlen oka az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának - több tényező kombinációjából ered.

Az okozó tényezők a szervezetből és a külső környezetből származnak:

  • Genetikai rendellenességek - 18 gént fejlesztettek ki az ALS kialakításáért;
  • Neurotróp vírusok és prionok;
  • Rossz ökológia;
  • Túlzott stressz.

Klinikai kép

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei a lézió szintjétől függenek:

  1. A méhnyak és a mellkasi gerincvelő patológiája esetén az első tünetek a felső végtagok pelyhes paralízisének kialakulása. Ebben az esetben minden reflexben növekedni fog. Aztán jelei vannak az alsó végtagok intenzív bénulásának, és minden reflex is emelkedik.
  2. Kóros jelei vannak a piramispálya károsodásának. Fokozatosan alakul ki izom-atrófia. A betegség progressziója a diafragma és az interosztális izmok mozgásképességének csökkenéséhez vezet - ennek eredményeképpen akut légzési elégtelenség alakul ki.
  3. Ha a betegség a lumbális és keresztmetszeti elváltozásokkal kezdődik, először az alsó végtagok feketés paralízisét és fokozott reflexeket alakít ki. Kóros piramis tünetek kapcsolódnak.
  4. Ezután a felső végtagok intenzív bénulását hiperreflexiával alakították ki. A felső végtagok bénulása eléri a legmagasabb értéket, mint az alacsonyabb bénulás. Mindkét esetben az utolsó szakasz a bordák elégtelenségének jelei.

Megkülönböztetjük a bordák formáját - amelyben a betegség a következő tünetekkel kezdődik:

  • Beszédkárosodás;
  • A hang orrá válik;
  • A nyelv izmainak atrófiája alakul ki, aminek következtében a nyelési folyamat zavar;
  • Ezután megjelenik a lágy szájpadlás parézisa, a reflexek növekednek, mutatkoznak az orális automatizmus jelei;
  • Fokozatosan a paralízis megragadja a felső és az alsó végtagokat;
  • Ugyanakkor fokozott reflexek, piramis jelek is vannak;
  • A betegségnek ez a formája az étkezési nehézségek miatt a testtömeg jelentős csökkenésével jár;
  • Az utolsó szakaszban kialakul a légzési elégtelenség.

Az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának legkedvezőtlenebb módja az elsődleges általánosított forma:

  • Az összes végtag paralízisét azonnal fel kell fejleszteni;
  • Az ín reflexek gyengülnek;
  • A beszéd- és lenyeléscsökkenésű báb-szindróma szinte azonnal csatlakozik;
  • A beteg gyorsan elveszíti a testtömegét;
  • A légzési elégtelenség gyorsan fejlődik.

diagnosztika

Mi történik a diagnózis elkészítésekor:

  • A perifériás motoros neuron jelenléte, amelyet klinikai adatok és instrumentális kutatási módszerek igazolnak;
  • Az érintett központi motoneuron jelenléte, amelyet klinikai adatok igazolnak;
  • Ezen elváltozások progresszív terjedése a gerincvelő minden részében;
  • A többi olyan betegség kizárása, amely ilyen tüneteket okozhat.

Hogyan lehet klinikailag meghatározni a perifériás motoros neuron vereségét?

Ugyanakkor az érintett neuronok által beidegzett testrészek paresis és izom atrófia alakulnak ki:

  • Győzd le az agytörzsi szintet - az arc egész izomzata, a lágy szájpad, a nyelv, a torok és a gége szenved;
  • A nyaki, a felső végtagok és a membrán izomzatai a méhnyakrészben fellépő elváltozások esetén jelentkeznek;
  • A mellkasi régióban bekövetkezett sérülések - a hát és az elülső hasfal izmait érintik;
  • A szakrális régió sérülésével a hát és a lábak izmai szenvednek.

Hogyan állapítható meg klinikailag a központi motoneuron?

Fokozott reflexek, piramis jelek, spaszticitás jelennek meg:

  • Az agyszár károsodásával - a rágó izmok görcsével, az orális automatizmus jeleivel, a gége görcsével, a akaratlan sírással és a nevetéssel;
  • A méhnyak-, mellkasi- és deréktáji sérüléssel - a görcs és a hiperreflexek a megfelelő végtagban, kisebb izomgörcsök, piramis jelek.

Az amyotróf laterális szklerózis megbízható diagnózisa akkor történik, ha a perifériás és a központi motoros neuronok a gerincvelő három részében érintettek.

Instrumentális módszerek

Milyen instrumentális módszereket használnak az UAS diagnosztizálásához:

  • Az elektromográfia - tű és stimuláció meghatározza a perifériás neuronok károsodását;
  • A differenciáldiagnózis és más betegségek kizárása esetén számított vagy mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A laboratóriumi módszerek közül az egyetlen specifikus a genetikai térképezés - az amyotróf laterális szklerózis kialakulásáért felelős gének azonosítása.

Differenciáldiagnózis

Különböző diagnózisokat kell végezni az összes ilyen betegség kizárása érdekében:

  • Különböző spinális amyotrofiák, beleértve az életkorot;
  • Paraneoplasztikus szindróma rosszindulatú daganatokban;
  • Hormonális egyensúlyhiány;
  • Bizonyos fertőzések, amelyek trópusiak a gerincvelő anyagához;
  • A gerincvelő vaszkuláris károsodása;
  • Krónikus nehézfém-mérgezés;
  • A gerincvelő fizikai károsodása.

kezelés

A kezelést azonban továbbra is használják, és két célkitűzéssel rendelkezik:

  • Lassítja a patológiai folyamat előrehaladását, az önkiszolgáló képesség maximális kiterjesztését;
  • A betegek jobb életminőségének elérése.

A legtöbb esetben csak tüneti kezelést alkalmaznak:

  • A görcsökkel az alábbi gyógyszerek egyikét írják elő: - karbamazepin, baklofen, Tizanil;
  • A fájdalom szindróma csak kábító fájdalomcsillapítókkal - Tramal, Morphine - eltávolítható;
  • A depresszió, az amitriptilin esetében a fluoxetin előírt;
  • Az anyagcsere-rendellenességek korrekciójára - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • B-vitamin vitaminok - Kombilipen, Milgamma.

A láb pozíciójának és alakváltozásának megsértése esetén a fűzőket és az ortopéd cipőket írják elő. A trombózis megelőzésére - kompressziós harisnya vagy kötszer rugalmas kötéssel. A nyelés folyamatának megsértése esetén - őrölt étel, étel a nasogastric csövön keresztül.

Betegség ALS. Amyotróf laterális szklerózis: okok, diagnózis és kezelés

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS) betegsége a százezer ember közül háromban fordul elő. Az orvostudomány jelenlegi fejlődése ellenére a halálozási arány 100%. Vannak azonban olyan esetek, amikor a betegek nem haltak meg idővel, állapotuk stabilizálódott. Kiváló példa erre a híres gitáros Jason Becker. Több mint 20 éve aktívan küzd a betegség ellen.

Mi az ALS?

Ezzel a betegséggel a gerincvelő motoros neuronjai és az agy bizonyos részei következetesen halnak meg, amelyek felelősek az önkéntes mozgásokért. Idővel az ilyen diagnózisban szenvedő emberek izmait atrófiájúak, mivel folyamatosan inaktívak. A betegség a végtagok, a test és az arc izmok paralízise formájában jelentkezik.

Az amyotróf laterális szklerózist kizárólag azért említik, mert az összes izomra impulzusokat végző neuronok a gerincvelő mindkét oldalán helyezkednek el. A betegség utolsó szakaszát diagnosztizálják abban az esetben, ha a patológiai folyamat eléri a légutakat. A végzetes kimenetel az izom atrófiájából vagy a fertőzések hozzáadásából ered. Bizonyos esetekben a végtagok előtt a légzőszervi izmok érintettek. Egy férfi nagyon gyorsan meghal, és nem bántotta meg az élet minden nehézségét.

Számos európai országban az amyotróf laterális szklerózist Lou Gehrig-kórnak nevezik. Ezt a híres amerikai baseball játékos 1939-ben diagnosztizálták. Pár év múlva teljesen elvesztette a testét, izmait kimerült, és a sportoló fogyatékkal élt. Lou Gehrig 1941-ben halt meg.

Kockázati tényezők

1865-ben Charcot (francia neurológus) először írta le a betegséget. Ma az egész világon százezerből legfeljebb öt ember beteg. A diagnózisban szenvedő betegek kora 20 és 80 év közötti. Az erősebb nemek képviselői érzékenyebbek erre a betegségre.

Az esetek 10% -ában az ALS-betegség öröklődik. A tudósok mintegy 15 gént azonosítottak, amelyek mutációja változó mértékben nyilvánul meg az ilyen patológiájú emberekben.

Az esetek 90% -a szórványos, vagyis nem az öröklődéshez, karakterhez kapcsolódik. A szakértők nem nevezhetik meg a betegség kialakulásához vezető konkrét okokat. Feltételezzük, hogy egyes tényezők még mindig növelhetik a betegség kockázatát, nevezetesen:

  • A dohányzás.
  • Munka veszélyes iparágakban.
  • Katonai szolgálat (a tudósok nehezen magyarázzák ezt a jelenséget).
  • Azon termékek fogyasztása, amelyeket növényvédő szerekkel termesztettek.

A betegség fő okai

A súlyos kóros folyamat teljesen különböző tényezőket okozhat, amelyekkel a valós életben naponta szembesülünk. Miért fordul elő az ALS-betegség? Az okok az alábbiak lehetnek:

  • A szervezet mérgezése nehézfémekkel.
  • Fertőző betegségek.
  • Egyes vitaminok hiánya.
  • Elektromos sérülés.
  • Terhesség.
  • Rosszindulatú daganatok.
  • Sebészeti beavatkozás (a gyomor egy részének eltávolítása).

A betegség formái

A cervicothoracic formát a kóros folyamat terjedése a válllapok, a karok és a teljes vállövezet területére jellemzi. Egy személy számára fokozatosan nehéz lesz a szokásos mozgásai (például a gombok rögzítése), amelyeknek nem kellett a figyelmet a betegség előtt összpontosítani. Amikor a kezek megszűnik „engedelmeskedni”, akkor teljes izmos atrófia fordul elő.

A lumbosakrális formát az alsó végtagok sérülései jellemzik, mint a kezek. Ezen a területen fokozatosan alakul ki az izomgyengeség, rángatózás és görcsök jelennek meg. A betegek elkezdenek a gyaloglás nehézségeit, állandóan megbotlik.

A borda alakú forma a betegség egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. A betegek nagyon ritkán élnek több mint négy évvel az elsődleges tünetek megjelenése után. Az ALS-betegség tünetei beszédproblémákkal és kontrollált arc-kifejezésekkel kezdődnek. A betegek nyelési nehézségeket okoznak, ami teljes mértékben képtelenné válik az önellátásra. A teljes emberi testet megragadó patológiai folyamat negatív hatással van a légzőrendszer és a szív-érrendszer működésére. Ez az oka annak, hogy az ilyen formájú betegek meghalnak a bénulás kialakulása előtt.

Az agyi formát a felső és az alsó végtagok egyidejű bevonása jellemzi a patológiai folyamatban. Ezenkívül a betegek sírhatnak vagy nevethetnek ok nélkül. A gravitáció következtében az agyi forma nem alacsonyabb, mint a sárkányforma, így a halál ugyanolyan gyorsan következik be.

Klinikai kép

Egyes adatok szerint a motoros neuronok körülbelül 80% -a hal meg a preklinikai stádiumban. Minden munkájukat a szomszédos cellák veszik át. Fokozatosan növelik a terminálágak számát, és az ún. A létrehozott túlterhelés és ezek a neuronok miatt meghalnak. Így kezdődik az amyotróf laterális szklerózis. A betegség tünetei nem jelennek meg közvetlenül a motoros neuronok halála után.

5–7 hónapig tarthat, mielőtt egy személy figyelmet fordít a testének külső változására. A betegeknél általában csökken a testtömeg és az izomgyengeség, és nehézségei vannak a napi gyakorlatok elvégzésében. Nem könnyű normálisan mozogni, tárgyakat hordani, lélegezni, lenyelni és beszélni. Vannak görcsök és rángatózás. Az ilyen tünetek számos betegségre jellemzőek, ami jelentősen megnehezíti az ALS diagnózisát a fejlődés korai szakaszában.

Ezzel a patológiával a belső szervek (vese, máj, szív), a bélmozgásért felelős izmok soha nem érintkeznek.

Az ALS-betegség a természetben progresszív, és idővel rögzíti a test minden nagy területét. Az ember fokozatosan elveszíti a könnyen mozgó képességét, mivel a nyelési reflexek megsértése miatt az élelmiszer folyamatosan belép a légutakba, ami a légzés megszakadását okozza. Az utóbbi szakaszokban a létfontosságú tevékenység csak a mesterséges táplálkozásnak és a ventilátornak köszönhető.

diagnosztika

A betegség diagnózisa rendkívül nehéz. Az a tény, hogy az ALS betegségében a kezdeti stádiumban hasonló tünetek mutatkoznak más neurológiai rendellenességekkel. Csak a beteg alapos vizsgálata után végezheti el a végső diagnózist.

A diagnosztika magában foglalja a beteg egészségének többoldalú tanulmányozását, kezdve a történelem felvételével és a molekuláris genetikai elemzéssel. Emellett kötelező neurológiai vizsgálat, MRI, szerológiai és biokémiai vérvizsgálatok kerülnek kijelölésre.

Mi legyen a kezelés?

Jelenleg a szakértők nem tudnak hatékony kezeléseket nyújtani. Az orvosok minden segítsége annak biztosítása, hogy a betegség megnyilvánulása a lehető legegyszerűbb legyen.

Az amyotróf laterális szklerózis kezelése során antikolinészteráz-gyógyszert (Galantamine, Prozerin) szedünk a beszéd és a nyelés minőségének javítására, izomrelaxánsok (Diazepam), antidepresszánsok és nyugtatók. Fertőző léziók esetén antibakteriális terápiát írnak elő. Súlyos fájdalom esetén az orvosok nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket szednek, majd kábítószerrel helyettesítik őket.

Az egyetlen célzott gyógyszer a Rilutek. Nemcsak meghosszabbítja a beteg élettartamát, hanem azt is lehetővé teszi, hogy növelje a ventilátorba történő átvitel késedelmét.

A jó ellátás drámaian javítja az életminőséget.

Természetesen minden személynek, akinek diagnosztizálták az ALS-t, megfelelő gondosságra van szükség. A beteg kritikusan vizsgálja az állapotát, mert minden nap teste elhalványul. Végső soron ezek az emberek abbahagyják a szolgálatot, kommunikálnak a családdal és a barátaikkal, és lenyomnak.

Kivétel nélkül minden ALS betegnek szüksége van:

  • Funkcionális ágyban, speciális emelőszerkezettel.
  • A WC-székben.
  • Kerekesszékben, automatikus vezérléssel.
  • A kommunikációs eszközökben, például egy laptopban.

A táplálkozási betegek különös figyelmet igényelnek. Jobb, ha a vitaminokat és a fehérjéket gazdag, lenyelt élelmiszerek adják. Ezt követően nem lehetséges a speciális szonda segítségével történő táplálás.

Néhány amyotróf laterális szklerózis gyorsan fejlődik. A családnak és a barátoknak nagyon nehéz ideje van, mert az emberek szó szerint elhalványulnak a szemünk előtt. Gyakran előfordul, hogy a betegeket gondozó embereknek pszichológusnak kell további segítséget, valamint a nyugtatók használatát.

kilátás

Ha az orvos megerősítette az amyotrofikus laterális szklerózist, a tünetek csak napról napra emelkednek, a beteg általános állapota romlik, a prognózis ebben az esetben csalódást okoz. A modern orvostudomány teljes történetében csak két eset került rögzítésre, amikor a betegek sikerült túlélniük. Az első, amit már említettünk ebben a cikkben. A második pedig a híres fizikus, Stephen Hawking, aki élete utolsó 50 évében továbbra is sikeresen létezik ilyen betegséggel. A tudós aktívan dolgozik és élvezi az új napokat, bár egy speciálisan felszerelt székben mozog, és számítógépes beszédszintetizátoron keresztül kommunikál a környező személyekkel.

Megelőző intézkedések

Nem beszélhetünk a patológia elsődleges megelőzéséről, mivel az előfordulásának pontos oka még mindig nem világos. A másodlagos megelőzés célja a betegség progressziójának lassítása és a beteg életének meghosszabbítása. Tartalmazza:

  1. Rendszeres konzultációk egy neurológussal és gyógyszerrel.
  2. A rossz szokások teljes elutasítása, mivel csak súlyosbítják az ALS-betegséget.
  3. A kezelésnek megfelelőnek és alkalmasnak kell lennie.
  4. Kiegyensúlyozott és kiegyensúlyozott étrend.

következtetés

Ebben a cikkben arról beszéltünk, hogy mit jelent az ALS-betegség. Az ilyen kóros állapot tüneteit és kezelését nem szabad figyelmen kívül hagyni. Sajnos a modern orvostudomány nem képes hatékony terápiát nyújtani e betegség ellen. A rokonoknak és rokonoknak azonban minden erőfeszítést meg kell tenniük egy ilyen diagnózissal rendelkező személy mindennapi életének javítására.

Mi az ALS-betegség? Van-e csodaszer a szörnyű patológiára?

2018-ban elhunyt a világhírű elméleti fizikus, Stephen Hawking (1942 - 2018). Az az ember, aki élete nagy részét kerekesszékben töltötte, halálos diagnózissal küzdve - amyotróf laterális szklerózis diagnózisával.

Sokan, amikor egy híres tudóssal kapcsolatos információkkal szembesülnek, felteszik maguknak a kérdést: „Mi a BAS?”. Végtére is, ez nem a leggyakoribb neurológiai betegség, amely folyamatosan hallható, de ez a patológia nem lesz kevésbé veszélyes.

Mi az ALS?

Az első, amely az oldalsó (laterális) amyotróf szklerózist egy különálló nosológiába írta le és izolálta, Jean-Martin Charcot francia pszichiáter volt 1869-ben.

Az ALS-betegségnek, mint az idegrendszer más patológiájának, nincs sok szinonimája a nevének. Ez egy motoros neuron betegség vagy motoros neuron betegség, valamint Charcot betegség és Lou Gehrig betegség (a kifejezést gyakrabban használják Nyugat-Európában és Amerikában). De függetlenül attól, hogy a betegséget hogyan hívják, ez állandóan súlyos fogyatékossághoz és elkerülhetetlen halálhoz vezet.

Mi az ALS?

Az amyotróf laterális szklerózis (amyotróf laterális szklerózis, ALS) az idegrendszer krónikus neurodegeneratív, progresszív progresszív patológiája, amelyet a központi és perifériás motoneuronok károsítanak, majd plegia (paralízis), izom atrófia, bulbar és pseudobulbar rendellenességek alakulnak ki.

Az esetek 95% -ában az amyotróf laterális szklerózis sporadikus betegség, vagyis nincs közvetlen kapcsolat a szomszéd betegségével. A diagnosztizált ALS 5% -a örökletes patológiát jelent. A család ALS-jét először Guam szigetén (Mariam-szigetek) azonosították és megerősítették.

A motoros neuronok betegsége meglehetősen ritka - 1,5-5 eset 100 ezer főre. A legmagasabb előfordulási gyakoriság körülbelül 50 éves korban fordul elő a betegség családias formájával és 60-65 évvel a szórványos. Ez azonban nem jelenti azt, hogy Charcot betegsége nem fordul elő fiatal korban. A férfiak szinte 1,5-szer gyakrabban szenvednek az ALS-től, mint a nők. Habár 60 éves korában ez a különbség eltűnik - a két nem képviselői egyformán gyakran megbetegednek.

Az ALS-betegséget egyértelműen meg kell különböztetni egy ilyen betegségtől, mint amyotróf laterális szindrómától (ALS), mivel ez utóbbi az idegrendszer egyéb betegségeinek megnyilvánulása (például kullancs-encefalitisz, stroke stb.), És nem egy különálló nosológia. És ezek leggyakrabban gyógyítható betegségek, amelyek időben történő diagnosztizálással és kezeléssel nem vezetnek halálhoz.

Az amyotróf laterális szklerózisban bekövetkező haláleset olyan komplikációk következtében alakul ki, mint a pangásos tüdőgyulladás, a szeptikus jelenségek, a légzőszervi izomhiba stb.

Kis terminológia

A szörnyű betegség lényegének megértéséhez egy olyan komplex neurológiai terminológiában, mint a központi és a perifériás motoneuron, a bulbar és a pseudobulbar szindrómák, egy kicsit meg kell érteni. Mint egy személy, aki messze van az orvostól, ezek a szavak semmit sem mondanak.

A központi motoros neuron az agykéreg, az ún. Ha ez az agyi terület károsodik, akkor központi (spasztikus) bénulás alakul ki, amelyhez a következő tünetek tartoznak:

  • a különböző súlyosságú izmok gyengesége (a mozgás teljes hiányából a mozgás enyhe kényelmébe);
  • megnövekedett izomtónus, spaszticitás kialakulása;
  • megnövekedett ín- és periostealis reflexek;
  • patológiás stop jelek megjelenése (Babinsky, Rossolimo, Openheim stb. tünete).

A perifériás motoneuronok a cranialis idegek magjában lokalizálódnak, a gerincvelő vastagságában a méhnyak, a mellkasi és a lumbosacralis szinten az elülső szarvában. Ez minden esetben a kortikális motoros neuronok alatt van. Ezen idegsejtek vereségével a perifériás (flaccid) paralízis tünetei jelentkeznek:

  • az e sejtcsoport által beidegzett izmok gyengesége;
  • az ín és a periostealis reflexek csökkenése;
  • az izom hypotonia megjelenése;
  • atrofikus változások kialakulása az izmokban denervációjuk miatt;
  • nincsenek kóros tünetek.

Az ALS-ben mind a perifériás, mind a központi motoros neuronok sérülnek, ami a központi és perifériás paralízis jeleinek megjelenését okozza ebben a patológiában.

A Lou Gehrig-betegség során kialakuló bántalmazást a IX., X., XII. Craniális idegsejtekben található neuronok degenerációja okozza. Ezek a struktúrák az agyszárban helyezkednek el, nevezetesen a medulla oblongata-ban (lat. Bulbus). Ez a szindróma a garat, a gége, a nyelv és a lágy szájpad izmainak gyengesége. Innen kövesse a főbb tüneteit:

  • dysarthria (artikuláció megsértése, a nyelv izmainak gyengesége és atrófiája miatt);
  • diszfónia (csökkent hangképződés) és nazolália (az orr színárnyalata);
  • dysphagia (nyelési rendellenesség);
  • a szájpadlás és az uvula elmozdulása az egészséges oldalra;
  • a garat reflex elvesztése (hiánya);
  • nyálkásodás (a nyelés megsértéséből ered);
  • fibrilláris rángás a nyelvben (kis izomösszehúzódásként, lebegésként).

A pszeudobulbaralis bénulás, amely magában foglalja majdnem mindezeket a tüneteket, a cortico-bulbar traktus (azaz az agykéreg a cranial idegek csoportjával összekötő idegszálak) kétoldalú megszakadása miatt alakul ki. E szindróma megkülönböztető jellemzője:

  • a garat reflex megőrzése;
  • atrofia és fibrilláció hiánya a nyelvben;
  • megnövekedett mandibularis reflex;
  • a szóbeli automatizmus patológiás reflexjeinek megjelenése (a gyermekek számára normálisnak tekinthető - szóbeli, szopás, stb.);
  • erőszakos (akaratlan) sírás és nevetés.

Figyelembe véve, hogy amyotróf laterális szklerózis esetén mind a felső (központi), mind az alsó (perifériás) motoneuronok degenerációja fordul elő, majd a bordás bénulást nagyon gyakran kombinálják a pszeudobulbarral. Az ALS egyes formáiban ezek a szindrómák lehetnek a betegség egyetlen megnyilvánulása, a többieknek egyszerűen nincs ideje a fejlődésre, mivel a légzési elégtelenség hatása nagyon gyorsan növekszik.

Melyek a betegség okai és mechanizmusai?

A Charcot-betegség sporadikus formájának kialakulásához még nem jelentek meg jelentős okok. Sok kutató úgy véli, hogy az ALS „lassú” fertőzésének kialakulását provokálja: enterovírusok, ESNO vírus, Coxsackie, retrovírusok, HIV.

A vírus elpusztítja a motoros neuronok normális DNS-szerkezetét, provokálva haláluk felgyorsulását (apoptózis). Ez együtt jár az excitotoxicitás kialakulásával - a glutamát feleslege a motoneuronok túlzott mértékű felhalmozódásához és halálához vezet. A túlélő sejtek spontán depolarizálódhatnak, ami klinikailag megnyilvánul a fibrillációk és a fascikulációk által.

Kóros hatása van az autoimmun reakciók neuronjaira is (az IgG megzavarja az L-típusú kalciumcsatornákat), a normál aerob anyagcsere változását, a nátrium- és kalciumionok transzmembrán áramának növekedését a sejtekbe, a sejtfal enzimek aktivitásának lebomlását és szerkezeti fehérjeinek és lipidjeinek pusztulását.

A Baltimore Johns Hopkins Egyetemen négy-hélix DNS-t és RNS-t detektáltunk az ALS betegek motoros neuronjaiban. Ez az ubiquitin fehérje megjelenéséhez vezetett a neuronok citoplazmájában, pontosabban az aggregátumokban, amelyek általában a magban találhatók. Az ilyen változás felgyorsítja a neurodegenerációt az amyotróf laterális szklerózisban.

Az örökletes (családi) ALS-t a 21. kromoszómán található szuperoxid-mutáz-1-et kódoló génmutációval társítják. A betegséget az autoszomálisan dominánsan továbbítják.

A patológiás vizsgálat kimutatta a nagy félteke motoros kéregének (precentrális gyri), a gerincvelő elülső szarvának és a koponya idegsejtek motoros magjainak atrófiáját. Ebben az esetben a halott motoros neuronokat neuroglia helyettesíti. Nemcsak a motoros neuronok testét érintik, hanem a gerincvelő és a gerincvelő oldalsó zsinórjaiban a piramis utak demyelinációját (azaz az axonok normális myelin-burkolatának megsemmisítését).

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek

Lou Gehrig betegségének korai tünetei a legtöbb esetben a karok vagy a lábak lassan növekvő gyengesége. Ebben az esetben a végtagok, a lábak és a kezek disztális részei erősebbek. A páciens nem tud felállni, kötözni a cipőfűzőit, elkezd megbotlani, megrázza a lábát. Az ilyen kényelmetlenséget a végtagok külső kimerültsége (fogyás) kíséri.

Leggyakrabban a tünetek aszimmetrikusak. Az érintett végtagok körültekintő megfigyelésével a fascikulációk észlelhetők - izomrángás, hullámhoz hasonlít, enyhe csapkodás.

A betegség kezdeti időszakában sok betegnek problémái vannak a nyakizmok gyengeségével, amelyek a fejet függőleges helyzetben támasztják alá. Ezért a fej folyamatosan lóg, és a betegeknek speciális eszközökre van szükségük.

A betegség folyamatosan fejlődik, és a patológiai folyamat fokozatosan egyre több izomtömeget foglal magában. A perifériás bénulás kialakulásának hátterében a központi tünetek kapcsolódnak:

  • hipertónia és izomspaszticitás, t
  • az ín és a periostealis reflexek fokozódnak,
  • patológiás láb- és kéz reflexek fordulnak elő.

Nagyon lassan az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek teljesen elveszítik magukat a mozgáshoz és fenntartáshoz.

Ezzel együtt a páciens megjegyzi a lenyelés, a beszéd nehézségét, a hangváltozást és a bulbar paralízis egyéb tüneteit, amelyet általában pszeudobulbarral kombinálnak.

Fokozatosan a patológiai folyamat befolyásolja a légúti izmokat - a membrán veresége a legfontosabb. Ebben az összefüggésben felmerül a paradox légzés jelensége: belélegzéskor az ALS-ben szenvedő betegeknél a has megszakad, és a kilégzéskor, ellenkezőleg, duzzad.

Az okulomotoros zavarok (a szem parézisa, a szemgolyók sérülése stb.), Ha előfordulnak, csak a motoros neuron betegség végső stádiumában van. Az érzékenység változása nem jellemző erre a betegségre, bár egyes betegek érthetetlen kényelmetlenséget és fájdalmat panaszkodnak.

Az oldalsó amyotróf szklerózist nem jellemzi a medencei szervek rendellenessége. De a betegség végén inkontinencia vagy vizelet és széklet megtartása lehetséges.

A betegek általában napjaik végéig megmaradnak a józan észben és tiszta memóriájukban, ami tovább rontja állapotukat. Ezért súlyos depressziós rendellenességek fordulnak elő. Csak a családias ALS esetek 10–11% -ában van a frontális kéreg diffúz atrófiájával kapcsolatos demencia.

Milyen formákat vesz fel a motoros neuron betegség?

Az amyotróf laterális szklerózis modern besorolása négy fő formát különböztet meg:

  • magas (agyi);
  • bulbáris;
  • nyak és mellkas;
  • lumbosacrális.

Ez az elválasztás meglehetősen önkényes, mivel idővel a motoros neuronok minden szinten vereséget szenvednek. Inkább szükséges a betegség prognózisának megállapítása.

Magas (agyi) forma

Az ALS magas (cerebrális) formája az esetek 2–3% -ában alakul ki, és kíséri a frontális lebeny motoros kéreg neuronjait (precentral gyrus). Ezzel a patológiával a spasztikus tetraparézis (azaz a karok és a lábak egyaránt érinti), amelyek pszeudobulbar szindrómával kombinálódnak. A perifériás motoneuronok neurodegeneratív változásainak tünetei gyakorlatilag nem jelennek meg.

Bulbar formája

Az ALS összes esetének egynegyedében található bordás formát az agyban lévő cranialis idegek (IX, X, XII párok) vereségében fejezzük ki. A betegség ilyen formája bordás bénulás (dysphagia, diszphonia, dysarthria), amely a patológia előrehaladásakor kombinálódik a végtagok izomzatának és a benne lévő fascikulációknak, a központi paralízisnek. Gyakran előfordul, hogy a páncélzavarokat pszeudobulbar szindróma kíséri (fokozott mandibularis reflex, spontán erőszakos nevetés vagy sírás, orális automatizmus reflexei).

Nyak és mellkas formája

A motoros neuron betegség leggyakoribb (kb. 50% -a) a cervicothoracic. Először a perifériás paralízis tünetei a kezekben (izom-atrófia, ín- és periostealis reflexek csökkenése vagy elvesztése, izomtónus csökkenése) és a lábak spasztikus bénulása alakulnak ki. Ezután a neuronkárosodás szintjének „növekedésével” a központi plegia tünetei kapcsolódnak a kezébe (spaszticitás kialakulása, reflexek revitalizációja, kéz patológiai jelenségek).

lumbosacrális forma

Az ALS lumbosakrális formája az esetek 20–25% -ában fordul elő, és az alsó végtagok parazita (perifériás) bénulásával jelentkezik. A betegség előrehaladtával elterjed a felső izommaszkokra (törzs, karok), és hozzáteszi a spasztikus (centrális) bénulás jeleit - az izmok hipertóniáját, a reflexek növekedését, a patológiai lábjelek megjelenését.

Hogyan erősíti meg az „amyotróf laterális szklerózis” diagnózisa?

Ennek a ritka patológiának a diagnózisa nagy jelentőséggel bír, mivel számos betegség utánozza az amyotróf laterális szklerózist, de sok közülük kezelhető. A Charcot-kór legvilágosabb jelei: a központi és a perifériás motoneuronok károsodása már a betegség végső stádiumában jelentkezik. Ezért az ALS megbízható diagnózisa az idegrendszer más patológiáinak kizárásán alapul.

Európában és Amerikában a Nemzetközi Neurológusok Szövetsége által kifejlesztett, az ALS diagnosztizálására vonatkozó El-Escoriai kritériumokat használják. Ezek a következők:

  • a központi motoros neuronok károsodásának megbízható klinikai jelei;
  • a perifériás motoros neuron neurodegenerációjának klinikai, elektroneuromográfiai és patológiai jelei;
  • folyamatos progresszió és a tünetek elterjedése egy vagy több inervációs területen, a beteg dinamikus megfigyelése során észlelt.

Az is fontos, hogy kizárjuk az ilyen tünetek kialakulásához vezető egyéb patológiákat.

Tehát az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálásához az alábbi vizsgálati módszereket alkalmazzuk:

  • a beteg vizsgálata és kihallgatása (élet és betegség története). A vizsgálat során figyelmet fordítunk a perifériás és a központi bénulás jeleinek kombinációjára, amelyek a test legalább két vagy három területét érintik (felső és alsó végtagok, bulbar izmok); a sárgaréz és a pszeudobuláris pszichés tünetek egyidejű jelenléte; a medence és az okulomotoros rendellenességek hiánya, látásromlás és érzékenység, a szellemi-mnestic funkciók megőrzése;
  • a vér és a vizelet klinikai elemzése;
  • biokémiai vérvizsgálat (CPK, C-reaktív fehérje, elektrolit szint a vérben, vesebetegségek, májvizsgálatok stb.) - a CPK szintjének emelkedése, a májfunkciós tesztek gyakran megfigyelhetők az ALS-szel;
  • bizonyos hormonok szintjének meghatározása a vérben (például pajzsmirigyhormonok);
  • a cerebrospinális folyadék összetételének vizsgálata (cerebrospinális folyadék) - egyes ALS-ben szenvedő betegeknél (25%) a cerebrospinális folyadékban a fehérjetartalom emelkedik;
  • tűelektronuromyográfia (ENMG) - az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél észlelhető a picket kerítés ritmusa (ritmikus fibrillációs potenciál), a gerincvelő elülső szarvának károsodásának jelei az idegszálak vezetési zavarainak teljes hiányában;
  • idegképző vizsgálat - Az agy és a gerincvelő MRI-je az ilyen betegekben feltárja a kortikális prekurzális gyrus atrófiáját, az oldalsó zsinórok elvékonyodását és a gerincvelő elülső szarvának méretének csökkentését;
  • izom- és idegbiopszia, amelyet szövettani vizsgálat követ, - az atrófiás és denervációs változások jeleit tárja fel;
  • A molekuláris genetikai vizsgálatot - az ALS gyanús családjellemzői esetében indokolt - a 21-kromoszóma mutációja határozza meg.

ALS kezelés

A betegség amyotróf laterális szklerózis tünetei meglehetősen súlyosak, rosszul korrigálhatók.

Jelenleg csak egy gyógyszer van a világon, amely lassíthatja a betegség előrehaladását és késleltetheti a légzési elégtelenség kialakulását amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél. Ez a riluzol (rilutek), amelyet 1995-ben fejlesztettek ki. A hatásmechanizmusa a neurotranszmitter glutamát felszabadulásának gátlásával jár az idegvégződésekből. Így a motoros neuron degenerációjának sebessége csökken. Az ilyen terápia legfeljebb három hónapig meghosszabbítja a betegek életét.

A FÁK-országokban ez a gyógyszer még nem regisztrált, bár Európában és Amerikában már régóta használják.

Mivel nincs mód a betegség kialakulásának etiológiai tényezőjének befolyásolására, a betegeknek gondoskodniuk kell és tüneti kezelésre van szükségük:

  • a betegség korai szakaszában (az izmok spasztikus változásainak kialakulása előtt) fizikai terápiát és masszázst végeznek;
  • a mozgás érdekében a betegek használják a vesszőket, a speciális székeket, amelyek a könnyű használat érdekében gombokkal vannak felszerelve;
  • ha a fejet túlnyúlik, használjon Schantz gallért, speciális merev vagy félig merev tartókat;
  • a nyelés első megsértésének első jelei esetében tanácsos az élelmiszer konzisztenciáját pürére és folyadékra változtatni. Minden étkezés után orális átszervezésre van szükség. Ha a folyékony élelmiszert nehéz megkapni, akkor a cső táplálására (nazogasztrikus csövön keresztül) vagy egy gasztrostómás csövet helyeznek el (egy lyuk a bőrt a gyomorban, amelyen keresztül az élelmiszer azonnal belép a gyomor-bél traktusba);
  • a borjúizmok (krumpi), a karbamazepin, a baclofen, a magne B6, a verapamil, a diazepam kifejlődésének fejlesztésében;
  • ha izomspaszticitás jelenik meg, izomrelaxánsokat használnak - baclofen, tizalud, sirdalud, mydocalm;
  • az antidepresszánsokkal (amitriptilinnel) rendelkező atropin, hyoscine, hatékony;
  • tartós fájdalom szindróma, depresszió és alvászavarok, triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) ​​és szerotonin újrafelvétel-gátlók (fluoxetin, sertralin) alkalmazása javasolt. Ezen túlmenően, ez a gyógyszerek csoportja némileg csökkenti a kényszer nevetés vagy a sírás támadásainak gyakoriságát. A súlyos alvási zavar hipnotikus gyógyszerek (zolpidem) kinevezését igényli. Az antidepresszánsok és a fájdalomcsillapítók fájdalomcsillapító hatásának hiányában a kábító fájdalomcsillapítók (morfin, tramadol) használhatók;
  • légzési elégtelenség esetén a korai szakaszban lehetséges a hordozható segédberendezések használata a tüdő nem invazív szellőzéséhez. A betegség végső stádiumában a betegeknek állandóan igénybe kell venniük az intenzív osztályon belüli statikus szellőztetést;
  • néha neuroprotektorokat (gliatilin, cerebrolizin, ceraxon), antioxidánsokat (mexipridol), E-vitamint, B-vitaminokat, L-karnitint (elkar) stb. használnak az izmok és az agysejtek táplálkozásának javítására, de sok szakértő úgy véli, hogy az ilyen terápia használata ésszerűtlen és nem javítja a betegek állapotát;
  • az ilyen betegeknek speciális kommunikációs eszközökre is szükségük van - kifejlesztettek laptopokat, amelyek szemmozgással vezérelhetők;
  • sürgősen szükség van egy pszichológus és egy ALS-ben szenvedő beteg és rokonai segítségére.

A betegség előrejelzése

A betegség lefolyása mindig csak progresszív. A betegség formájától függetlenül előbb-utóbb mind a motoros neuronok mindkét csoportját érintik (központi és perifériás). Amellett, hogy a pálcás bénulás is jelentősen rontja a prognózist.

Sajnos jelenleg nincsenek jelentések az amyotróf laterális szklerózis teljes felépüléséről. Csak két jól ismert páciens van a világon, akik stabilizálják a betegséget: az egyik Stephen Hawking és a másik gitáros Jason Becker.

Az ALS formájától függően 2-15 évig tart. Az ALS magas formájával néhány beteg akár 20 évig is élhet. A cervicothoracikus és lumbosacralis formákban a halál 4–7 év és 7–10 év után következik be. A golyóforma a legsúlyosabb és kedvezőtlenebb - a betegség halálos kimenetelét legfeljebb 2 év elteltével lehet előidézni.

A bordás rendellenességek és a légzési rendellenességek hozzáadása csökkenti az ALS betegek várható élettartamát 1-3 évvel, függetlenül a betegség kezdeti formájától. Az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek a légzési elégtelenség, a szélsőséges kimerültség és az ezzel járó betegségek következtében meghalnak.

következtetés

Az orvostudomány óriási előrehaladása ellenére az amyotróf laterális szklerózis rejtély marad a kutatók számára. E szörnyű betegség kezelésének patogenetikai módszereit még nem fejlesztették ki. A kutatás csak lendületet nyer, amelynek során lehetőség van az ALS gyógyítására, gátolva az azt okozó géneket. Ma csak enyhíthetjük az ilyen betegek szenvedését, és a lehető leg kényelmesebbé tehetjük a létezésüket.

Sok erőfeszítést tettünk annak érdekében, hogy elolvashassuk ezt a cikket, és várjuk a visszajelzést az értékelés formájában. A szerző örömmel látja, hogy érdekli az anyag. Köszönöm!