Occipitalis epilepszia

Diagnosztika

Az okcipitalis vagy occipitalis epilepszia (a latin „epilepsiaoccipitalis” -ból) heterogén betegség, amely főként epilepsziás rohamokban jelentkezik, és vizuális hallucinációkkal jár együtt.

A nyaki epilepszia okai

Az epileptogén fókuszok az agy nyálkahártyáján helyezkednek el elsődleges károsodásuk miatt. Bármilyen korú betegek nyaki epilepsziában szenvedhetnek, de a gyermekek (idősebb korban) idiopátiás epilepsziás epilepszia alakul ki.

Ami a nemet illeti, a betegség mind a férfiakat, mind a férfiakat érinti. Az occipitalis epilepszia örökletes betegség, és az alkotmányos epilepsziás szenvedés után is kialakulhat.

Az epilepszia az epilepsziás esetek 5–10% -át teszi ki, a sebészeti gyakorlatban az arány közel azonos.

Occipitalis epilepszia, leírás és típusok

Az occipitalis epilepszia etiológiája tüneti, kriptogén, idiopátiás vagy metabolikus lehet.

A betegség általában a kortikális fejlődési rendellenességek, valamint a vaszkuláris, neoplasztikus, metabolikus, veleszületett, örökletes, gyulladásos, fertőző károsodások miatt alakul ki.

Az agy nyakszívó lebenyeit az anyagcsere vagy más rendellenességek befolyásolják. Az occipitalis epilepszia és a celiakia (celiakia), az emésztési zavarokat okozó multifaktorális betegség és az occipitalis epilepszia között összefüggést találtak.

Többek között a vizsgált epilepsziás rohamok a mitokondriális rendellenességek (örökletes betegség egyfajta), vagy Lafora-betegség, egy ritka genetikai betegség első klinikai megnyilvánulása.

Az occipitalis epilepszia klinikai megnyilvánulása elsősorban az okulomotoros és a vizuális tünetek. A vizuális tünetek elemi és (kevésbé gyakori) komplex vizuális hallucinációkban jelentkeznek; vakság; vizuális illúziók és palynopszia (vizuális kitartás).

Az okulomotoros tünetek közé tartoznak a szemek gyakori, akaratlan oszcilláló mozgása, tonikus eltérése, és a szemhéjak ismételt villogása vagy csapkodása.

Az occipitalis epilepsziában előforduló hallucinációk általában egy gyorsan fejlődő (másodpercben) többszínű körkörös minta, amely több pillanatig tart, ritka esetekben 1-3 percig tart.

Ezen túlmenően, a szemhéj-epilepszia társai szubjektív érzések lehetnek a páciens szemgolyóinak területén, a paroxiszmális látásmező zavarai és a fej és a nyak eltérései.

Okcipitalis epilepszia elleni támadások

Az occipitalis epilepszia támadásai átkerülhetnek az elülső részekre és olyan tüneteket okozhatnak, amelyek más agyi szegmensekre jellemzőek - időbeli, frontális vagy parietális. Általánosított tonikus-klónos rohamok vagy szekunder hemikonvulziók is előfordulhatnak. A roham után fellépő fejfájás nagyon hasonlít a migrénhez, de csak a betegek felében vagy egyharmadában fordul elő. A támadások gyakran fordulnak elő, néha naponta többször, leggyakrabban napközben. A támadások csoportokba sorolhatók.

A betegség diagnózisa és kezelése

A helyes diagnózis érdekében MRI-vizsgálatra van szükség, ritkábban a biokémia (anyagcsere-rendellenességek), a vérvizsgálat és a DNS, valamint speciális esetekben a szövetek, például a bőr biopsziája.

Az interpektális EEG tünetei a következő tünetek: háttér-ritmikus zavar, melyet a hátsó régiók oldalsó lassulása nyilvánvaló, a fotostimulációs aszimmetria alfa ritmusának kezelésére, gyakran egyoldalú nyakszívó tapadásra. Háttérritmus - a fej hátulján néha nem keletkezhetnek zavarok, tüskék vagy más paroxizmális jelenségek.

Az Ictal EEG szemhéj paroxizmális gyors aktivitást és tapadásokat tár fel; Előfordulhat, hogy a hátsó régiókban rövid átlapolás (elektrodrement) történik. Az esetek 30% -ában azonban az ictal EEG nem képes észlelni az occipitalis epilepszia tüneteit.

A rohamok gyakoriságára, súlyosságára és a kezelésre adott válaszokra vonatkozó prognózis a kedvezőtől a rohamokig terjed. Az etiológiától függően a betegség lefutása progresszív lehet.

A differenciáldiagnózis pszichogén rohamokat és migréneket tár fel. A migrén során fellépő vizuális aura számos módon különbözik az epilepsziás kötődésektől a vizuális támadásoktól.

A nyaki epilepszia kezelése gyógyszer vagy műtét, de a sebész munkája csak súlyos esetekben szükséges. A gyógyszerek hatékonyan kezelhetik a fokális rohamokat. Az első választott gyógyszer a karbamazepin, a lamotrigin és a levetiracetám. Ha a gyermeknek nyaki epilepsziája van, akkor azt neurológusnak és pszichoterapeutának kell mutatnia.

Speciális: Neurológus, Epileptológus, Funkcionális diagnosztika Orvos 15 éves tapasztalat / Első osztályú orvos.

Mi az a nyaki epilepszia?

tartalom

Az epilepszia olyan betegség, amelyben az agyi régióban fokozott villamos aktivitás alakul ki bizonyos fajta rohamok kialakulásával. Természetük a lokalizációs folyamattól függ.

Az occipitalis epilepszia vagy occipitalis egy olyan heterogén betegségre utal, amelyben a betegnek fókuszális görcsrohamai vannak a vizuális hallucinációkkal.

Miért fordul elő?

Ennek az epilepsziának az oka az agy nyaki részének elsődleges sérülése. Bármilyen korosztályban alakul ki. Az idiopátiás occipitalis epilepszia gyermekkorban jelentkezik. Ez a betegség mind a férfiakat, mind a férfiakat érinti. Vannak olyan esetek is, amikor a betegség örökletes hajlam miatt következik be.

Az okcipitalis epilepszia a statisztikák szerint az összes bejelentett epilepszia 10% -a.

Az orrnyakú területeket a következők befolyásolják:

  1. Az agyi hajók betegségei.
  2. Metabolikus rendellenességek.
  3. Veleszületett patológia.
  4. Megterhelt öröklés.
  5. Gyulladásos és fertőző folyamatok agykárosodással.

Kapcsolat van a celiakia és a betegség között. Néha a betegség Lafor, amely egy ritka örökletes betegség, hátterében alakul ki

A betegség típusai

Az occipitalis epilepszia lehet:

  • tüneti;
  • cryptogen;
  • idiopátiás;
  • anyagcsere.

Gyermekekben

A gyermekeknél a nyaki epilepszia mind a korai (3-6 év), mind a későbbi korban (6-14 év) alakulhat ki. Ez az úgynevezett jóindulatú epilepszia egyszerű részleges rohamok és vizuális zavarok kialakulásával.

Ennek a betegségnek a jellemzője a roham kialakulása alvás közben vagy közvetlenül az ébredés után. Lehetetlen kizárni a másodlagos generalizált rohamokat az agy elejére irányuló gerjesztés terjedésével. Néha hányingerrel és hányással jár.

Kisgyermekeknél a rohamok súlyosak, és néhány órától néhány napig tarthatnak.

tünetek

Ennek a betegségnek a fő jelei egyszerűek, de komplex vizuális hallucinációk is vannak. Néha a vakság vagy a látás elvesztése nem fejlődik egy bizonyos ideig. A páciens feketét vagy fehér fátylat lát. A rohamokat gyakran kombinálják a fej migrénszerű fájdalmával, amely a diagnózisban szenvedő betegek felében fordul elő.

Az okulómotoros tünetek a szemek oszcillációjában fejeződnek ki, a szem és a fej tónusos eltérése ellentétes irányban, a pillangószárnyak típusának megfelelően a szemhéjak gyakori villogása vagy csapkodása.

A páciens látja, hogy a fény villog vagy foltok, csillagok, négyzetek vagy csíkok. Lehetnek színesek, vízszintesen mozoghatnak, centrifugálhatnak, közelebb kerülhetnek és elmozdulhatnak.

A támadások a tudat megváltozása nélkül alakulnak ki. A kezdeti tüneteket csak az agy nyaki részének tüneti károsodásai jellemzik, amit más tünetek követnek, amelyek az agy más részeihez való elterjedésével járnak.

A hasonló tünetek kialakulásával és a támadás megkönnyítése érdekében forduljon szakemberhez.

diagnosztika

A diagnózis megerősítéséhez EEG-t használnak felszíni elektródák használatával. Ez a támadások közötti időszakban történik. Ez a tanulmány nagyon informatív módon megerősíti ezt a diagnózist az occipitalisok magas amplitúdójú csúcsai formájában. Morfológiailag a minták kissé hasonlítanak a Rolandic típusú epilepsziára.

Ennek a betegségnek a jellemzője, hogy a vizsgálatban a szemek nyitott szemmel eltűnnek.

Az anyagcsere-zavarok esetén laboratóriumi biokémiai elemzéseket végeznek. Az örökletes patológia gyanúja esetén DNS-analízist alkalmaznak. Szükség esetén az orvos bőrbiopsziát javasol.

Ha szükséges, az agyban a patológia kizárása MRI.

A figyelem-, memória- és viselkedési zavarok, a vizuális karakter rendellenességeinek tanulmányozása neuropszichológiai kutatással történik.

Mindezen módszerek alkalmazása után a kapott adatok alapján diagnózist készítenek.

Kezelés és terápia

A kezelést akkor írják elő, ha a rohamok gyakoriak, vagy a betegség jelentősen csökkenti a beteg életminőségét. Gyermekeknél a pszichoszociális viselkedés károsodhat.

Ha a rohamok nem általános jellegűek, akkor a karbamazepinek vagy valproátok a választott gyógyszerek. Ha intoleráns vagy nem hatékony, új kezelést alkalmaznak - topiramát. Alkalmazható 2 éves gyermekeknek. A fenitoin tartalékanyagként működik.

Az occipitalis epilepszia kezelésének jellemzői az, hogy gyermekkorban nincs szükség a kábítószerek folyamatos használatára. A pszichoterapeutának részt kell vennie a komplex kezelésben annak érdekében, hogy segítse a gyermeket szociálisan alkalmazkodni.

Az occipitalis epilepszia kezelésére vonatkozó prognózis gyakran kedvező. A kezelés után a remisszió körülbelül 95%. A támadások enyhítésének folyamata azonban sokkal bonyolultabb, és a szükséges források adagolása valamivel magasabb. A fókuszos rohamok általában gyógyszerrel állíthatók le.

A sebészeti módszereket csak a legszélsőségesebb esetekben használják.

megelőzés

Ahhoz, hogy a gyermekkorban megakadályozzák az orrnyálkahártya-epilepszia kialakulását, a szülőknek gondoskodniuk kell arról, hogy a gyermek normálisan eszik, és ne üljön túl. Az étrendben sok növényi és tejterméknek kell lennie.

Az ilyen diagnózisban szenvedő embereknek nem ajánlott felemelkedni, vagy idegenforgalmi sportolni. A páciensnek friss levegőre van szüksége, nincs bizonyíték arra, hogy rosszul szellőztetett helyiségben vagy nyitott tűz közelében maradjon.

Győződjön meg róla, hogy a fizikai terhelés mellett kövesse a pihenő üzemmódot. A gyerekeknek normális és hangulatos családi légkörre van szükségük.

A nyaki epilepszia gyermekeknél

Az occipitalis epilepszia a betegségek heterogén csoportjába tartozik, amelynek kezdeti klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulása az epilepsziás rohamok fókusz jellegét jelzi. Az epileptogén fókuszok lokalizációja az elsődleges károsodás következtében az orrnyálkahártyában található. A betegség bármilyen korban debütálhat.

Az occipitalis epilepszia kialakulhat alkotmányos episzodulációval, vagy örökletes betegségként fordulhat elő.

Milyen kiváltó / okozza az okcipitalis epilepsziát a gyermekeknél:

Az okok tüneti epilepsziák occipitalis agyi dysgenesis (fokális kortikális diszplázia, mikrogiriya et al.), Tumor, neurofibromatózis, cysta nyakszirti lebeny, veleszületett agy fejlődését, MELAS-szindróma (mitokondriális encephalomyopathiákban tejsavas acidózis, megrepedt vörös rostok), CNS.

Patogenezis (mi történik?) Gyermekkori epilepszia során:

A nyaki epilepsziában az agy neuronális aktivitásának változása következik be. Ugyanakkor a neuronok váratlan, kifejezett depolarizációja van az agyban, ami jelentős zavarokat okoz a talamokortikális kölcsönhatások folyamatában és a kortikális neuronok érzékenységének növekedésében. A rohamok kialakulását befolyásolja az ingerlő neurotranszmitterek - aszpartát és glutamát - túlzott felszabadulása, valamint a gátló neurotranszmitterek, elsősorban a GABA hiánya.

Az okcipitalis epilepszia tünetei gyermekeknél:

Az occipitalis epilepsziát, valamint a parietális tüneteket elsősorban az egyszerű részleges paroxizmák jellemzik, a tudat zavarása nélkül. A klinikai megnyilvánulások kezdeti és későbbi tünetekre oszlanak. A kezdeti klinikai tünetek közvetlenül az occipitalis lebenyben lévő epilepsziás aktivitásból adódnak, míg az ezt követő tünetek az epilepsziás aktivitás az agy más területeire történő terjedésének eredménye. Az orrnyálkahártya-paroxizmák kezdeti klinikai tünetei közé tartoznak az egyszerű vizuális hallucinációk, a paroxiszmális amaurosis, a paroxiszmális látásmező-zavarok, a szemgolyó szubjektív érzései, villogás, a fej és a szem eltérése. Az egyszerű vizuális hallucinációk fényes villanások a szemed, fényes foltok, körök, csillagok, négyzetek, egyenes vagy cikcakkvonalak előtt. Ezek lehetnek egyszínű vagy többszínű, rögzítettek vagy vízszintesen, rotációsan mozgóak, vagy a látómezőbe belépve és onnan. Az egyszerű vizuális hallucinációk, mint izolált tünet, vagy egy összetettebb támadás részeként mindig jelzik az epileptogén fókusz lokalizációját az orrnyálkahártyában.

A paroxiszmális Maurosis a homályosság vagy a látás elvesztése formájában nyilvánul meg. A páciensek általában érzékeléseiket „szeme előtt látják”, ritkábban - mint „fehér fátyol a szem előtt”. A paroxiszmális amaurosis gyakran kombinálódik az egyszerű vizuális hallucinációkkal, és néha migrénes fejfájással. A vizuális mezők paroxizmális zavarai viszonylag ritkák a paroxizmális hemianopia vagy kvadráns hemianopia formájában néhány másodperc vagy néhány perc alatt. A szemgolyók területén a szubjektív érzéseket elsősorban a szemmozgás érzése fejezi ki objektív tünetek hiányában. Ez a tünet az occipitalis epilepsziára jellemző. Az epilepsziában bekövetkező villogás a támadás kezdetén észlelhető, erőszakos természetű, és hasonlít a pillangószárnyak csapkodására. A fej és a szem eltérése a különböző lokalizációjú epilepsziás paroxiszmákra jellemző. A nyaki epilepsziában a fej és a szem eltérése gyakran a támadás egyik kezdeti tünete, a fej és a szem ellenkező irányba fordul. Az epilepsziás aktivitás gyakran terjed az agy más területeire, ami különböző klinikai tüneteket eredményez.

Az okcipitalis epilepszia diagnózisa gyermekeknél:

A diagnózis során interektális EEG-t (elektroencephalogramot) használunk felszíni elektródák alkalmazásával, ez a vizsgálat elég informatív. Bizonyos esetekben azonban fókuszos epilepsziás mintákat regisztrálnak, főként a nyaki vagy a hátsó időbeli területen. Az epilepsziás minták jelenléte a hátsó időbeli régiókban az epilepsziás paroxizmák esetleges nyaki jellegére utalhatnak.

Az MPT kutatást az agy helyi patológiájának kizárására végezzük. Az MRI az okcipitalis epilepszia első epizódjaihoz szükséges, magas diagnosztikai értékkel rendelkezik, és a legtöbb esetben lehetővé teszi a nyelőcső lebeny patológiás változásainak azonosítását.

A Neuroimaging célja a nem epileptogén szerves defektusok, például a ventriculomegalia, az arachnoid ciszták azonosítása.

A beszéd- és viselkedési zavarok, a látási rendellenességek, a figyelem és a memóriazavarok csökkentése érdekében neuropszichológiai kutatást végeznek.

A diagnózis a fent említett vizsgálatok és differenciáldiagnózis után történik, amelyet korai formában végeznek az agy keringési rendellenességei alapján.

Occipitalis epilepszia kezelése gyermekeknél:

Az occipitalis epilepszia gyógyszeres kezelését a gyakori támadások vagy a beteg életminőségének csökkenése esetén jelezzük. A támadások gyakran befolyásolják a gyermek pszichoszociális viselkedését.

A választott gyógyszerek a parciális rohamok (másodlagos generalizáció vagy másodlagos generalizált) - karbamazepinek és valproátok nélkül. Általában, részleges rohamokkal, számos gyógyszer (karbamazepin, valproát, fenitoin, fenobarbitál) elég hatékony, azonban a fenobarbitál és a fenitoin nem a mellékhatások miatt választott gyógyszerek. Új epilepszia elleni szerek, karbamazepinekkel és valproátokkal szembeni rezisztencia vagy rossz tolerancia esetén az új antiepileptikumokat használják. epilepszia részleges formái, topiramát (topamax). A Topamax-ot 2 évnél idősebb gyermekek számára monoterápiával írják fel a kezelés első hetében 0,5-1 mg / ttkg / nap dózisban (a napi dózis két adagra van osztva). A topamax monoterápiával rendelkező, 2 évesnél idősebb gyermekek számára javasolt napi 3-6 mg / kg dózis. A Topamax monoterápia kezdetén az idősebb gyermekek és serdülőknek 25 mg-ot kell bevenniük naponta 1 alkalommal, mielőtt lefekszenek 1 hétig. Ezután az adagot 1-2 hétig növelik. 25-50 mg / nap. Az ajánlott adag 100 mg / nap, a napi maximum 500 mg. A 2 évesnél idősebb gyermekek polimerterápiája esetén a topamax ajánlott teljes napi dózisa 5 és 9 mg / kg között van két adagban. A dózis kiválasztása 25 mg / nap (vagy kevesebb - 1-3 mg / kg naponta) kezdődik, a gyógyszert egy héten át egy éjszakán át. A jövőben 1-2 hetes intervallummal a dózis 1-3 mg / kg-ra emelhető 2 adagban. A serdülőknél a topamax kezdeti dózisa 50 mg-os polimerterápiában naponta egyszer 1 éjszakára 1 hétig. Ezután minden héten meg kell növelni az 50-100 mg-os adagot, amíg a hatásos dózist választja. Az átlagos napi adag 200-600 mg, a recepció sokasága - naponta kétszer.

Az occipitalis epilepszia kezelésében nincs szükség hosszú távú gyógyszeres kezelésre. A gyermeknek szüksége van egy pszichoterapeuta kezelésére, mert a betegség klinikai tünetei időben történő kezelés nélkül társadalmilag nem alkalmasak a gyermekre. Az epilepszia ezen formájának kezelésére vonatkozó prognózis kedvező.

Az occipitalis epilepszia megelőzése gyermekeknél:

Preventív intézkedésként az orvosok a szülőket javasolják annak biztosítására, hogy a gyermek ne üljön túl, hogy kövesse a tej-növényi étrendet és a napi kezelést. Az occipitalis epilepsziában szenvedő gyermekek számára tilos a magas tengerszint feletti magasság és a turizmus, a hegymászás, a tűz vagy a zavaros szobák, a mozgó mechanizmusok közelében tartózkodni. Ugyanakkor a gyerekeket a friss levegőben sétálják és a fizikai terhelést könnyű, a gyerekeknek be kell tartaniuk a munka és a pihenés rendszerét.

A szülőknek nyugodt családi légkörben kell aggódniuk, a nyaki epilepsziás gyermekeknek kerülniük kell a stresszes helyzeteket (óvoda, iskola, otthon).

A nyaki epilepszia gyermekeknél

A gyermek nyaki epilepszia heterogén csoportot alkot (Covanis et al., 2005). A leggyakoribb típus az idiopátiás és jóindulatú epilepszia, amelyet először Panayiotopoulos ír le, és jelenleg úgynevezett occipitalis epilepsziát, például Panayotopoulos vagy Panayotopoulos szindrómát. Ezekben az esetekben a betegség normálisan fejlődő gyermekeknél kezdődik az 1 és 10 év közötti időszakban, maximum 3-4 évvel. A rohamok általában ritkán fordulnak elő, és főleg alvás közben fordulnak elő.

Elsősorban a szemek és a megértési rendellenességek következtében jelentkeznek, amelyeket alvás közben nehéz megbecsülni. Az autonóm tünetek gyakran kifejeződnek, különösen a hányás. Leggyakrabban a rohamok néhány percig tartanak, bár egyes esetekben, akár 44% -ig (Ferrie és mtsai., 1997), hányás, eszméletvesztés és szemkárosodás esetén néhány perctől néhány óráig tarthatnak. Ez utóbbi esetben a toxikus vagy anyagcsere-génekkel (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity és Lerman, 1992) tévedhetnek, vagy utánozhatják az akut hasat. A hosszan tartó rohamok hosszabb egyoldalú rohamokkal zárulhatnak. Az atípusos esetek szinkopális állapotként jelentkezhetnek, nehéz lehet megkülönböztetni a szív- vagy érrendszeri betegségektől.

A látási zavarok tünetei ritkák. Gyakran van postictal fejfájás. Különböző típusú tüskék észlelhetők az interictal EEG-en, általában lokalizáltak, vagy az occipitalis régióban egy vagy kétoldalúak, de néha az EEG normális. A vizuális rögzítéssel ez a tevékenység csökken vagy eltűnik. Az ilyen esetek lehetnek a leggyakoribb, 5 év alatti jóindulatú epilepsziás szindróma, és valószínűleg rolandikus epilepsziával járnak. Ennek a szindrómának a határait nem határozzák meg teljes mértékben: néhány atípusos klinikai megnyilvánulás, mint például a szinkopális állapotok és a meghosszabbított kóma, félrevezető lehet; EEG-en a paroxiszmális aktivitás helye és típusa nagymértékben változhat az extraokcipális paroxiszmák túlsúlyában az esetek 10% -ában (Panayiotopoulos, 2002). Úgy tűnik, hogy ez a forma gyakran jóindulatú, bár ritka atipikus esetekről van szó (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).

Egy másik szindróma, amely Gasto típusú jóindulatú szemhéj-epilepsziának nevezhető, az a részleges rohamok jelenléte, amelyek túlnyomórészt vizuális tünetekkel járnak a hosszabb, többé-kevésbé ritmikus tüskés hullám aktivitás jelenlétével egy vagy mindkét nyaki részen, ami jelentősen megáll vagy csökken a szem megnyitásakor. A betegség általában 3-9 éves korban debütál (Gobbi és Guerrini, 1998). A vizuális rohamok negatív jelenségként jelentkezhetnek (átmeneti látásvesztés) vagy pozitív tünetek, elsősorban geometriai alakzatok és / vagy színek vizuális hallucinációi (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).

A nem-vizuális rohamok is kialakulhatnak vagy lehetnek az egyetlen tünet (Panayiotopoulos et al., 1989). A jóindulatú occipitalis epilepszia eseteinek egyharmadában a postiktális fejfájás, gyakran migrén alakul ki.

Az idiopátiás occipitalis epilepszia szindrómáinak eredménye jó. Azonban a „jóindulatú” eseteket nehéz megkülönböztetni az agykárosodásban szenvedő gyermekek esetében (Newton és Aicardi, 1983; Dalla Bernardina és mtsai, 1993).

Az idiopátiás részlegesen fényérzékeny epilepszia ritka harmadik típusú nyaki epilepszia (Guerrini et al., 1994b, 1995). A rohamokat vizuális jelenségek jellemzik. Gyakran tartósak, lassan progresszív látáskárosodással. A szindróma általában jól reagál a kezelésre, és kedvező eredményt mutat.

- Térjen vissza a "Neurológia" tartalomjegyzékéhez.

Szerkesztő: Iskander Milewski. Megjelenés időpontja: 4.1.2019

A nyaki epilepszia gyermekeknél

Mi az a nyaki epilepszia gyermekeknél -

Az occipitalis epilepszia a betegségek heterogén csoportjába tartozik, amelynek kezdeti klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulása az epilepsziás rohamok fókusz jellegét jelzi. Az epileptogén fókuszok lokalizációja az elsődleges károsodás következtében az orrnyálkahártyában található. A betegség bármilyen korban debütálhat.

Az occipitalis epilepszia kialakulhat alkotmányos episzodulációval, vagy örökletes betegségként fordulhat elő.

Milyen kiváltó / okozza az okcipitalis epilepsziát a gyermekeknél:

Az okok tüneti epilepsziák occipitalis agyi dysgenesis (fokális kortikális diszplázia, mikrogiriya et al.), Tumor, neurofibromatózis, cysta nyakszirti lebeny, veleszületett agy fejlődését, MELAS-szindróma (mitokondriális encephalomyopathiákban tejsavas acidózis, megrepedt vörös rostok), CNS.

Patogenezis (mi történik?) Gyermekkori epilepszia során:

A nyaki epilepsziában az agy neuronális aktivitásának változása következik be. Ugyanakkor a neuronok váratlan, kifejezett depolarizációja van az agyban, ami jelentős zavarokat okoz a talamokortikális kölcsönhatások folyamatában és a kortikális neuronok érzékenységének növekedésében. A rohamok kialakulását befolyásolja az ingerlő neurotranszmitterek - aszpartát és glutamát - túlzott felszabadulása, valamint a gátló neurotranszmitterek, elsősorban a GABA hiánya.

Az okcipitalis epilepszia tünetei gyermekeknél:

Az occipitalis epilepsziát, valamint a parietális tüneteket elsősorban az egyszerű részleges paroxizmák jellemzik, a tudat zavarása nélkül. A klinikai megnyilvánulások kezdeti és későbbi tünetekre oszlanak. A kezdeti klinikai tünetek közvetlenül az occipitalis lebenyben lévő epilepsziás aktivitásból adódnak, míg az ezt követő tünetek az epilepsziás aktivitás az agy más területeire történő terjedésének eredménye. Az orrnyálkahártya-paroxizmák kezdeti klinikai tünetei közé tartoznak az egyszerű vizuális hallucinációk, a paroxiszmális amaurosis, a paroxiszmális látásmező-zavarok, a szemgolyó szubjektív érzései, villogás, a fej és a szem eltérése. Az egyszerű vizuális hallucinációk fényes villanások a szemed, fényes foltok, körök, csillagok, négyzetek, egyenes vagy cikcakkvonalak előtt. Ezek lehetnek egyszínű vagy többszínű, rögzítettek vagy vízszintesen, rotációsan mozgóak, vagy a látómezőbe belépve és onnan. Az egyszerű vizuális hallucinációk, mint izolált tünet, vagy egy összetettebb támadás részeként mindig jelzik az epileptogén fókusz lokalizációját az orrnyálkahártyában.

A paroxiszmális Maurosis a homályosság vagy a látás elvesztése formájában nyilvánul meg. A páciensek általában érzékeléseiket „szeme előtt látják”, ritkábban - mint „fehér fátyol a szem előtt”. A paroxiszmális amaurosis gyakran kombinálódik az egyszerű vizuális hallucinációkkal, és néha migrénes fejfájással. A vizuális mezők paroxizmális zavarai viszonylag ritkák a paroxizmális hemianopia vagy kvadráns hemianopia formájában néhány másodperc vagy néhány perc alatt. A szemgolyók területén a szubjektív érzéseket elsősorban a szemmozgás érzése fejezi ki objektív tünetek hiányában. Ez a tünet az occipitalis epilepsziára jellemző. Az epilepsziában bekövetkező villogás a támadás kezdetén észlelhető, erőszakos természetű, és hasonlít a pillangószárnyak csapkodására. A fej és a szem eltérése a különböző lokalizációjú epilepsziás paroxiszmákra jellemző. A nyaki epilepsziában a fej és a szem eltérése gyakran a támadás egyik kezdeti tünete, a fej és a szem ellenkező irányba fordul. Az epilepsziás aktivitás gyakran terjed az agy más területeire, ami különböző klinikai tüneteket eredményez.

Az okcipitalis epilepszia diagnózisa gyermekeknél:

A diagnózis során interektális EEG-t (elektroencephalogramot) használunk felszíni elektródák alkalmazásával, ez a vizsgálat elég informatív. Bizonyos esetekben azonban fókuszos epilepsziás mintákat regisztrálnak, főként a nyaki vagy a hátsó időbeli területen. Az epilepsziás minták jelenléte a hátsó időbeli régiókban az epilepsziás paroxizmák esetleges nyaki jellegére utalhatnak.

Az MPT kutatást az agy helyi patológiájának kizárására végezzük. Az MRI az okcipitalis epilepszia első epizódjaihoz szükséges, magas diagnosztikai értékkel rendelkezik, és a legtöbb esetben lehetővé teszi a nyelőcső lebeny patológiás változásainak azonosítását.

A Neuroimaging célja a nem epileptogén szerves defektusok, például a ventriculomegalia, az arachnoid ciszták azonosítása.

A beszéd- és viselkedési zavarok, a látási rendellenességek, a figyelem és a memóriazavarok csökkentése érdekében neuropszichológiai kutatást végeznek.

A diagnózis a fent említett vizsgálatok és differenciáldiagnózis után történik, amelyet korai formában végeznek az agy keringési rendellenességei alapján.

Occipitalis epilepszia kezelése gyermekeknél:

Az occipitalis epilepszia gyógyszeres kezelését a gyakori támadások vagy a beteg életminőségének csökkenése esetén jelezzük. A támadások gyakran befolyásolják a gyermek pszichoszociális viselkedését.

A választott gyógyszerek a parciális rohamok (másodlagos generalizáció vagy másodlagos generalizált) - karbamazepinek és valproátok nélkül. Általában, részleges rohamokkal, számos gyógyszer (karbamazepin, valproát, fenitoin, fenobarbitál) elég hatékony, azonban a fenobarbitál és a fenitoin nem a mellékhatások miatt választott gyógyszerek. Új epilepszia elleni szerek, karbamazepinekkel és valproátokkal szembeni rezisztencia vagy rossz tolerancia esetén az új antiepileptikumokat használják. epilepszia részleges formái, topiramát (topamax). A Topamax-ot 2 évnél idősebb gyermekek számára monoterápiával írják fel a kezelés első hetében 0,5-1 mg / ttkg / nap dózisban (a napi dózis két adagra van osztva). A topamax monoterápiával rendelkező, 2 évesnél idősebb gyermekek számára javasolt napi 3-6 mg / kg dózis. A Topamax monoterápia kezdetén az idősebb gyermekek és serdülőknek 25 mg-ot kell bevenniük naponta 1 alkalommal, mielőtt lefekszenek 1 hétig. Ezután az adagot 1-2 hétig növelik. 25-50 mg / nap. Az ajánlott adag 100 mg / nap, a napi maximum 500 mg. A 2 évesnél idősebb gyermekek polimerterápiája esetén a topamax ajánlott teljes napi dózisa 5 és 9 mg / kg között van két adagban. A dózis kiválasztása 25 mg / nap (vagy kevesebb - 1-3 mg / kg naponta) kezdődik, a gyógyszert egy héten át egy éjszakán át. A jövőben 1-2 hetes intervallummal a dózis 1-3 mg / kg-ra emelhető 2 adagban. A serdülőknél a topamax kezdeti dózisa 50 mg-os polimerterápiában naponta egyszer 1 éjszakára 1 hétig. Ezután minden héten meg kell növelni az 50-100 mg-os adagot, amíg a hatásos dózist választja. Az átlagos napi adag 200-600 mg, a recepció sokasága - naponta kétszer.

Az occipitalis epilepszia kezelésében nincs szükség hosszú távú gyógyszeres kezelésre. A gyermeknek szüksége van egy pszichoterapeuta kezelésére, mert a betegség klinikai tünetei időben történő kezelés nélkül társadalmilag nem alkalmasak a gyermekre. Az epilepszia ezen formájának kezelésére vonatkozó prognózis kedvező.

Az occipitalis epilepszia megelőzése gyermekeknél:

Preventív intézkedésként az orvosok a szülőket javasolják annak biztosítására, hogy a gyermek ne üljön túl, hogy kövesse a tej-növényi étrendet és a napi kezelést. Az occipitalis epilepsziában szenvedő gyermekek számára tilos a magas tengerszint feletti magasság és a turizmus, a hegymászás, a tűz vagy a zavaros szobák, a mozgó mechanizmusok közelében tartózkodni. Ugyanakkor a gyerekeket a friss levegőben sétálják és a fizikai terhelést könnyű, a gyerekeknek be kell tartaniuk a munka és a pihenés rendszerét.

A szülőknek nyugodt családi légkörben kell aggódniuk, a nyaki epilepsziás gyermekeknek kerülniük kell a stresszes helyzeteket (óvoda, iskola, otthon).

Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha gyermeknél a nyaki epilepszia van:

Van valami zavaró? Részletesebb tájékoztatást szeretne kapni a gyermekeknél a nyakszívó epilepsziáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési módszereiről és megelőzéséről, a betegség lefolyásáról és az étrendről? Vagy szükség van ellenőrzésre? Az Eurolab klinika mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső jeleket és segítenek azonosítani a betegséget tünetekkel, konzultálnak, és megadják a szükséges segítséget és diagnózist. Ott is hívhat orvost. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.

Hogyan lépjen kapcsolatba a klinikával:
A kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára egy kényelmes napot és időt vesz igénybe az orvoshoz. Itt láthatók koordinátáink és irányaink. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását a saját oldalán.

Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy az orvoshoz forduljon. Ha a vizsgálatokat nem végezték el, akkor mindent megteszünk a klinikánkban vagy más klinikák munkatársaival.

Tényleg? Nagyon óvatosnak kell lennie az általános egészségi állapotában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok betegség először nem jelenik meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn gyógyulnak. Minden betegségnek saját sajátos jelei, jellemző külső megnyilvánulásai - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez az orvosnak évente többször meg kell vizsgálnia, hogy ne csak a szörnyű betegség megakadályozására, hanem a testben és a test egészében is tartsa fenn az egészséges elmét.

Ha kérdéseket szeretne feltenni egy orvosnak - használja az online konzultációs szakaszt, talán találja a választ az Ön kérdéseire, és olvassa el a tanácsokat a gondozásáról. Ha érdekel a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények - próbáld meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer című részben. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálján is, hogy naprakészen tarthassa a legfrissebb híreket és frissítéseket a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek postán.

Hányás támadása: Jóindulatú szemhéj epilepszia korai debütálással, Panayotopulos szindróma és ciklikus hányás szindróma

Ebben a cikkben nehéz betegekről beszélünk, akik hányással járnak: jóindulatú szemhéj epilepszia korai debütálással, Panayotopulos-szindróma és annak különbsége a ciklikus hányás szindrómától.

Jóindulatú epilepszia korai debütálással, a Panayotopulos-szindróma gyakori idiopátiás gyermekkori gyulladásos epilepszia, ritka autonóm görcsökkel és súlyos, hosszantartó vegetatív epilepsziás állapot, kedvező prognózis a gyógyuláshoz.

A Panayiotopoulos szerzője meghatározta a szindrómát: a fókuszos idiopátiás epilepszia korfüggő szindróma, amelyet fókuszos, főként autonóm (vegetatív) rohamok, autonóm (vegetatív) epilepsziás állapot jelez.

  • A jóindulatú epilepszia korai debütálással nem szemhéj, a klinikai megnyilvánulások sokasága miatt csak egy tünet az oldalra mutató mozgó szemek alakulása jelzi, hogy a szemhéjfekély lebenye fókuszál. Ez a tünet nem lehet a támadás elején, vagy nem. Az EEG szerint egy támadás vagy támadás között, az epileptiform aktivitás nem mindig szerepel a nyakszívó régióban.
  • Abban az esetben, ha csak egy roham volt, a Panayotopulos szindróma nem epilepszia. Az egyetlen görcsroham ezen változata az "államok és epilepsziás szindrómák, amelyek nem igényelnek epilepsziát diagnosztizálni" címsor alatt vannak besorolva.

történet

1950 H. Gastaut leírta a jóindulatú szemhéj epilepsziát.

1952 A Gibbs és a Gibbs a gyermekek specifikus occipitalis epilepsziás aktivitásában ismertetett.

1999 C.P. A Panayiotopoulos korai debütálással ismertette a jóindulatú szemhéj epilepsziát. Az 1973–1999 közötti időszakra vonatkozó megfigyelések eredményei szerint 900 epilepsziás beteg esetében 28-at azonosított a hányás és az autonóm tünetek között.

Az előfordulás gyakorisága

  • A nonfibril támadások 6% -a 1-15 év között.
  • 13% az epilepsziában szenvedő betegeknél 3-6 évig.
  • 6% epilepsziában szenvedő betegeknél 1-16 évig.
  • A Panayotopulos a 15 évesnél fiatalabb gyermekek körében a teljes beteg populációjának 2-3 betegeinek gyakoriságát írta le.

A szerző úgy véli, hogy a szindróma előfordulási gyakorisága magasabb lehet, mivel az atípusos kurzus különböző diagnózisok alatt rejtőzik.

  • A lányok és a fiúk között ugyanaz.
  • Az első megnyilvánulások életkora 1-8,5 év, általában 3-6 év.
  • Minél korábban az epilepszia debütált, általában a támadások száma.
  • A betegség nem erősítette meg az adott település vagy nemzetiség növekedését, mindenütt azonos gyakorisággal írják le.

Etiológia és patogenezis

Panayotopulos-szindróma örökletes.

Az epilepszia családi terhelése azonban ritkán fordul elő a gyermekek 1-30% -ában.

Ismerheti a jóindulatú idiopátiás fokális epilepszia jelenlétét a rokonok között, a lázas görcsök gyakori (4-17%).

C. P. Panayiotopoulos a jóindulatú fókuszos epilepszia szindróma, a gyermekkori jóindulatú görcsökre hajlamosodott közös genetikai alapjainak nevezte, amely csak az EEG akut lassú hullámának jelenlétében nyilvánul meg, gyulladás nélkül a fókusz komplexek formájában.

Az epilepsziában a jóindulatú epilepsziás formákra hajlamos eseteknek csak 1% -a fordul elő.

A jóindulatú epileptiformos gyermekkori minták (DEPD) egy autoszomális domináns típus alapján öröklődnek, hiányos penetranciával (génexpresszió).

A Panayotopulos-szindróma klinikai megnyilvánulásának kezdete 1 és 8,5 év között az, hogy a gyermekkor ezen időszakában a vegetatív központok érzékenyebbek az epilepsziás kisülésekre és az agykéreg diffúz epileptogenitására, egyenlőtlen eloszlással és prevalenciával a nyakpályán.

Klinikai kép

Gyakran (76%) az első támadás 3 - 6 éves korban következik be, a csúcs 4 - 5 év. Az epilepszia debütálásának fennmaradó esetei 1-14 éves időközönként, ritkán 16 éves korig.

A támadások provokációit nem írják le, a kezdet spontán.

A támadások a nap bármely időpontjában, de gyakrabban (a betegek kétharmadában) éjszaka alakulnak ki.

A támadások változatosak a megnyilvánulásokban, de jellemzők:

Hányás hányni

  • A vegetatív paroxiszmák sajátos kombinációja: hányinger, hányás, hányás.
  • Viselkedésváltozás
  • Eltérés (intézmény) szem az oldalra.

A Panayotopoulos-szindrómás rohamok lehetőségei:

  • csak a vegetatív támadások vagy vegetatív állapotok az esetek 10% -ában;
  • az autonóm tünetek és a károsodott tudat kombinációja - 90% -ban;
  • a vegetatív tünetek és a szem eltérésének kombinációja - 60-80% -ban;
  • vegetatív tünetek és hemiklonok kombinációja - az esetek 26% -ában;
  • az autonóm tünetek és a másodlagos - általánosított rohamok kombinációja - 20% -ban.

Az autonóm (autonóm) rohamok és az autonóm státusz epilepticus az epilepsziás rohamok jellegzetes típusa a Panayotopoulos-szindrómában.

A vegetatív státusz epilepticus eseményeinek klasszikus képe

A támadás kezdete a tudatvesztés nélkül. A gyermekek egyharmada éjszaka kezdődik. Éjjel felébredt, a gyermek panaszkodik hányingertől, rosszullétektől, könnyedségtől, rossz közérzettől. Kísérteties, túlzott izzadás és drooling kíséretében. A Pallor helyettesíthető vörösséggel, kevésbé cianózissal.

Gyakori tünet - fejfájás.

A támadás kezdete a tudatvesztés nélkül

Az 1-5 perc alatt az esetek 74% -ában fellépő hányinger helyébe a hányás és a hányás lép.

  • 1. A hányás egyszeri lehet, de gyakrabban ismétlődik a hányás és több órán át tart, ami kiszáradáshoz vezet.

Az émelygés, a visszahúzódás és a hányás más vegetatív tünetekkel kombinálódik:

  • A bőrt, a marmorozást vagy a cianózist;
  • Légzőszervi betegségek: szabálytalan légzés, apnoe;
  • Szív- és érrendszeri betegségek: a pulzusszám növekedése (tachycardia) vagy csökkenése (bradycardia);
  • 6% -os nyálmazás;
  • Szűkület vagy gyakrabban kitágult tanulók;
  • Megnövekedett bélmozgás, hasi fájdalom;
  • A vizelet és (vagy) ürülék inkontinencia; gyakrabban széklet. A hasmenést az esetek 3% -ában észlelték;
  • Termoregulációs zavarok - a hőmérséklet emelkedése a támadás kezdetén és utána, vagy a hipotermia 35,6 -36,4 ° C-ra;
  • hyperhidrosis;
  • Hideg érintésű tenyér és talp;
  • Köhögés.

Általánosságban elmondható, hogy a környező és a legtöbb orvos egyértelműen tévesen vélekedik a bélfertőzésről, a mérgezésről, a SARS-ről vagy a biliáris dyskinesia támadásáról.

Az epilepszia nem tekinthető ilyen bél autonóm tüneteknek, ezért a gyermekeket a fertőző betegség osztályába, az intenzív osztályba és az intenzív ellátásba mérsékelt és súlyos tüneti kezelésre szállítják. Szükség van a víz-só egyensúly helyreállítására, a szájban történő rehidrációra, vagy intravénás oldatok beadására, a szív és a légzőrendszerek figyelemmel kísérésére.

  • 2. Viselkedési zavarok: szorongás, izgatottság vagy félelem.
    A gyermek zavartan néz ki, az arcán borzalmas maszkkal. Részben megnyugtathatja a gyermeket, védelmet és segítséget keres a szülőktől, sírva.

A környező emberek azonnal rájönnek, hogy a gyermek beteg, és gyakran ilyen esetekben hívják a mentőt. A kórházi ellátás nagy része a fertőző kórházban.

A gyermekek orvosok felügyelete alatt állnak, akik tüneti kezelést kapnak, de a vegetatív támadás etiológiája gyakran rejtve marad. Ez azt jelenti, hogy a gyermek nem kap hatékony ellátást az epilepsziás rohamok megállítására sürgősségi epilepsziás kezeléssel.

  • 3. A hányás és a hányás nagyon gyakori támadási szindróma. A szembeszállást a szélső oldalirányú helyzetbe a fej ugyanabba az irányba történő fordítása kísérheti. A fej és a szem kialakulásának időtartama néhány perctől több óráig, de gyakrabban rövid idő alatt - 2-5 perc.

A szemek eltérése állandó és szakaszos epizódok lehetnek, amikor a szemek oldalra kerülnek, majd normális állapotba kerülnek. Ebben az esetben a gyermek tudatos, a látás megmentésre kerül.

A tartós hányinger, a tünetek és a hányás mellett további epilepsziás események alakulhatnak ki:

  • 4. A tudat zavarai néhány másodperctől 5-10 percig rövid távúak lehetnek, átlagosan körülbelül 1 perc. Csak az esetek 20% -ában írják le az eszméletvesztést.

A tudatosság csak részlegesen megszakadhat, ha a gyermek ingerre adott válaszát meg lehet szerezni, és az utasítások nem teljesülnek. A gyermek gátolódik, nem reagál vagy gyengén reagál az ingerekre. A tudat zavarának mélysége a támadás tüneteinek kialakulásának fázisával nő.

Az eszméletvesztés epizódját a következőképpen írják le: tekintetmegállás, „üveg megjelenés”, a tevékenység megállítása, drooling.

  • 5. Az eszméletvesztés egyik tipikus változata a paroxiszmális szinkope.
    A szinkóp-szerű támadások alvásban vagy ébrenlétben jelentkeznek az eszméletvesztés és a hirtelen lecsengés a poszturális izomtónusban. Az ilyen „epilepsziás szinkron” időtartama 1 és 30 perc között van.
    A környező emberek ezt a jelenséget nem epilepsziás rohamként tartják számon, hanem a vérnyomás csökkenésétől a dehidratáció hátterében.

Figyelembe véve, hogy a vegetatív státuszban az ágy pihenése szükséges, a vízesés nem rögzül, és a gyermek lassúvá válik, továbbra is az ágyban fekszik. Ezt a tünetet figyelmen kívül hagyják.

A hányás és az általános rossz közérzet, és ennek következtében a gyermeknek lassúnak és hipotenzívnek kell lennie. Tehát az orvosok és rokonok előtt néhány perc alatt előforduló ictal szinkope, diffúz hypotonia nem látható.

Az ilyen rövid távú tudatzavarok gyakrabban kapcsolódnak a mérgezés tüneteihez (neurotoxicosis), amelyek bizonyítják a jelenlegi fertőzéssel kapcsolatos tévhitését.

  • 6. A vegetatív állapot közepén a vegetatív tünetek, néhány perc vagy óra elteltével a kezdetektől fogva összekapcsolódhatnak a görcsökkel:
  • A rohamok gyakori típusa az okuláris paroxiszmák: a szemnek az oldalra történő kivétele.
    Ezt a tünetet később azonosíthatjuk a szülők aktív kérdezésével.
  • Lehetséges klónos görcsök a végtagokban. Jellemzői az egyik oldalon klónok (az úgynevezett "bal vagy jobb kar és (vagy) láb, az arc felét"). A hemklónikák és az aszimmetrikus klónok néhány másodperctől 5-10 percig tartanak, átlagosan 2-3 percig. A gyermek tudatos lehet.
  • Kevésbé gyakori másodlagos - görcsrohamok.
  • Néhány esetben a rolandikus epilepsziához hasonló rohamot írnak le: a beszédképtelenség, a hemifacialis görcsök (fél arc-klónok) és az orolaryngealis mozdulatok (a leírás szerint: „gurging hangok, nyelési mozgások, drooling, horkolás légzés”).
  • Kevésbé a klónok Jackson-menetel rendelkeznek: a disztális karoktól kezdve felemelkednek és megragadják az egész végtagot.

Már a tervezett módon a szülők egy neurológushoz vagy epileptológushoz fordulnak a "fertőzés hátterében lévő görcsök" panaszai miatt. Ellenkezhet a lázas rohamok helyes diagnózisától.

  • 7. Az esetek 6% -ában a látási tüneteket foltok, körök a szem előtt, vakság, vizuális hallucinációk jellemzik.
    A vizuális paroxizmák, az illúziók a legtöbb esetben vegetatív megnyilvánulások után alakulnak ki. Figyelembe véve az ilyen epilepsziás betegek korai gyermekkorát, az orvosok nem kaphatnak pontos leírást a vizuális tünetekről.

A szülők leírhatják, hogy a gyermeknek „hallucináció” volt. E vizuális paroxiszmák során a gyermek tudatos volt, hallotta és reagált a körülötte lévő emberekre, de szokatlan módon viselkedett. Megijedt, kiáltott, körülnézett, elnézett, nyomott az anyja ellen.

Az idősebb gyermekek panaszai egyértelműbbek: "Látványban a vizuális mezők egy részének leesése formájában, áramszünetek." A vizuális tünetek szintén nem tartanak sokáig, körülbelül 1-10 percig, hirtelen megjelenésükkel és helyreállással.

  • 8. Egyéb paroxiszmák közül az orális automatizmusok figyelhetők meg: szaglás, rágás, szopás, nyelési jelenségek.
  • 9. Ismertesse a sápadt és a cianózis hirtelen megjelenését.
  • A szülők figyelmet fordíthatnak a fuzzy, stretched beszéd - paroxysmális dysarthria (epilepszia-genesis paroxiszmája) paroxizmáira.
  • A Panayotopulos-szindrómában előforduló szokatlan és ritka rohamok a köhögés paroxizmái (epilepsziás eredetű paroxiszmák).

Kérjük, vegye figyelembe, hogy a fényes pathognomonic tünet - hányás és a hányás a hányásra - hiányzik, és a fő kritériumok helyett más, a fent leírt autonóm és motoros epilepsziás rohamok is vannak. Ez sokkal nehezebbé teszi a diagnózist.

A Panayotopoulos-szindróma leggyakoribb tünetei

(mivel a frekvencia csökken):

  • hányás, hányás, hányinger;
  • rossz közérzet;
  • fokozott bélmozgás, hasi fájdalom;
  • szemkivonás;
  • diffúz hypomyotonia;
  • nyálkásodás, szabálytalan légzés, apnoe, tachycardia vagy bradycardia,
  • kiütés;
  • vizuális tünetek, hallucinációk, midriasis;
  • hipotermia vagy hipertermia;
  • aszimmetrikus klónok, aszimmetrikus hypertonus, hemiclonia;
  • a tudat zavarása;
  • megnövekedett széklet arány;
  • másodlagos generalizált görcsrohamok, szóbeli automatizmus;
  • görcsök;
  • a vizelet és (vagy) ürülék inkontinencia;
  • marmorozás, cianózis;
  • dysarthria, köhögés.

Jellemzője a támadások nagy időtartama és az állapotpályára való hajlam: Panayotopulos-szindrómában, az epilepszia más formáitól eltérően, 5 perctől 48 óráig. A rohamok több mint fele több mint 30 percig tart, ami vegetatív státusznak tekinthető.

A támadások egynegyede kevésbé hosszú - átlagosan körülbelül 9 perc. Egy gyermek esetében a tünetekkel és a támadások időtartamával egyaránt hasonló és változó jellegű.

A támadás azonnal leállítható az epilepsziás szerekkel, vagy akár 20 perc - 7 óra elteltével is megállhat. Ekkor a betegek tüneti ellátást kapnak.

A hosszú támadás után a beteg több órán át alvást igényel. Az alvás után gyors fellendülés következik be: az egészségi állapot visszatér a normális állapotba, nincs neurológiai hiány.

A támadások gyakorisága sajátos:

  • A betegek 27% -a él egy életre;
  • 47% - 2-5 támadás;
  • 5% - több mint 10 támadás;
  • ezek közül az 5% -os rohamok között az epilepszia során gyakran 50-ig terjed.

Az atipikus evolúció rendkívül ritka (átmenet az epilepszia egy másik formájára korban).

A betegek vizsgálata a támadások alatt és azon kívül nem tárja fel a gyulladásos neurológiai rendellenességeket. Kivéve a komorbid körülmények vagy diffúz mikroszimptomatológia.

Az értelem nem szenved.

A Panayotopoulos-szindróma atípusos lefolyása

C. P. Panayiotopoulos leírta a szindróma atípusos változatait:

  • "Hirtelen alvás vagy görcsös megnyilvánulások nélkül eső" epizódok.
  • "Hosszú epizódok viselkedési zavarokkal, fejfájással vagy más vegetatív megnyilvánulásokkal (kivéve a hányást), izoláltak vagy egymással kombinálva."
    Az atípusos klinika olyan gyermekekben alakul ki, akik örökletes hajlamot mutatnak mind a fókuszos idiopátiás epilepsziára, mind a nem epilepsziás paroxiszmákra - a ciklikus hányás és a migrén hasi formája.

Aktív kérdőíves felmérés esetén a családban a migrén családjait azonosítani lehet.

  • Az atípusos változatok a könnyű kognitív és viselkedési zavarok jelenléte: gyermekeknél, amikor a tesztelés során nem bruttó szellemi vagy neuropszichológiai rendellenességeket észlelnek.
    Ez a csoport magában foglalja a perinatális központi idegrendszeri károsodást szenvedő gyermekeket epilepsziával kombinálva.

Funkcionális kutatási módszerek

Az EEG számos lehetőséget láthat:

    a fókuszos epiactivitás lokalizációja eltérő mind egy rekordban, mind pedig dinamikában;

Hatékonyság Panayotopuloz-szindrómában Az EEG következtetése

általánosított epileptiform aktivitás is kimutatható;
az interkotális periódusban gyakran (az esetek egyötödében) az epileptiform aktivitást egyáltalán nem rögzítik, de az EEG normál képét írják le, ami jelentős nehézséget okoz a diagnózisban, ami elvezet a diagnózistól. Vannak olyan esetek, amikor a lassú alvás fázisában folytatódik az epilepsziás aktivitás.

Folytonos epiactivitás

  • A vegetatív támadás során gyakrabban észlelhető az egyoldalú ritmikus theta vagy delta aktivitás, valamint a kis nyúl és a frontális vezetékek kis amplitúdójú tüskéi.
  • Az interictal EEG-ben a betegek 90% -ánál specifikus komplexeket regisztráltak: akut, lassú hullám, multifokális és nagy amplitúdó. Az epiactivitás morfológiailag megegyezik a prirolandikus epilepsziával.
  • Az epikomplexek lokalizációja más: gyakran az orrnyálkahártyában, néha a frontálisban, kevésbé időbeli; 17% -ban a csúcsvezetésekben.
  • Az okcipitalis régióban az epiactivitás fokozódik vagy elnyomódik, amikor a szemek zárva vannak - a "fixációs-off érzékenység" jelenség (az angol szómegkötésből - az objektum megjelenésének rögzítésétől megfosztva, és a szó érzékenysége - érzékenység). A vizuális ingerekkel szembeni túlérzékenység: ha a szemek zárva vannak, a szem nem rögzül a tárgyon, majd az epilepsziás aktivitás aktiválódik. A szem megnyitása után az EEG azonnal visszatér a normális értékre.
  • A fotoszenzitivitás ritka Panayotopoulos-szindrómában.
  • Az alvás EEG-nél fokozódik az epilepsziás aktivitás.
  • Az esetek 20% -ában egyfajta epilepsziás aktivitást rögzítünk az elektroencepalogramon - ugyanezt ismételjük meg, mint a klónszerű tüskés hullámú multifokális komplexeket.
  • A klónozott tüskehullámok egy vagy mindkét félteke különböző területein találhatók. Néha a multifokálisságot annyira kifejezik, hogy szinte hasonló az általánosított epiactivitáshoz.
  • Az életkorban az EEG-minta változása jellemző: a klónozott epiactivitás a lokalizáció változásához vezet. Gyakran először lokalizálódik az orrnyakú részekben, majd a frontális - nyakszívó területeken, majd csak a nyakszívó régiókban. Ezt az EEG-jelenséget másodlagos nyak-nyaki - frontális lebeny szinkronizálásnak nevezik.
  • Megállapítottam, hogy az epiactivitás (index, lokalizáció, dinamika) jellege nem tükrözi a klinikai megnyilvánulások súlyosságát és az epilepszia ezen formájának prognózisát.
  • A dinamikában az epiactivitás fennállhat a klinikai remisszió hátterében. Az életkorra jellemző az akut lassú hullám komplexek függő spontán eltűnése a pubertás időszakában vagy az antiepileptikus terápia hátterében.
  • Az esetek interikális periódusának 10% -ában az EEG epiactivitás nem észlelhető. Gyakran az EEG csak a regionális epileptiform aktivitás elemeit írja le.
  • Az agy MRI

    Az agy MRI-jére vonatkozó indikációk relatívak.

    Kétség esetén az agy mágneses rezonancia képalkotása szükséges.

    Az MRI-k mintegy 10% -a megerősítette a nyakszívó lebeny szerkezeti hibáját, ami megerősítette a tüneti szemhéj epilepszia diagnózisát.

    Az agy MRI

    Ezek közül a betegek közül néhány, az MRI által leírt morfológiai rendellenességekkel együtt, a Panayotopoulos-szindróma összefüggésében az agy komporbid betegségeit hordozza.

    Differenciáldiagnózis

    A Panayotopulos-szindróma diagnózisát nehéz megállapítani, mivel a legtöbb orvos nem rendelkezik információval az epilepszia ilyen formájáról. Amíg a görcsök, az eszméletvesztés vagy a vizuális tünetek nem jelennek meg, a betegeket nem neurológusnak nevezik.

    A klasszikus vegetatív állapot, az epilepticus, amely először keletkezett, vagy többször megismétlődött, továbbra is rejtély marad az orvosoknak és a szülőknek. Az 1–9 éves gyermekek támadásának drámai eseményei leggyakrabban egy fertőző betegség kórházához vezetnek, ahol helytelen diagnózis történik.

    A vegetatív státuszt kísérő fejfájás és hányás különbözik a légzőszervi megbetegedésektől, leggyakrabban ARVI, meningitis, hipertóniás - hidrokefalikus szindróma, migrén, mozgásszegénység során fellépő funkcionális szédülés.

    Hasmenéssel, bélfertőzésekkel, gastroenteritissel kombinálva az ételmérgezés általában diagnosztizálható.

    Amikor a hőmérséklet emelkedik a görcsökkel, a lázas görcsöket leggyakrabban diagnosztizálják.

    Támadás a növekvő hőmérséklet mellett

    Fejfájás, hányás, subfebrilis hőmérséklet, tudat zavarai - az agyvelőgyulladás vagy a meningitis maszkja. A neuroinfekcióban szenvedő páciensnek derékszúrást kell végeznie, antibakteriális és tüneti kezelést kell előírnia. A fertőző betegségek kórházában a fertőzés gyakran csatlakozhat; A folyamatok fertőző jellegének megerősítése megjelenik az elemzésekben, és a terápia hosszabb ideig szükséges.

    A szinkóp-szerű támadások autonóm státusza nem epilepsziás szinkópokkal különbözik.

    A hasi fájdalom, a vegetatív tünetek sápadt formában, rossz közérzet hasonlóak az atipikus migrén hasi formájához.

    Az encephalográfia csak az epilepszia gyanúja után kerül elküldésre, és rohamok hiányában ez nagyon ritkán történik. EEG nélkül a diagnózis nem világos.

    Az epilepszia egyéb formái között differenciáldiagnózist végzünk késői eredetű idiopátiás occipitalis epilepsziával, a Gastaut egyik változatával; rolandikus epilepszia; tüneti fokális (occipitalis) epilepszia.

    Panithopoulos-szindróma kezelés

    Kezdjük azzal, hogy elmagyarázzuk a szülőknek a támadások jellegét: a hosszú távú lefoglalások, és a tendencia egy státuszpályára; kifejezett súlyos és mérsékelt vegetatív polimorf tünetek; de a rohamok nem gyakori: 2-5 roham (1-50) a betegség lefolyása során, 1-2 roham évente.

    Ha a támadás nem tart sokáig (legfeljebb 20 perc), akkor nincs szükség sürgősségi ellátásra. Egy rövid támadás önmagában megáll.

    Ha a támadás több mint 30 percig tart, az epilepsziás vegetatív állapota alakul ki, majd a benzodiazepineket intravénásan (0,2-0,3 mg / kg / nap) vagy rektálisan (0,5 mg / kg / nap) kell beadni.

    Jelenleg a mi országunkban nem regisztráltak rekombinális benzodiazepinek. Ezért sem az orvosok, sem a szülők nem képesek hatékonyan, gyorsan és egyszerűen letartóztatni az epilepticus státuszát, mint sok országban.

    Bizonyos esetekben nagyon ritka, nem súlyos és rövid görcsrohamok esetén a szülőkkel folytatott konzultációt követően nem adható elő profilaktikus epilepsziás kezelés.

    A mai napig a legtöbb epileptológus nem tartja helyesnek, hanem vitathatónak a taktikát, hogy a gyermek Panayotopulos-szindrómával hagyja el a tervezett antiepileptikus terápia nélkül.

    Miért veszélyes a gyermek elhagyása antiepileptikum nélkül:

    • A szükséges gyógyszer könnyen kezelhető és hatékony formája nélkül a benzodiazepinek rektális formáinak hiánya miatt nehéz kialakítani a sürgősségi ellátást a kifejlesztett epilepsziás vegetatív támadás során.
    • Ritka, életveszélyes a vegetatív állapot alatt, állapotok - szív- és légzési megállás.
    • A beteg tervezett antiepileptikus terápia nélkül hagyja abba a teljes bizalmat az egyes támadások boldog kimenetelében. Az orvosnak, aki elfogadja a választást, hogy ne gyógyítsa meg, figyelembe kell vennie a drámai következmények valószínűségét.

    A Panaytopoulos-szindróma tervezett antiepileptikus kezelésének előkészítése

    • A fókuszos epilepszia kezelésében elsődlegesen választott gyógyszer a karbamazepin és az oxkarbazepin.
    • Tekintettel a Panayotopulos-szindróma valószínűtlen fejlődésére, a karbamazepin nem okozza az epilepszia kialakulásának súlyosbodását.
    • Kis vagy közepes terápiás dózisokban (10-20 mg / ttkg / nap) a karbamazepin hosszantartó formáit használják:
    • A Finlepsin retard naponta átlagosan 0,2-2 alkalommal, 8 óra és 20 óra alatt folyamatosan, hosszú ideig.
    • Az ingadozások az áramlás súlyától és súlyosságától függően 0,1 - 0,2 - 0,4-0,6 két fogadásban. A kezelés időtartamát legfeljebb 2 évre javasoljuk, majd 4-6 hónapon belül fokozatosan törlik.

    Ritka atípusos formák lehetnek farmakológiai hatásúak.

    • Valproinsav, klobazám, levetiracetám, szuliatam alacsony terápiás dózisban adható be.

    kilátás
    A kedvező kilátást a tények határozzák meg:

    • A támadások nem gyakori - átlagosan 2-5 támadás, a betegek körülbelül egyötöde több mint 10 támadást végez az epilepszia teljes időtartama alatt, a betegek egyharmada csak egy támadás.
    • Az epilepszia időtartama több év (1-7), átlagosan 1-2 év.
    • Nem ritkán (az esetek egyötödében), hogy a raszandepilepszia vagy a jóindulatú szemhéj epilepszia, a késői debütálás, a Gastaut egy változata, más típusú rohamok alakulnak ki; kevésbé gyakori atipikus evolúció, a távollétek és a bukások támadásaival.
    • Spontán támadások megszűnnek 16 éves korban.
    • A re-epilepszia kockázata felnőtteknél valamivel magasabb, mint a populációban.
    • Csak rendkívül ritka esetekben súlyos vegetatív státuszú epilepticus lehet komplikációkkal, mint például a szívmegállás és a légzés.
    • Az epilepsziás gyógyszerek alacsony terápiás dózisú kezelésének megkezdése esetén a támadások gyors elengedése következik be, amelyet elektroencefalográfiás remisszió követ. Két évvel az epilepsziás gyógyszer alkalmazása után, és néha még korábban is, a terápia fokozatosan megszűnik.
    • A támadások megismétlődését rövid kezelési periódus után (3 hónap - 1 év után) és a betegek önfelvételének csak 10% -ánál történő megfigyelését követően észleltük.

    Hasonlóságok és különbségek az idiopátiás occipitalis epilepszia és a korai debütálás, a Panayotopulos szindróma és a ciklikus hányás szindróma között.

    A ciklikus hányás szindróma (Cyclic Vomiting Syndrome - CVS) egy túlnyomórészt gyermekkori betegség, amelyet sztereotip ismétlődő hányás-epizódok váltanak fel, váltakozva a teljes jólét időszakával.

    Az előfordulási gyakoriság 1,9 - 2,3 1000 gyermeknél 15 éves korig.

    A ciklikus hányás szindróma egy olyan kóros állapot, amelyben a beteg három vagy több periódust szenved hányással, több mint négy hányás során minden egyes időszakban.

    Jellemzően legfeljebb 2 epizód hetente. A támadás időtartama 2 óra és 10 nap között, átlagosan 1-2 nap (24-48 óra). A hányás közötti teljes egészségi idő különbözik. A felmérés nem tárja fel a hányás egyértelmű okát.

    A ciklikus hányás szindróma diagnosztikai kritériumai:

    1. Kötelező tünetek:

    • Több mint 3 ismétlődő súlyos hányinger és hányás
    • 4 - többszörös és kifejezettebb hányás
    • Hányás epizódja 2 óra és 10 nap közötti vagy annál hosszabb ideig (átlagosan 24-48 óra)
    • A hányás gyakorisága kevesebb mint 2 epizód hetente; átlagosan 2-4 hetente
    • A teljes időtartamú teljes egészségi állapotok
    • Nincs bizonyíték a hányás egyértelmű okára.

    2. További kritériumok:

    3. További tünetek (nem minden beteg):

    4. További funkciók:

    • Láz, szédülés, hasmenés, dehidratáció, drooling, hyperhidrosis, magas vérnyomás

    A ciklikus hányás szindróma diagnózisának fő feladata, hogy kizárja a hányással járó összes lehetséges betegséget.

    A ciklikus hányás okai: hasi migrén, pszichoszomatikus rendellenességek, mentális betegségek, beleértve az anorexiát és a bulimia, a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, a krónikus veseelégtelenség, az örökletes metabolikus betegségek, bármely lokalizáció daganatai, krónikus metabolikus rendellenességek, endokrin betegségek, krónikus sinusitis.

    Ciklikus hányás szindróma

    A ciklikus hányás szindróma diagnózisát csak a hányással járó összes lehetséges betegség kizárásával állapítják meg.

    A hányás lehetséges okainak kiküszöböléséhez:

    • alapos felmérés, a kutatási módszerek, az orvosi feljegyzések, az élet alapos története, a családi történelem tanulmányozása;
    • neurológiai és szomatikus vizsgálat funkcionális tesztekkel;
    • paraclinikus és funkcionális kutatási módszerek;
    • szakértői tanácsadás: ENT, okulista, gasztroenterológus, endokrinológus, pszichiáter, pszichológus, genetikus, sebész, fogorvos.